Hematoonkologiczni

22/08/2025

🔻Hemofilia to wrodzona choroba krwi, w której organizm nie wytwarza wystarczającej ilości czynników krzepnięcia, co prowadzi do częstych i niebezpiecznych krwawień 🩸

🔻 W ostatnich latach pojawiły się nowe terapie, które zmieniają codzienne funkcjonowanie pacjentów i ich rodzin.

🔻 O tym, jakie są możliwości leczenia w Polsce i jaką rolę odgrywa emicizumab, opowiada w wywiadzie dla Polityki Zdrowotnej Rektor Śląskiego Uniwersytetu Medycznego prof. Tomasz Szczepański, kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej.

Zapraszamy do przeczytania całego wywiadu 👇

https://politykazdrowotna.com/artykul/prof-tomasz-szczepanski-n1768599

21/08/2025

https://youtu.be/7_V7omU6rYQ?si=2sA-ugEnrFrluv36

Jako Hematoonkologiczni jesteśmy od samego początku w tej radzie.
Współpraca z Panią dyrektor Marzanna Bieńkowska jest wzorowa i powinna być przykładem dla innych instytucji.

🔵 Marzanna Bieńkowska, zastępca dyrektora Departamentu Współpracy w Biurze Rzecznika Praw Pacjenta, Opiekun Rady Organizacji Pacjentów przy RPP oraz członki...

21/08/2025

Edukacją w chorobę! Wakacje coraz bliżej końca, ale my nie zwalniamy tempa. Przygotowaliśmy dla Was kolejną dawkę wiedzy - tym razem o białaczce włochatokomórkowej (HCL).

Jest to choroba nowotworowa z dojrzałych, małych limfocytów B (a zatem limfoproliferacyjna) zajmujących szpik, krew i śledzionę. Komórki te mają charakterystyczne wypustki cytoplazmatyczne przypominające kosmki włosów – stąd 'włochaty' wygląd.

W chwili rozpoznania, do 25% chorych nie zgłasza żadnych dolegliwości. U pozostałych obserwuje się:
- osłabienie, nadmierną męczliwość, utratę masy ciała (25%);
- uczucie pełności w jamie brzusznej z bólem (25%) - związane z powiększeniem śledziony;
- skłonność do krwawień (25%) - związana z małopłytkowością;
- skłonność do infekcji (25%) - związana z obniżeniem odporności;
- powiększenie śledziony (do 90%), wątroby (20%), węzłów chłonnych (10%);
- rzadko występują nacieki w skórze, a jeszcze rzadziej w innych narządach;

Rozpoznanie stawia się na podstawie biopsji szpiku z obecnością komórek włochatych o charakterystycznym immunofenotypie – należy jednak pamiętać, że w przypadku HCL biopsja aspiracyjna szpiku jest zazwyczaj 'sucha' – nie udaje się wyaspirować komórek do badania. Wówczas wykonuje się badanie histopatologiczne materiału z trepanobiopsji. Weryfikację rozpoznania (oraz różnicowanie z wariantem choroby) przeprowadza się poprzez molekularne potwierdzenie mutacji genu BRAF, charakterystycznej dla tej białaczki.

Przebieg choroby jest wieloletni, u części chorych bezobjawowy – Ci pacjenci wymagają obserwacji pod względem progresji. Chemioterapię stosuje się w przypadku chorych objawowych, ze znacznie powiększoną śledzioną, istotnymi cytopeniami krwi obwodowej lub ciężkimi nawracającymi zakażeniami.

Podstawą leczenia są analogi puryn (kladrybina lub pentostatyna). W przypadku oporności lub nawrotu choroby do leków z tej grupy dodaje się Rituximab (przeciwciało anty-CD20 skierowane przeciw limfocytom B), a w kolejnych liniach inhibitor kinazy BRAF (wemurafenib, dabrafenib), Moxetumomab Pasudotox (immunotoksynę anty-CD22, również skierowaną przeciwko limfocytom B) lub inne leki stosowane w nowotworach limfoproliferacyjnych (ibrutynib, bendamustyna). U pacjentów z opornym na leczenie powiększeniem śledziony można rozważyć jej usunięcie.

Pomimo tego, że choroba jest nieuleczalna, to dostępne terapie zapewniają pacjentom przeżycie niewiele krótsze od populacji ogólnej.

