20/05/2025
20/5: Dia mundial da Doença de Behçet
A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica de etiologia desconhecida, com manifestações clínicas muito variáveis. É essencial destacar os seguintes aspectos:
🔍 1. Características Gerais:
Doença inflamatória multissistêmica com envolvimento de vasos de todos os calibres (arterial e venoso).
Mais comum ao longo da antiga “Rota da Seda” (Oriente Médio, Ásia Central, Mediterrâneo).
Predomínio em adultos jovens (20–40 anos).
Pode ter curso flutuante, com surtos intermitentes.
👄 2. Úlceras Orais:
Manifestações mais comuns e iniciais (em >90% dos pacientes).
Recorrentes, dolorosas, semelhantes à afta comum, mas mais numerosas e maiores.
🧠 3. Envolvimento Neurológico (Neuro-Behçet):
Pode acometer cerca de 5–10% dos pacientes.
Pode ser parenquimatoso (meningoencefalite, lesões de tronco encefálico) ou não parenquimatoso (trombose venosa cerebral).
👁️ 4. Uveíte:
Bilateral, recorrente, com risco de perda visual.
Pode envolver tanto o segmento anterior quanto posterior (panuveíte).
Hipópio (acúmulo de pus na câmara anterior do olho) é característico.
🧬 5. Genética e Imunologia:
Forte associação com o HLA-B51, especialmente em populações do Oriente Médio e Ásia.
Padrão autoinflamatório, com papel da imunidade inata (neutrófilos hiperativos, citocinas pró-inflamatórias como IL-1, IL-6, TNF-α).
⚠️ 6. Manifestações Típicas Cutâneas e Genitais:
Úlceras genitais recorrentes (frequentes em homens), com cicatrizes.
Eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões acneiformes em adultos.
Teste de patergia positivo: pústula no local da punção cutânea (não é específico, mas sugestivo).
🩺 7. Comprometimento Vascular
Tromboses venosas profundas são comuns (membros inferiores, veia cava, cerebral).
Aneurismas arteriais, especialmente de artérias pulmonares (podem causar hemoptise grave).
O diagnóstico de doença de Behçet pode ser muito desafiador. Em caso de dúvida procure um médico de sua confiança. 🤗
