17/01/2023
அன்று முகாமில் முதல் நபராக வந்திருந்தாலும், பெரியவர்களுக்கெல்லாம் வழிவிட்டு பொறுமையாக வந்து சந்தித்தார் ஒரு அப்பா,அவர் ஆறு வயது மகனுக்காக. தூரத்திலிருந்து தெரிந்தது அந்த குழந்தையின் இடது கண். இருந்தாலும் அப்படி இருக்க வேண்டாம் என்றே நினைத்தேன். அருகில் வந்ததும் குழந்தையின் இடது செயற்கை கண்ணை உறுதிப்படுத்தியதும்,இப்போது குழந்தை உயிரோட இருப்பது முக்கியமானதால் மகிழ்ச்சி அடைந்தேன்.குழந்தைக்கு முன்பு இருந்தது ரெட்டினா பிளாஸ்டோமா Retinoblastoma என்ற குழந்தைகளுக்கு வரும் கண் புற்றுநோய்.
ரெட்டினோ பிளாஸ்டோமா புரதம் RB protein நமது எல்லோரின் உடலிலும் நன்கு இயங்க வேண்டும். அதன் முக்கிய பணி புற்றுநோய் வரவிடாமல் காப்பது. புற்றுநோயாக உருமாறும் செல்கள் நீக்க படும்.இந்த புரதம், 2 மரபணு கூறுகள் 2 gene alleles மூலமாக உற்பத்தி செய்யப்பட்டு செயல்படுகிறது.இந்த மரபணு கூறுகளில் குறைபாடு ஏற்பட்டால், சாதாரணமான செல்கள் கூட புற்றுநோய் செல்லாக உரு மாறும்.
Retinoblastoma
1. பரம்பரையாக வருவது~=40 சதவீதம்.
2. தானாக வருவது~= 60 சதவீதம்.
பரம்பரையில் சிலருக்கு இரண்டில், ஒரு மரபணு கூறு இருப்பதில்லை. அப்படிப்பட்ட குழந்தை கர்ப்பத்தில் இருக்கும் போது சிலர் சமயம் இரண்டாம் மரபணு கூறும் செயல்படாமல் போகும்போது பரம்பரையில் வரும் ரெடினோ பிளாஸ்டோமா புற்றுநோய் வருகிறது. பரம்பரை நோய் இரண்டு கண்களையும் தாக்கும். Rb புரதம் முற்றிலும் இல்லாததால் மற்ற புற்று நோய்களான தசையில் வரும் சார்க்கோமா (sarcoma),எலும்பில் வரும் ஆஸ்ட்யோ சார்க்கோமா (osteo sarcoma),மூளையில் வரும் பினேலோ பிளாஸ்டோமா (pinealo blastoma),தோலில் வரும் மெலனோமா (melanoma) போன்ற நோய்களும் தாக்கக்கூடும்.
எதிர்பார்க்காமல் தானாக தோன்றும் ரெட்டினா பிளாஸ்டோமாவில் ஒரு மரபணு கூறு செயல்படாது, மற்றொன்று செயல்படும். இதனால் குழந்தையின் ஒரு கண்ணை மட்டுமே இந்த புற்றுநோய் தாக்கலாம். அல்லது பாதிப்பு குறைவாக இருக்கலாம். மற்ற புற்று நோய்கள் வருவதில்லை.
இந்தியாவில் ஒவ்வொரு 10 லட்சம் குழந்தைகளுக்கு, ஐந்து குழந்தைகளுக்கு இந்த புற்றுநோய் தாக்குகிறது.பிறந்த குழந்தைக்கு அல்லது வளரும் குழந்தைக்கு இந்த புற்றுநோய் இருப்பதை எவ்வாறு கண்டறியலாம்?
1. இன்றைய அல்லது இதற்கு முந்தைய தலைமுறைகளோ யாருக்கேனும் இப்படிப்பட்ட கண் வீங்குதல்,புற்றுநோய் கட்டி இருந்த வரலாறு இருந்தால் அதிகம் கவனம் கொள்வது அவசியம். இதை மறைக்காமல்,நம் குழந்தைக்கு வராது என்று கண்மூடித்தனமான நம்பிக்கை கொள்ளாமல், மரபியல் பரிசோதனை செய்து கொண்டு பிறகு குழந்தை பெறுவது பெற்றோரின் கடமையாகும்.
2. இதன் அறிகுறிகள் கண் வீங்குதல், கண் ரத்த நிறத்தில் பிதுங்கி இருப்பது போன்ற தோற்றம் (proptosis 60%), கண்ணின் கருவிழிக்குள் வெள்ளை நிறம் (leuckocoria 30%), அடிக்கடி கண் சிவத்தல் uveitis,கண்ணில் நீர் வடிதல், மாறு கண் (squint)போன்ற தோற்றம்.
3. மூன்று வகைகளில் பரவக்கூடும், கண்ணை விட்டு தாண்டி வெளியில் வளரும் வகையில் இருந்தால் எளிதில் கண்டுபிடிக்க விடலாம்(Exophytic). கண்ணுக்குள் இருக்கும் சிறிய அளவில் இருந்தால் கண்டறிவது கடினம்(Endo phytic), கண்ணின் பாகங்கள் போலவே சில நேரம் புற்றுநோயும் வளர்ந்து வரும்(infiltrative). எனவே கண்ணின் முன் பகுதி,பின்பகுதி போன்றவற்றை கண் மருத்துவரிடம் சென்று தெளிவாக ஆராய வேண்டும்.
