17/12/2025
আজকের আলোচনা Pseudohypoparathyroidism রোগ নিয়ে,
গত এক মাস আগে একজন রোগী ডায়াগনোসিস করি, উনার উপসর্গ ছিল :
হাত-পা ঝিন ঝিন করা, বুক ধরফর করা,
পরীক্ষা করার সময় খেয়াল করি ওনার চতুর্থ আঙ্গুলটি ছোট, পরীক্ষা করে iPTH বেশি, ক্যালসিয়াম(S.Calcium) পাই 6mg/dl, যা অনেক কম। তখন রোগীকে ভর্তি করে শিরা পথে ক্যালসিয়াম দেওয়া হয়, আলহামদুলিল্লাহ রোগী এখন ভালো।
চলুন বিরল রোগটি সম্পর্কে সংক্ষেপে জেনে নেই
🔬 সুডোহাইপোপ্যারাথাইরয়ডিজম (Pseudohypoparathyroidism)
সুডোহাইপোপ্যারাথাইরয়ডিজম হলো একটি বিরল এন্ডোক্রাইন রোগ, যেখানে শরীরে প্যারাথাইরয়েড হরমোন (PTH) স্বাভাবিক বা বেশি থাকা সত্ত্বেও টার্গেট অঙ্গ (কিডনি ও হাড়) PTH-এর প্রতি সাড়া দেয় না।
---
🧬 Pathophysiology (রোগের কার্যপ্রক্রিয়া)
মূল সমস্যা হলো PTH resistance
সাধারণত GNAS gene mutation এর কারণে ঘটে
ফলে:
কিডনিতে ক্যালসিয়াম ধরে রাখা কমে
ফসফেট বের হওয়া কমে যায়
এর ফলাফল:
🔽 Serum calcium কমে যায়
🔼 Serum phosphate বেড়ে যায়
🔼 PTH level বেড়ে যায়
👉 একে অনেক সময় Albright Hereditary Osteodystrophy (AHO) এর সাথে দেখা যায়
---
👶 Clinical Features (ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্য)
🔹 হাইপোক্যালসেমিয়ার লক্ষণ
খিঁচুনি (Seizure)
হাত-পা ঝিনঝিনি
Tetany
Chvostek ও Trousseau sign positive
🔹 শারীরিক বৈশিষ্ট্য (AHO features)
খাটো উচ্চতা
গোল মুখ
মোটা গঠন
চতুর্থ ও পঞ্চম আঙ্গুল ছোট
🔹 অন্যান্য হরমোন রেজিস্ট্যান্স
Hypothyroidism (TSH resistance)
Hypogonadism
Growth hormone deficiency (কিছু ক্ষেত্রে)
---
⚠️ Complications (জটিলতা)
বারে বারে খিচুনি
(অনিয়ন্ত্রিত হার্ট রেট) Cardiac arrhythmia
Cognitive impairment / Learning difficulty
(চোখের ছানি) Cataract
দীর্ঘমেয়াদি হাইপোক্যালসেমিয়া জনিত হাড়ের সমস্যা
---
🔹 ফলো-আপ
নিয়মিত:
Serum calcium
Serum phosphate
PTH
Urinary calcium (Hypercalciuria এড়াতে)
---
🩺 উপসংহার
পসুডোহাইপোপ্যারাথাইরয়ডিজম একটি হরমোন রেজিস্ট্যান্স সিন্ড্রোম, যেখানে সঠিক ও নিয়মিত চিকিৎসা দিলে রোগী স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে। শৈশবেই শনাক্তকরণ ও দীর্ঘমেয়াদি ফলো-আপ অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
ডা. মো: ইসমাইল হোসেন
এমবিবিএস,বিসিএস(স্বাস্থ্য),
ডিইএম (এন্ডোক্রাইনোলজি) বারডেম,
মেম্বার-আমেরিকান কলেজ অফ ফিজিশিয়ান
কনসালটেন্ট-এন্ডোক্রাইনোলজি
হরমোন,ডায়াবেটিস,থাইরয়েড ও স্থূলতা রোগ বিশেষজ্ঞ
