04/01/2026
LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Como cardiopatías congénitas se conocen aquellas malformaciones anatómicas del corazón o de los grandes vasos que se forman durante el desarrollo del embrión, es decir, antes del nacimiento. No es común que sean representadas como tales en el mundo del arte, pero sí en forma indirecta, con signos muy evidentes, como la cianosis (coloración azulada de piel y mucosas por la falta de oxigenación), los dedos en palillos de tambor, malformaciones torácicas o falta de desarrollo.
El pintor barroco Giovanni Lanfranco (1582-1647) realizó el cuadro “San Lucas cura al niño hidrópico”, adelantando el diagnóstico al observador. En la obra, San Lucas, uno de los cuatro evangelistas, pintor aficionado y médico de profesión, oriundo de Antioquía (hoy Turquía), es interrumpido en su trabajo de pintar el rostro de la Virgen María por una madre que le ruega que cure a su hijo enfermo. La profesión de Lucas está aludida en el libro que se encuentra a su lado, pues en el lomo lleva la inscripción “Hipócrates”. Por otra parte, en la epístola de San Pablo dirigida a los colosenses, puede leerse el siguiente párrafo: “Os saluda Lucas, el médico amado”. El niño enfermo que motiva la consulta tiene unos tres años de edad, y presenta una coloración oscura, cianótica, que se hace más evidente en los labios y en los párpados, francamente amoratados. Completa el cuadro un vientre muy prominente, claramente ascítico, por acumulación de líquido seroso en la cavidad peritoneal. El rostro triste del pequeño niño completa el cuadro (Figura 1).
La ascitis, o hidropesía, como se la llamaba antiguamente, es un signo clínico muy llamativo, y común a una serie de enfermedades, tales como como trastornos hepáticos (cirrosis y ciertos tipos de hepatitis), pancreatitis, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, algunas neoplasias o tuberculosis. Cuando la colección de líquido dentro del abdomen es cuantiosa, como en el caso del niño del cuadro, puede provocar dificultas para respirar (disnea) y dolor de espalda. Los tobillos también se hinchan por el edema, lo que no podemos comprobar ya que Lanfranco dejó los pies fuera del cuadro. Lucas, como buen médico, ya está tomando el pulso radial en la muñeca del niño, mientras mira al cielo, pidiendo la ayuda de Dios para curar al paciente.
Hecho el diagnóstico de ascitis, resta conocer la causa probable del trastorno. La corta edad del niño y la cianosis marcada en piel y mucosas hacen pensar que se trata de una insuficiencia cardíaca por Tetralogía de Fallot, una cardiopatía congénita caracterizada por la transposición de los grandes vasos que entran y salen del corazón. Si aceptamos este diagnóstico presuntivo, la descripción gráfica de Lanfranco sería la primera de esta cardiopatía congénita, ya que la misma fue vislumbrada por Stensen, años después de la muerte del artista y definitivamente descripta por Étienne-Louis Arthur Fallot recién en 1888.
Pero si bien la tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías cianógenas que permiten la sobrevida del paciente, ésta no cursa con ascitis. En el caso de la Comunicación Interventricular severa, la sobrecarga del ventrículo derecho puede causar hipertensión pulmonar, la que sí puede conllevar a una cianosis y a un abultamiento abdominal por hepatoesplenomegalia. Este fenómeno es conocido como el síndrome de Eisenmenger o de cianosis tardía y podría ser el otro diagnóstico de nuestro pequeño paciente.
La tetralogía de Fallot ocurre en 3 de cada 10.000 nacimientos vivos y constituye aproximadamente del 7 al 10% de todos los defectos congénitos. Es una de las causas más comunes de cardiopatía cianótica más allá de la edad neonatal. La etiología es multifactorial y se ha asociado con la ingesta materna de ácido retinoico, diabetes materna no tratada, la fenilcetonuria, o las anomalías cromosómicas relacionadas son las trisomías 21, 18 y 13. Sin embargo, son más frecuentes las microdeleciones del cromosoma 22.
La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus principales vasos sanguíneos: la comunicación interventricular, el estrechamiento de la arteria pulmonar, el cabalgamiento o dextraposición de la aorta y el engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho.
