08/06/2022
¿Cuándo consultar? 🤔Recomendamos hacer una consulta cuando exista la sospecha de Heterotaxia🫀
👉El síndrome de heterotaxia es una patología poco común que se presenta debido a una disrupción durante el desarrollo embrionario de la orientación del eje, que puede llevar a múltiples alteraciones en la presencia, localización y función de órganos toracoabdominales.
🧬La disposición normal de los órganos está descrita mediante el término situs solitus, en cambio, en el situs inversus es la configuración en espejo, se divide en dos grandes grupos:
🔴 La dextrocardia es más frecuente y solo asocia cardiopatías congénitas en un 3-5% y levocardia, que en general presentan cardiopatía congénita.
🔴 La heterotaxia o situs ambiguos, el cual es descrito como una posición ambigua o anormal, que asocia cardiopatía congénita en un 50 a 100% de los casos. Se debe tener en cuenta que este síndrome no siempre se presenta con el mismo grupo de anormalidades, sino que agrupa variantes que pueden o no estar presentes y generan diferentes grados de afectación.
🩺 En los pacientes con heterotaxia, la alteración temprana del desarrollo cardíaco es la causa que origina el isomerismo auricular derecho o izquierdo, lo que usualmente resulta en discordancia de los segmentos cardiacos. Podemos encontrar varios patrones de defectos cardíacos distintos, particularmente con combinaciones de lesiones.
🩻 Conclusión:
Esta es una enfermedad congénita rara y compleja. Tiene mucha variedad de presentación. Muchas veces es diagnosticada de forma causal. Debido a su gran asociación a malformaciones, se deben realizar estudios complementarios cardíacos y abdominales para determinar los parámetros anatómicos y definir el curso de la enfermedad.
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Fuente: medigraphic.com/pdfs/revcliescmed/ucr-2019/ucr192j.pdf
