16/03/2022
Basedow (hay bệnh Graves) là dạng cường giáp phổ biến nhất (chiếm hơn 90% các trường hợp cường giáp), bao gồm các đặc điểm sau:
+ Nhiễm độc giáp
+ Bướu cổ (bướu mạch)
+ Bệnh mắt (lồi mắt)
+ Bệnh da (phù niêm trước xương chày)
NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH:
– Basedow được coi là bệnh tự miễn nhưng không rõ nguyên nhân.
– Nữ giới bị bệnh nhiều gấp 5-10 lần nam giới. Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ lứa tuổi nào nhưng nhiều nhất là trong độ tuổi 20 – 40.
– Các yếu tố khởi bệnh :
+ Có thai, đặc biệt là giai đoạn sau đẻ.
+ Ăn quá nhiều iode, đặc biệt là tại những vùng thiếu iode
+ Điều trị lithium, có lẽ do thuốc này làm thay đổi đáp ứng miễn dịch
+ Nhiễm vi khuẩn hoặc virus
+ Ngừng điều trị corticoide
+ Các stress
– Bệnh sinh của bệnh mắt có thể có liên quan đến tế bào lympho gây độc (T killer) và các kháng thể gây độc rất nhạy với các kháng nguyên thông thường như TSH-R có trong tế bào sợi và cơ ở hốc mắt, và trong mô giáp. Các cytokine từ các tế bào lympho gây viêm cơ và viêm tế bào sợi trong hốc mắt, làm sưng phù các cơ trong hốc mắt gây lồi mắt, nhìn đôi, cũng như gây mắt đỏ, xung huyết, phù kết mạc và quanh hốc mắt.
– Còn cơ chế bệnh sinh của phù niêm trước xương chày có thể do cytokin của tế bào lympho kích thích các tế bào sợi tại các vị trí này.
– Có rất nhiều các triệu chứng của nhiễm độc giáp gợi ý là có tình trạng tăng cao catecholamine, như nhịp tim nhanh, run, ra nhiều mồ hôi… Cũng có thể 1 phần do hormon tuyến giáp làm tăng các receptor catecholamine tại tim.
Triệu chứng thực thể
1. Triệu chứng tim-mạch
– Nhịp tim nhanh > 100 c/ph thường xuyên ngay cả khi nghỉ, lúc gắng sức hoặc xúc cảm tim đập nhanh hơn thường gây khó thở. Nghe tim có thể thấy tiếng thổi tâm thu cơ năng. Ngoại tâm thu hoặc rung nhĩ xuất hiện ở khoảng 10% BN Basedow, đa số là ở người trên 40 tuổi, rung nhĩ có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh Basedow.
– Huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương không tăng.
– Các mạch máu đập mạnh. Có thể nhìn thấy các mạch máu lớn (mạch cảnh, mạch dưới đòn, mạch chủ bụng, mạch đùi) đập, có dấu hiệu mạch kích động: ĐM chủ bụng đập mạnh, có thể nhìn thấy và sờ thấy đập rất mạnh dưới tay. Có thể có tiếng thổi tâm thu tăng cung lượng.
– Suy tim xung huyết thường xảy ra ở người có tuổi hoặc ở người có bệnh tim từ trước. Suy tim do cường giáp thường kháng lại digitalis.
2. Biểu hiện thần kinh-cơ
– Run đầu chi, biên độ nhỏ, tần số nhanh, run tăng lên khi xúc động hoặc cố gắng tập trung làm việc nên BN khó làm được các công việc tinh tế như viết chữ, khâu vá…
– Phản xạ gân xương thường tăng, nhạy với pha phục hồi nhanh.
– Yếu cơ tứ chi, nhất là các cơ gốc chi, BN đi lại chóng mỏi, lên thang gác khó khăn, ngồi trên ghế đứng dậy bắt buộc phải có dùng tay chống đẩy (dấu hiệu ghế đẩu). Có trường hợp yếu cơ cả ở thân mình, cơ cổ, cơ chân. Làm điện cơ đồ thấy tổn thương cơ do cường giáp. Yếu cơ nặng tác động đến cả cơ hô hấp gây khó thở. Có thể bị chuột rút.
3. Bướu giáp
– Bướu giáp là dấu hiệu thường gặp, có ở khoảng 80% các BN Basedow, thường là bướu độ II, lan toả, mật độ mềm hoặc chắc, di động khi nuốt. Bướu giáp trong Basedow là bướu mạch nên có thể sờ thấy rung miu và/ hoặc nghe thấy tiếng thổi tâm thu hoặc thổi liên tục, tiếng thổi thường nghe rõ ở cực trên thuỳ giáp và rõ hơn ở tư thế nằm. Đôi khi bướu có thể nhỏ hoặc chìm sâu vào trung thất.
– Mức độ to của bướu giáp có thể thay đổi sau khi được điều trị, nhất là ở những BN mới bị bệnh.
4. Bệnh mắt nội tiết: Gặp trong khoảng 40 – 60 % các BN Basedow
– Thường tổn thương xuất hiện ở cả 2 mắt nhưng có 10% trường hợp chỉ bị ở 1 bên. Tiến triển của tổn thương mắt có thể độc lập với tiến triển của bệnh Basedow
– Dấu hiệu điển hình:+ Stellwag: mi mắt nhắm không kín.
+ Dalrymple: co cơ mi trên gây hở khe mi.
+ Von Graefe: Mất đồng tác giữa nhãn cầu và mi trên (co cơ mi trên khi mắt nhìn đưa xuống dưới)
+ Moebius: giảm hội tụ nhãn cầu gây nhìn đôi do liệt cơ vận nhãn.
– Phân loại theo mức độ NOSPECT của Hội tuyến giáp Mỹ (ATA):+ Độ 0: Không có dấu hiệu hoặc triệu chứng gì
+ Độ 1: Co cơ mi trên, giảm hội tụ nhãn cầu.
+ Độ 2: Tổn thương kết mạc và phù mi, phù kết mạc chảy nước mắt, cảm giác có vật lạ ở mắt, sợ ánh sáng.
+ Độ 3: Lồi mắt, đo bằng thước đo độ lồi Hertel (bình thường: 16-18mm).
+ Độ 4: Tổn thương thâm nhiễm các cơ vận nhãn, thường gặp nhất là cơ thẳng trong gây hạn chế nhìn lên, tiếp đến là cơ thẳng ngoài hận chế nhìn sang bên. Thị lực bị rối loạn hoặc nhìn đôi.
+ Độ 5: Tổn thương giác mạc (đục giác mạc, loét giác mạc) vì không nhắm kín được mắt.
+ Độ 6: Giảm thị lực đến mất thị lực (tổn thương dây thần kinh thị giác).
– Kết quả sinh thiết thấy các cơ vận nhãn và tổ chức hậu nhãn cầu có thâm nhiễm lymphocyte.
– Phù niêm trước xương chày: Da dày lên không thể véo da lên được, đặc biệt ở phần thấp xương chày do sự tích luỹ các chất Glycosaminoglycan, đôi khi xuất hiện ở toàn bộ cẳng chân và có thể lan tới cả bàn chân. Da sần sùi, có màu nâu vàng hoặc tím đỏ.
– Tổn thương xương: Dày tổ chức quanh màng xương, nhất là ở xương ngón tay.
– Dấu hiệu móng tay ngắn lại, giường móng tay dài ra (onycholysis)