A la doctora Maude Abbott (1868-1940), le costó mucho esfuerzo y constancia lograr graduarse como la primera mujer médica de Canadá, luchando contra la oposición y discriminación de sus futuros colegas. Cuando intentó inscribirse como alumna de medicina en la Universidad McGill de Montreal, se consideró que el hecho significaría “una verdadera calamidad” para la casa de estudios. Algunos profesores amenazaron con renunciar si Maude era admitida. Finalmente logró ingresar a la Escuela de Medicina de otra universidad, donde, en 1894, se graduó con honores.
Luego de completar su formación en Patología en Viena, se dedicó al estudio profundo de las cardiopatías congénitas, con tanto éxito que el propio Sir William Osler (1849-1919), la invitó a participar en su monumental obra “Principios y Práctica de la Medicina”. Así lo manifestó Osler: “Sabía que escribiría un buen artículo, pero no esperaba uno de tan extraordinario mérito. Es, sin duda, lo mejor que se ha escrito jamás sobre el tema en inglés, posiblemente en cualquier idioma. No tengo palabras para expresar cuánto aprecio el cuidado y el esfuerzo que ha dedicado... Durante años será la obra de referencia sobre el tema”. Su otra pasión fue la creación y curadoría de museos de medicina, al estilo de Rudolf Virchow en Berlín. Fue cofundadora de la Asociación Internacional de Museos Médicos (IAMM) y coeditora de su revista.
Sus logros en el tema de las enfermedades congénitas del corazón hicieron que Diego Rivera la incluyera como la única mujer en el mural dedicado a la historia de la cardiología que realizó en 1944 para el Instituto Nacional de Cardiología de México. El gran muralista la representó como una amable cardióloga que atiende a una niña con los labios cianóticos.
La pintora Mary Alexandra Bell Eastlake, (1864-1951), amiga de la cardióloga, hizo dos retratos al óleo de Maude Abbott. El primero se vendía en el negocio de un marchand como “Retrato de una anciana” hasta que un médico afecto a la historia reconoció a Maud en el retrato, que hoy se exhibe en el Museo dedicado a su memoria. El segundo, de 1936, que presenta a Abbott con su toga doctoral roja, fue utilizado en la estampilla canadiense editada en el año 2000 (Figura 2).
Los defectos físicos que esta enfermedad evidencia han sido retratados por distintos artistas, sin embargo, es en los autorretratos del holandés Dick Ket (1902-1940) donde se ilustran claramente muchas de las características clínicas, tales como la cianosis, los dedos en palillos de tambor o la facies abotagada. Estos signos pueden observarse en su autorretrato de 1932. Dick Ket murió a los 38 años de insuficiencia cardíaca, luego de vivir diez años recluido en casa de sus padres por el grado de incapacidad que lo aquejaba (Figura 3).
Otro ejemplo de cardiopatía congénita lo encontramos en una acuarela que ilustraba un libro de medicina de 1880, perteneciente al artista Thomas Godart, quien cooperaba en las obras del anatomista inglés Luther Holden (1815-1905), presentaba el caso de un niño con sarampión, pero más allá del cuadro infeccioso que se quería mostrar, se evidencian signos de una grave cardiopatía, como la marcada cianosis y los dedos de las manos con la característica forma de palillos de tambor (Figura 4).
La artista inglesa contemporánea Sofie Layton, reconocida mundialmente por su abordaje multidisciplinario a la temática de las cardiopatías congénitas, se ha inspirado en este aspecto del sufrimiento humano tan específico por estar casada con un cardiópata congénito. Para experimentar las condiciones de vida de los pequeños afectados, a Sofie se le permitió residir una temporada en el Hospital Infantil Great Ormond Street de Bristol, con el asesoramiento del cardiólogo Giovanni Biglino. Entre las variadas obras que presentó en diversas exposiciones, se reproduce la que la autora describe como “un corazón reconstruido después de una cirugía puede ser tan desconcertante como un cubo de Rubik” (Figura 5).
Prof. Dr. Eduardo Scarlato – Prof. Dr. Antonio Werner