4. முழு கண் பரிசோதனை செய்யும்போது இந்த புற்றுநோய் இருக்கும் சந்தேகம் இருந்தால், கண் மற்றும் மூளைக்கான எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படும்.
5. புற்றுநோய் கண்ணில் மட்டும் இருக்கிறதா? கண்ணைச் சுற்றிய தசைகள் எலும்புகள் போன்றவற்றில் ஊடுருவி இருக்கிறதா? கண்ணுக்கும் மூளைக்கும் நடுவில் இருக்கும் இணைப்பு நரம்பு மூலம் மூளைக்கும் பரவி இருக்கிறதா? ரத்தத்தின் மூலம் உடலில் வேறு எங்கும் பரவி இருக்கிறதா? என்ற உறுதிப்படுத்துவதற்கான பரிசோதனைகள் செய்யப்படும். Metastasis work up.
தீவிரமான சிகிச்சை தேவைப்படும் அதிவேகமாக, அதிக தீரத்துடன் பரவக்கூடிய புற்றுநோய் ஆதலால் முக்கியமாக சிகிச்சை அளிப்பதில் தாமதம் அறவே கூடாது.இந்த புற்றுநோயை கண்டறிவதில் தாமதம் நிகழ்ந்தாலும், கண்டறிந்த பின் சிகிச்சை அளிப்பதில் தாமதம் இருந்தாலும் mortality rate எனப்படும் புற்றுநோய் வீரியத்தால் வரும் இறப்பு 100 சதவிதமாக இருக்கிறது. சிகிச்சை இவ்வாறு இருக்கும். கீமோதெரபி கொடுத்து அதன் வேகத்தை மட்டுப்படுத்தி, அறுவை சிகிச்சை செய்து கட்டிகளை அகற்றி, கதிரியக்க சிகிச்சை மூலம் அதி புத்திசாலியான புற்றுநோய் செல்கள் விடுபட்டிருந்தால் அவற்றை அழித்து சுத்தம் படுத்தி,பின்பு மீண்டும் கீமோதெரபி என மும்முனை சிகிச்சைக் கொடுத்து முற்றிலும் ஒழிக்க வேண்டிய அதிதீவிரன் இவன்.
நம் இந்தியாவில் ஒவ்வொரு 10 லட்சம் குழந்தைகளுக்கும் ஐந்து குழந்தைகள் இந்த புற்றால் பாதிக்கப்படுகிறார்கள். இந்த புற்று இருக்கிறது என்று தெரிந்தவுடன், எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன் எடுக்கும் முன்பே சிகிச்சையை விட்டு வெளியேறுபவர்கள் பெரும்பான்மையர். குழந்தையின் தாத்தா பாட்டிகள் அப்பா அம்மா, புற்று என்றே மறுப்பதால் வழி மாறி போவோர் பலர். சிகிச்சைக்கான வழி தெரியாததால், வறுமையால் வெளியேறும் பலர். ஒரு கண்ணை நீக்கினாலும், உயிர் முக்கியம் என்பதை மிகத் தாமதமாக புரிந்து கொண்டு திரும்பி வந்து, இன்னும் அதிக சிகிச்சை படும் அளவுக்கு, முற்றி விட்டு வருபவர் பலர். எந்த சிகிச்சையும் அளிக்காமல் புற்றுப் பரவி,காரணமின்றி குழந்தையை இழந்தோர் பலர். எல்லா சிகிச்சையும் கொடுத்தும் காப்பாற்ற முடியாத சில குழந்தைகள்.அதனால்தான் சொல்கிறேன் இந்தக் குழந்தையைப் பார்த்து,அவன் ரெண்டு வயதில் இதிலிருந்து மீண்டு, ஆறு வயது சிறுவனாக நலமுடன் வாழ்வதை கண்டு மகிழ்ச்சி கொண்டேன். அவனது வலது கண்ணில் இருந்த தூசியை நீக்கி மருந்து கொடுத்து அனுப்பினோம். போகும்போது அவர் தந்தை ஒரு வேண்டுகோள் விடுத்தார். ஒரு தகப்பனாக எனக்கு குழந்தையின் செயற்கை கண்ணை சுத்தப்படுத்துவதில் மிகுந்த வலி இருக்கிறது. மாதாந்திரம் தங்களிடம் வந்து சுத்தம் செய்து கொள்கிறேன். செய்து தருவீர்களா என்றார்.சுத்தம் செய்யும் முன் ஒரு பென்சிலும்,சுத்தம் செய்த பிறகு ஒரு ஒரு பென்சிலும் வாங்கி சென்றான் இந்த மாதம். சிறுவனை நெஞ்சில் சுமக்கும் தந்தைக்காக, சிறு பாரம் நானும் சுமக்கிறேன்.மௌனமாய் நெஞ்சம் கனக்கும் நாட்கள் அவை. மௌனங்களை சிறு புன்னகைகளால் நிரப்பி கொள்கிறோம் நாங்கள் மூவரும்.
Dr சரயு காயத்திரி,
கண் மருத்துவர்,
திருவண்ணாமலை.