21/08/2025

TTP jest związana z niedoborem enzymu ADAMTS13, co powoduje aktywację układu krzepnięcia i prowadzi do bardzo ciężkich konsekwencji, związanych z wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym, hemolizą i uszkodzeniem narządów. Może być to przyczyną niewydolności nerek, udarów mózgu czy zawałów serca. Regularne przetaczanie osocza, mające na celu uzupełnienie niedoborów białka ADAMTS13, również prowadzi do powikłań, np. ze strony układu immunologicznego.

- Badanie opublikowane w „New England Journal of Medicine” wykazało skuteczność rekombinowanego białka ADAMTS13 w profilaktyce ciężkich powikłań TTP u 48 pacjentów. Mediana wieku chorych w obserwacji wynosiła 33 lata. To szczególnie ważne, ponieważ TTP objawia się we wczesnym dzieciństwie lub młodości, często podczas ciąży. Leczenie zapobiegało ciężkim incydentom zakrzepicy i hemolizy. Co istotne, nie zaobserwowano wytwarzania autoprzeciwciał przeciwko temu preparatowi, co otwiera możliwość jego długotrwałego stosowania. Mamy nadzieję, że lek będzie również refundowany dla polskich pacjentów - zaznacza prof. dr hab. n. med. Tomasz Wróbel, kierownik Kliniki Hematologii, Terapii Komórkowych i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu.

Wrodzona zakrzepica małopłytkowa (ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) to choroba ultrarzadka. Szacuje się, że występuje z częstotliwością 0,5-2 przypadki na milion mieszkańców. Dotychczas leczenie polegało na przetaczaniu świeżo mrożonego osocza, co jednak wiązało się z w...

21/08/2025

to dobre wiadomości dla pacjentów

Prezes AOTMiT wydał pozytywne rekomendacje dla terapii CAR-T dla pacjentów z chłoniakiem B-komórkowym i szpiczakiem plazmocytowym.

19/08/2025

🖤🖤

Dlaczego ludzie chorują? Nie zawsze otrzyma się odpowiedź. Czasem jej nie ma i ja to przyjęłam. Wielokrotnie zadawane pytania, pozostające bez odpowiedzi, zapewne kłębią się w głowach osób chorych, ich najbliższych, a nawet lekarzy…. Zaakceptowałam szybko, że przeszczepienie komórek macierzystych to szansa na „nowe życie”. Miałam bezpłatny dostęp do klinik, leków, mądrych lekarzy i empatycznych pielęgniarek. Jestem im za to wdzięczna - tymi słowami Alicja Sadowska rozpoczęła książkę „Przeszczep Szpiku i Nowe Życie”.

Dzisiaj z wielkim trudem zamykamy ostatnią stronę tej historii i żegnamy Alicję, łącząc się w nieukojonym smutku z bliskimi i przyjaciółmi.

Alicja była osobą niezwykle serdeczną, otwartą i już od pierwszych chwil rozmowy wzbudzała niezwykłe zaufanie. Potrafiła jednoczyć ludzi wokół wspólnej idei. Gdy 4 listopada 2014 roku przeszła przeszczepienie komórek macierzystych od brata, pragnęła dać nadzieję tym, którzy byli na początku choroby i mierzyli się z diagnozą i leczeniem. Zupełnie nowe sytuacje przed jakimi sama Alicja stanęła w czasie choroby sprawiły, że myśl zainicjowana przez Jej przyjaciółkę Marzenę Dembicką, by spisać własną historię ku pokrzepieniu innych, przerodziła się w konkretny plan.

Książka „Przeszczep Szpiku i Nowe Życie” miała swoją premierę w 2021 roku. Wówczas ponad 2000 wydanych egzemplarzy powędrowało na oddziały transplantacyjne w całej Polsce by służyć Pacjentom, ich bliskim i personelowi medycznemu we wszystkim tym, co niesie ze sobą doświadczenie ciężkiej choroby hematologicznej i przebywanie w otoczeniu Pacjenta. Dwa lata później ukazała się kolejna edycja książki, wzbogacona o nowy aspekt wzmacniający terapeutyczną moc fotografii będących integralną częścią treści.

