02/03/2026
TUMORI MALIGNI DELL’INTESTINO TENUE
Le neoplasie maligne dell’intestino tenue sono rare, di difficile diagnosi spesso diagnosticate in ritardo.
I sintomi di presentazione sono vaghi e aspecifici; pertanto, il chirurgo deve includere queste patologie nella diagnosi differenziale in presenza di dolore addominale, occlusione intestinale o sanguinamento gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, i pazienti giungono all’osservazione specialistica dopo il riscontro di una massa sospetta agli esami di imaging, spesso eseguiti per anemia o sanguinamento occulto.
Tra le neoplasie dell’intestino tenue, i tumori neuroendocrini (TNE) rappresentano la forma più frequente. I tumori neuroendocrini dell’intestino tenue originano dalle cellule enteroendocrine (cellule di Kulchitsky), localizzate nelle cripte di Lieberkühn. Sono tumori a potenziale secretorio e possono produrre amine vasoattive e ormoni. I cosiddetti “carcinoidi” secernenti serotonina costituiscono la forma più comune di TNE del piccolo intestino e rappresentano oltre il 20% delle lesioni maligne di questo distretto. Sebbene possano svilupparsi in tutto il tratto gastrointestinale, circa il 45% si localizza nell’intestino tenue, prevalentemente entro 60 cm dalla valvola ileocecale.
La sintomatologia è estremamente variabile.
Asintomatici: la maggior parte dei TNE viene scoperta incidentalmente durante indagini radiologiche eseguite per altre ragioni.
Sintomi ostruttivi: dolore colico, subocclusione o occlusione completa, dovuti alla massa intraluminale o a una reazione desmoplastica con retrazione del mesentere.
Sanguinamento gastrointestinale.
Sintomi paraneoplastici: calo ponderale e dolore addominale vago.
Sindrome carcinoide (nei tumori secernenti amine vasoattive): flushing, sudorazione, diarrea, dolore epigastrico e ulcerazioni.
Alla diagnosi, tra il 40% e l’80% dei carcinoidi gastrointestinali presenta già metastasi linfonodali mesenteriche.
Alcune sindromi genetiche aumentano il rischio di sviluppare TNE intestinali, tra cui:
Multiple Endocrine Neoplasia type 1
Neurofibromatosis type 1
Queste condizioni predispongono soprattutto a tumori del foregut (es. gastrinomi, somatostatinomi), ma possono essere associate anche a localizzazioni nel tenue.
DIAGNOSI:
La palpazione di una massa addominale è rara.
Gli esami di laboratorio includono:
Emocromo completo (ricerca di anemia o leucocitosi).
Funzionalità epatica (possibili metastasi epatiche).
Dosaggio di 5-HIAA sierico o urinario.
Cromogranina A sierica (marcatore utile nei TNE).
Il sospetto clinico o radiologico deve guidare la richiesta dei marcatori neuroendocrini.
La tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto endovenoso rappresenta l’esame di prima linea nei pazienti con sintomi ostruttivi.
Caratteristiche tipiche dei TNE:
Lesioni ipervascolari (ipercaptanti rispetto agli adenocarcinomi).
Estensione transmurale con coinvolgimento sieroso.
Retrattazione del mesentere secondaria a reazione desmoplastica.
Adenopatie mesenteriche voluminose, talvolta unico reperto evidente.
La TC è utile anche per la stadiazione linfonodale e metastatica.
Tecniche di imaging funzionale, come la PET/TC con analoghi della somatostatina (es. dotatate), consentono una localizzazione più precisa nei casi con forte sospetto clinico.
L’esofagogastroduodenoscopia consente la visualizzazione fino alla terza porzione del duodeno.
L’ecoendoscopia è utile per lesioni duodenali.
L’enteroscopia con pallone o la videocapsula endoscopica permettono l’esplorazione dell’intero tenue, sebbene la videocapsula non consenta biopsia ed è controindicata nei pazienti con sospetta occlusione.
TRATTAMENTO CHIRURGICO:
Il trattamento dei TNE dell’intestino tenue è principalmente chirurgico.
Resezione del carcinoide ileale
È indicata la resezione en bloc della lesione primaria con il mesentere associato e un’ampia linfoadenectomia regionale. Spesso è preferibile un approccio laparotomico per consentire:
Valutazione della multicentricità.
Ricerca di metastasi epatiche.
Valutazione dell’estensione mesenterica.
Anche in presenza di metastasi, la resezione della lesione primaria è raccomandata per migliorare il controllo locale e la sopravvivenza.
L’obiettivo è rimuovere almeno il 90% del carico tumorale per ottenere un beneficio sintomatico duraturo.
Il coinvolgimento del mesentere può essere sottostimato preoperatoriamente. Nei casi avanzati, una resezione troppo estesa può comportare sindrome dell’intestino corto (