01/06/2023
Химическое строение и свойства
Биотин был выделен в 1935 г. из яичного желтка. Свое название витамин получил от греч. bios – жизнь из-за его способности стимулировать рост дрожжей и бактерий.
Молекула витамина Н состоит из имидазольного и тетрагидротиофенового колец, боковая цепь представлена валериановой кислотой.
N1-имидазольного кольца является местом карбоксилирования. Связываясь с ионом гидрокарбоната (HCO3-), биотин становится коферментом, называемым карбоксибиотином.
Биотин способен образовывать с авидином – гликопротеином белка куриного яйца – прочный комплекс, который не может расщепляться пищеварительными ферментами. Поэтому при частном употреблении сырых яиц прекращается всасывание присутствующего в пище биотина. Способность молекул авидина и биотина специфически связываться друг с другом используется в некоторых методах очистки в биотехнологии.
Гиповитаминоз
Биотиновый гиповитаминоз проявляется дерматитом, жирной себореей, алопецией (очаговым облысением), сонливостью, усталостью. Часто отмечаются боли в мышцах.
Врожденные нарушения обмена биотина
Наиболее часто встречаются нарушения, связанные с дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы и β-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.
При врожденном дефекте пропионил-КоА-карбоксилазы в первые недели жизни ребенка отмечается кетоацидоз, приступы которого провоцируются кормлением (белком пищи). Приступы сопровождаются частой рвотой, мышечной слабостью, гипотонией, сонливостью, обезвоживанием организма и заканчиваются в большинстве случаев летальным исходом. При биохимическом исследовании в крови обнаруживается повышенная концентрация пропионовой кислоты, в моче выявляются длинноцепочечные кетоны. Избыточное накопление в тканях пропионовой кислоты приводит к тому, что она включается в биосинтез жирных кислот (вместо ацетил-КоА), при этом образуются аномальные жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов. Накапливаясь в фосфолипидах мозга, такие жирные кислоты вызывают тяжелые нейрологические нарушения.
Угнетение активности β-кротоноил-КоА-карбоксилазы приводит к нарушению распада лейцина на стадии карбоксилирования β-метилкротонил-КоА. При этом врожденном нарушении развивается метаболический кетоацидоз. Проявляется заболевание неукротимой рвотой, не прекращающейся после перехода больного на низкобелковую диету. Состояние улучшается после приема больших доз биотина.
