08/03/2023
Mujer de 20 años con lesión radiopaca difusa en cuerpo mandibular derecho, que causa expansión de corticales, asintomática, de años de evolución, sugerente de displasia fibrosa. La biopsia fue realizada por el Dr. Juan Jose Castro Mosqueda, quien nos envía la muestra para estudio histopatológico, el cual fue compatible con DISPLASIA FIBROSA.
La displasia fibrosa es una condición patológica benigna, que forma parte del grupo de lesiones fibro-óseas, las cuales se caracterizan por el reemplazo de tejido óseo sano por tejido fibroconectivo con formación progresiva de nuevo tejido óseo.
Esta patología ocurre por una mutación del gen GNAS1, que se presenta con mayor frecuencia en mujeres de la 1a-3a DDV, generalmente asintomática y de crecimiento lento.
Radiográficamente suele verse como una zona radiopaca con aspecto de "vidrio esmerilado" que expande corticales, sin embargo, una displasia fibrosa recién formada puede ser radiolúcida y posteriormente radiomixta, hasta ser radiopaca.
En la histopatología se observa una proliferación de tejido conectivo fusocelular con múltiples trabéculas de tejido óseo en forma de "caracteres chinos", que surgen de la cortical ósea superficial y que suelen presentar retracción peritrabecular.
El tratamiento dependerá de cada caso.. desde la observación o farmacoterapia hasta remodelación estética o remoción radical cuando se comprometen estructuras anatómicas vitales.
La mayoría de los casos de displasia fibrosa son monostóticos, pero existe una variante poliostótica, en la cual se afectan 2 o más huesos no contiguos, la cual suele asociarse a síndromes como el de McCune-Albright, Jaffe-Lichtenstein y Mazabraud. Es por ello que es importante solicitar a estos pacientes un escaneo imagenológico completo para descartar alguno de estos síndromes, que comprometen otros sistemas además del esquelético.
Hay que destacar que el diagnóstico de las lesiones fibro-óseas requiere la correlación clínica, radiográfica e histopatológica para determinar si se trata de una displasia fibrosa, un fibroma osificante o una displasia cemento-ósea, las cuales son muy parecidas pero sus tratamientos son distintos...