17/04/2026
17 Nisan Dünya Hemofili Günü.
Hemofili; kanamaya yatkınlık, kolay kanama oluşması anlamına gelir.
Genetik geçişli, nadir görülen, kronik bir hastalıktır.
Kanda pıhtılaşmayı sağlayan faktör adı verilen proteinlerin işlevini görmemesi sonucu ortaya çıkar. Faktör 8 eksikliği Hemofili A, Faktör 9 eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılır.
Hastalık X kromozomuna bağlı olarak kalıtılır. Bu nedenle genellikle kadınlar taşıyıcı, erkekler ise hastalığı yaşayan bireylerdir.
Faktör eksikliğinin derecesine göre hafif, orta, ağır hemofili olarak sınıflandırılır.
Ağır hemofili doğumdan hemen sonra, orta hemofili erken çocukluk döneminde ciltle morlukların görülmesi, kas ve eklem içi kanamaların oluşması ile,hafif hemofili ise daha ciddi travmalar ve ameliyatlar sonucu ortaya çıkan kanamalar ile tanı almaktadır.
Hemofili tedavi edilebilir bir hastalıktır. Tedavinin temelini eksik olan pıhtılaşma faktörünün yerine konulması oluşturur.
Ağır olgularda kanamayı önlemek için çocukluk çağından itibaren koruyucu tedavi verilmelidir. Verilmediği takdirde eklem kanamaları, kalıcı eklem hasarına ve sakatlıkların oluşmasına yol açar.
Tedavide oldukça güncel gelişmeler mevcuttur. Damar yolu ile verilen standart yarı ömürlü faktör konsantrelerine ilave olarak daha az enjeksiyon uygulama imkanı sağlayan uzatılmış yarı ömürlü faktör konsantreleri, cilt altı uygulanan ve günümüzde yaşam kalitesini oldukça artıran hedefe yönelik tedaviler kullanılmaktadır. Hatta uygun hastalarda gen tedavileri uygulanmakta.
Hastalar kas içi enjeksiyonlar gibi kanamayı kolaylaştıran durumlardan; kanamaya yatkınlık oluşturabilecek aspirin ve ağrı kesiciler gibi ilaçlardan uzak durmalıdır. Ağız hijyeni ve diş sağlığına özellikle dikkat etmeli, eklem sağlığı açısından koruyucu egzersiz programlarına alınmalıdırlar.
Özellikle tekrarlayan ve durmayan burun kanamaları, diş çekimi sonrası yoğun kanama, kaza ya da ameliyatlar sonrası durmayan kanamalarda mutlaka akla gelmeli ve bu hastalar Hematoloji uzmanlarına yönlendirilmelidir.
Farkındalık düzeyi arttıkça ve tedavideki güncel gelişmeler ile hemofili hastaları sağlıklı ve aktif bir yaşam sürdürebilmektedir.