Za każdym razem czuliśmy ogromną radość i z wielką dumą wspieraliśmy tę bardzo ważną inicjatywę na rzecz Pacjentów, dla których przeszczepienie szpiku było szansą na nowe życie.

Dziękujemy Ci, Alu – za wspólne spotkania, za Twoją siłę, otwartość i nadzieję, którą dawałaś innym. Na zawsze pozostaniesz w naszych sercach.

Zespół Fundacji DKMS

17/08/2025

Nowoczesne terapie zmieniają życie pacjentów.

Współzałożyciel Nike przekazał rekordową kwotę na walkę z rakiem.

Phil Knight wraz z żoną Penny zaskoczyli świat, przekazując historyczną darowiznę w wysokości 2 miliardów dolarów na rzecz Instytutu Knighta przy Uniwersytecie w Oregonie.

To najwyższa kwota, jaką kiedykolwiek ofiarowano amerykańskiej uczelni, dzięki której możliwe będzie podwojenie liczby pacjentów objętych opieką, przyspieszenie badań klinicznych oraz wzmocnienie prac badawczych prowadzonych przez dr. Briana Drukera – twórcę przełomowego leku Gleevec.

Tym gestem państwo Knight nie tylko ugruntowują swój filantropijny dorobek, który przekroczył już 4 miliardy dolarów, ale także zamieniają swoje bogactwo w potężną broń przeciwko rakowi.

12/08/2025

Dobrze, że dzisiaj można słuchać wykładów online.
Monia Moniśka i Kasia Lisowska nie mogły uczestniczyć osobiście w tym spotkaniu.
Pani prof. Iwona Hus o leczeniu pacjentów pacjentów, którzy zachorowali na chłoniaka DLBCL

11/08/2025

William Dameshek (1900–1969) był amerykańskim hematologiem, który odegrał kluczową rolę w rozwoju nowoczesnej hematologii klinicznej.

Najważniejsze fakty o nim:

Urodził się w Bostonie, studiował medycynę na Harvard Medical School.

Był redaktorem założycielem prestiżowego czasopisma Blood (1946), które do dziś jest jednym z najważniejszych periodyków w hematologii.

W 1951 roku opisał koncepcję chorób mieloproliferacyjnych (mieloproliferative disorders), łącząc m.in. czerwienicę prawdziwą (PV), nadpłytkowość samoistną (ET) i mielofibrozę (PMF) w jedną grupę schorzeń o wspólnym mechanizmie nadmiernej produkcji komórek krwi.

Interesował się także niedokrwistościami, immunologią i powiązaniami chorób hematologicznych z układem odpornościowym.

Był znany z umiejętności łączenia obserwacji klinicznych z koncepcjami patofizjologicznymi, co często wyprzedzało swoje czasy.

Ciekawostka: jego wizja patogenezy MPN powstała na długo przed odkryciem jakichkolwiek mutacji genetycznych – dziś wiemy, że intuicja Damesheka była zadziwiająco trafna.

1970–1980 – udoskonalenie kryteriów diagnostycznych w oparciu o badania morfologii krwi i trepanobiopsji szpiku.

2001 – w klasyfikacji WHO po raz pierwszy użyto określenia myeloproliferative neoplasms (MPN), podkreślając nowotworowy charakter tych chorób.

2005 – odkrycie mutacji JAK2 V617F, rewolucja w diagnostyce molekularnej MPN.

2006–2007 – opis mutacji MPL (receptor trombopoetyny), występującej głównie w ET i PMF.

2013 – odkrycie mutacji CALR (kalretikulina), szczególnie u pacjentów JAK2– i MPL–ujemnych.

2011–2014 – rejestracja pierwszych inhibitorów JAK2 (ruksolitynib) dla PMF i opornej PV.

2016 – aktualizacja klasyfikacji WHO, włączenie badań molekularnych jako kluczowego kryterium diagnostycznego.

2020–2024 – rozwój nowych terapii celowanych (m.in. fedratynib, momelotynib, pelabresyb), które oprócz kontroli objawów mają wpływać na przebieg choroby.

11/08/2025

09/08/2025

Morfologia

08/08/2025

O pilotażu Krajowej Sieci Hematologicznej bardzo ciekawy wykład.
Jakie jeszcze ew zmiany są potrzebne przed wdrożeniem pilotażu to
np e-konsylium.