O diafragma é um músculo que separa o tórax (coração e pulmões) do abdôme (estômago, fígado, intestino e outras vísceras). Além de separar as duas cavidades o diafragma é também o músculo mais importante envolvido nos movimentos respiratórios. Uma hérnia diafragmática é uma malformação do músculo (um pequeno defeito ou “buraco”), permitindo que o conteúdo da cavidade abdominal passe para o tórax.
No início da gestação, quando o bebê ainda está se formando, existe um “buraco” no diafragma. Isto é normal, mas este “buraco” normalmente se fecha no 3o mês de gestação. Isto acontece em cerca de 1 em cada 2.500 gestações. O fato dos órgãos abdominais terem subido até o tórax impede o desenvolvimento adequado dos pulmões, causando uma condição conhecida como hipoplasia pulmonar. Isto significa que os pulmões são menores do que eles deveriam ser. Quais são os riscos envolvidos? Durante a gestação, o feto não precisa dos pulmões para respirar e por isso a hérnia diafragmática não tem muitas manifestações durante a vida intra-uterina. Imediatamente após o nascimento, o recém-nascido precisa usar os pulmões para obter oxigênio e se eles estiverem muito pequenos (hipoplásicos) isto poderá causar uma condição chamada de insuficiência respiratória. Os vasos sanguíneos dos pulmões também serão muito pequenos, e haverá dificuldade de circulação neles, causando um outro problema chamado de hipertensão pulmonar. Recém-nascidos com hérnia diafragmática requerem cuidados especializados e suporte de neonatologistas. Assim que o problema respiratório estiver estabilizado um cirurgião pediátrico irá realizar uma cirurgia para corrigir a hérnia diafragmática, colocando as visceras abdominais novamente no abdome e fechando o defeito do diafragma. Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares. A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina. Como é feito o diagnóstico da hérnia diafragmática? Durante a gestação o diagnóstico poderá ser feito pela ultrassonografia. Após o nascimento o diagnóstico será feito pelo pediatra por meio do exame físico e radiografia de tórax. Depois do diagnóstico é necessário mais algum exame especial? Para realizar um diagnóstico adequado é necessário que o seu exame seja realizado por alguém com treinamento em medicina fetal. O processo de avaliação irá envolver os seguintes passos:
1) estabelecer se a hérnia diafragmática é um defeito isolado ou se existem outras anomalias associadas e
2) avaliar o grau de acometimento pulmonar e as chances de sobrevida. Para isso serão necessários alguns exames como:
- ultrassonografia morfológica
- amniocentese para realização de cariótipo
- ecocardiografia fetal
- ressonância nuclear magnética
Após avaliação completa poderá ser dado um parecer sobre o caso. Quais são as possibilidades de condução do caso durante a gestação? Os casos de hérnia diafragmática poderão ser conduzidos da seguinte forma, dependendo do caso:
- conduta expectante até o termo (gestação completa) com tratamento apenas após o nascimento
- cirurgia fetal intra-uterina com oclusão traqueal por fetoscopia (reservado para os casos de pior prognóstico)
Como é o tratamento após o nascimento? A hérnia diafragmática congênita é um problema grave e requer
internamento em UTI neonatal. Bebês com hérnia diafragmática geralmente não conseguem respirar sozinhos devido a hipoplasia pulmonar. A maioria dos bebês irá necessitar de uma máquina para respirar chamado ventilador. Alguns bebês irão ainda precisar ainda de um outro aparelho chamado ECMO. O ECMO (Circulação Extracorpórea com Oxigenador de Membrana) faz temporariamente a função do coração e pulmões: oxigenar o sangue e bombear ele no corpo. O ECMO poderá ser utilizado temporariamente até que o problema pulmonar esteja estabilizado. Finalmente após a estabilização do problema pulmonar a hérnia será corrigida com cirurgia. As vísceras serão recolocadas no abdome e o defeito no diafragma suturado.”
