15/12/2023
Policondrite recidivante com pustulose palmoplantar
A pustulose palmoplantar é uma manifestação cutânea muito rara observada durante a policondrite recidivante não encontrada em outras condições associadas ao nariz em sela (por exemplo, granulomatose com poliangeíte, sarcoidose, síndrome VEXAS [vacúolos, enzima E1, ligada ao X, autoinflamatória, somática], sífilis congênita, hanseníase, abscesso septal).
Mulher de 56 anos, branca, com história de 56 meses de deformidade progressiva do nariz em sela (Figura 1A) e obstruções nasais recorrentes. Não havia história recente de trauma nasal e não havia abuso de dr**as. O exame revelou lesões tipo pustulose nas palmas e plantas dos pés (Figura 1B).
Dor articular em mãos e pés foi relatada nos últimos 10 anos. A proteína C reativa foi < 5 mg/L. Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos e sorologia para sífilis foram negativos. Não encontramos mutação na UBA1 para a síndrome VEXAS. A tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglicose mostrou hiperfixações de cartilagem nasal, cartilagem esterno-costal esquerda e aortite torácica. Foi feito o diagnóstico de policondrite recidivante (PR).
Base eritematosa e bordas ceratóticas ao redor de lesões palmoplantares observadas durante a sífilis podem mimetizar pustulose e manifestações sistêmicas também podem incluir aortite sifilítica. Não existem te**es específicos para o diagnóstico de PR, e outras condições mais comuns podem precisar ser excluídas antes que PR possa ser diagnosticada, tornando seu diagnóstico um desafio para os clínicos. Nosso paciente foi tratado com sucesso com prednisona e metotrexato oral. Na consulta de seguimento de 6 meses a dor articular havia resolvido e a pustulose havia desaparecido.
Fonte: Policondrite Recidivante com Pustulose Palmoplantar | Jornal de Reumatologia (jrheum.org)
