02/07/2022
Cada se conmemora el con el objetivo de dar visibilidad a las dificultades de aquellas personas que viven con esta enfermedad, de carácter autoinmune, y tratar de conseguir mejoras en los tratamientos y en los cuidados
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📝 ESCLERODERMIA O ESCLEROSIS SISTÉMICA 📝
🔸 Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del tejido conectivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.
🔸 Existen tres elementos básicos que, al parecer, intervendrían en el mecanismo patogénico: el trastorno en la síntesis de colágeno, las alteraciones vasculares y las anomalías inmunológicas.
Entre las múltiples afecciones de la esclerosis sistémica, la cutánea es la más peculiar. Histológicamente se caracteriza por la presencia de un gran aumento del colágeno dérmico de tipos I y III, así como de glucosaminoglucanos y fibronectina. Hay también pérdida de los apéndices dérmicos y adelgazamiento de la epidermis.
🔸 La incidencia se sitúa entre 4 y 12 nuevos casos por millón de habitantes y año. Predomina en mujeres, de 3 a 5 veces más que en varones. La edad media de comienzo es 40 años. No hay preferencias étnicas y su distribución es universal.
🔸 La afección cutánea es la manifestación clínica más característica de la enfermedad. Su patocronía pasa por tres fases sucesivas: en la primera, o edematosa, se afectan principalmente los dedos de las manos, que adoptan la morfología de una «salchicha»; le sigue la fase indurativa, en la que la piel aparece engrosada y a la vez tirante, y, por último, una fase de atrofia y adelgazamiento cutáneo.
🔸 Cuando la esclerodermia se halla desarrollada y puede objetivarse la presencia de las alteraciones más genuinas —fenómeno de Raynaud, induración cutánea (esclerodactilia) o trastorno esofágico—, el diagnóstico no plantea demasiadas dificultades.
🔸 La evolución natural de la enfermedad es variable. La mayoría de los enfermos, sin embargo, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una supervivencia superior a los 20 años, después del diagnóstico
🔸 En la actualidad no se dispone de un tratamiento satisfactorio
FUENTE TEXTO 📙 'Farreras | Rozman. Medicina interna', 19ª ed.
FUENTE IMAGEN 📙 'Netter. Un abordaje integrado de la medicina'
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