12/04/2014
Journée mondiale de la maladie de Parkinson
Il s’agit d’une maladie décrite pour la fois par James Parkinson, (1755-1824), sous le terme de "Paralysie agitante". C’est Charcot (1825-1893) qui donna ensuite le nom définitif à cette maladie : "Maladie de Parkinson".
Le 11 Avril, date anniversaire de la naissance de James Parkinson, est devenue, depuis 1997, la Journée Mondiale du Parkinson, mais dans certains pays, elle est célébrée le 12 avril.
Comme emblème, la tulipe de couleur rouge et blanche baptisée « James Parkinson ».
Il s’agit d’une affection neuro-dégénérative chronique idiopathique, rare avant 45 ans, touchant 1,5 % de la population de plus de 65 ans, et de façon proportionnelle hommes et femmes.
Elle est en rapport avec une atteinte de neurones sécrétant de la dopamine (neurotransmetteur du mouvement) responsable d’une perte neuronale avec un déficit en dopamine.
Ces neurones se localisent au niveau des noyaux gris centraux de l’encéphale et plus précisément la substance noire (locus niger) et interviennent dans le contrôle de la motricité automatique, qui se diffère de celle volontaire car de faisant pas appel à l’intervention de la commande consciente.
==> Étiologies et facteurs de risque :
Cette affection est de cause généralement idiopathique (inconnue). Rarement, il peut s’agir de syndrome parkinsoniens atypiques, surtout chez les plus jeunes, d’évolution différente, et très souvent associés à d’autres signes :
> prise de neuroleptiques, d’autres médicaments ou drogues (L*D) ;
> infarctus lacunaire (dans le cadre des AVC) ;
> autres maladies dégénératives (démence à corps de Lewy, atrophie multi-systématisée) ;
> hydrocéphalie à pression normale (excès de LCR dans le cerveau) ;
> surcharge du cuivre (maladie de Wilson) ou en fer (hémochromatose) ;
> intoxication au manganèse, au mercure ou au monoxyde de carbone ;
> traumatismes crâniens répétés (chez les boxeurs) ;
> certaines tumeurs cérébrales (très rares).
À ce jour, aucun facteur de risque environnemental, alimentaire et/ou infectieux n’est clairement défini.
Cependant, des travaux retrouvent une certaine association prédictive négative chez les consommateurs de café ou les fumeurs, sans liens de causalité établis par ailleurs.
==> Manifestations cliniques :
Début de la maladie insidieux : petite gêne à réaliser des tâches habituelles (p.ex. une écriture réduite), fatigabilité, tremblement d’une main, rigidité fluctuante, et plus récemment ; diminution de l’odorat, trouble du sommeil, etc.
Progressivement, apparaissent les quatre signes cardinaux de l’affection :
> L’akinésie ("lenteur" des mouvements) avec une difficulté à initier le mouvement et une lenteur dans son exécution. La marche est ralentie, avec parfois piétinement au démarrage (marche sur place). Elle de fait à petits pas, les bras collés au corps et immobilité, avec un arrêt devant tout obstacle se trouvant sur son passage. Le visage est peu expressif, le tronc et la tête penchée vers l’avant, une voix rare et monotone.
> L’hypertonie (rigidité) se caractérisant par une raideur des membres et de la colonne vertébrale, est mise en évidence à la mobilisation passive des articulations par le praticien, qui constate une rigidité cédant par à-coups successifs (comme une roue dentée) avec une tendance à la fixation du membre dans une position imposée.
> Le tremblement est assez fréquent, présent au repos, parfais lors du maintien d’une attitude (p.ex. bras tendus en avant). Il disparaît lors des mouvements. Il est aggravé par les émotions et le calcul mental et disparaît pendant le sommeil. Il s’agit de mouvement d’émiettement de pain ou de comptage de pièces de monnaie. La tête n’est généralement pas touchée, mais il peut s’y avoir un tremblement du menton.
> Le réflexe de posture est diminué, mais plus t**divement, occasionnant une perturbation de l’équilibre avec des chutes fréquentes, en arrière (impossibilité de se rattraper en cas de déséquilibre).
Il existe d’autres signes associés, généralement non moteurs, apparaissant plus t**d dans l’évolution :
> douleurs à type de crampes ou de fourmillements désagréables ;
> troubles digestifs (constipation) ou urinaires (impériosité mictionnelle) ;
> hypotension orthostatique (baisse de la tension au passage de la position couchée à celle débout avec vertiges et parfois chutes) ;
> troubles du sommeil (insomnie, somnolence) ;
> hypersudation, hypersalivation, bouffées de chaleur.
Une dépression, une anxiété, parfois une irritabilité ou des idées de persécution ne sont pas rares.
Des hallucinations visuelles sont possible après des années d’évolution, mais peuvent aussi être en rapport avec le traitement, généralement les antagonistes dopaminergiques (médicaments simulant l’effet de la dopamine au niveau de ses récepteurs).
Devant des troubles cognitifs ou intellectuels, d’autres étiologies, hormis celle dégénératives, pourront être évoquées.
==> Explorations complémentaires :
Ils sont normaux dans la maladie de Parkinson, et aucun n’est indispensable. Cependant, un scanner cérébral voire une IRM encéphalique peut être réalisé pour éliminer les syndromes parkinsoniens atypiques. D’autres examens peuvent également être indiqués pour éliminer toutes autres étiologies : ponction lombaire, EEG, tests sanguins.
Un ECG permet de rechercher des contre-indications éventuelles au traitement. Un bilan urodynamique de retentissement des troubles urinaires peut aussi être demandé.
==> Évolution et traitement :
L’évolution se fait sur différents stades en plusieurs années, dont celui dit de « lune de miel » où le patient est très réceptif aux thérapeutiques. Malheureusement, les patients échappent aux thérapeutiques et évoluent inéluctablement vers la grabatisation puis la mort.
Les thérapeutiques actuelles sont essentiellement à visée symptomatique (amélioration voire disparition des signes). Il n’existe pas à ce jour de traitement étiologique (guérison).
Le principal traitement et le plus efficace est la L-dopa. Il s’agit d’un précurseur de la dopamine, améliorant de façon considérable la qualité de vie des patients. Cependant, à la longue, l’accentuation de la perte neuronale notamment, diminue son efficacité avec l’apparition de fluctuations motrices. Il en découle le besoin d’augmenter la fréquence des prises et la dose, avec comme conséquence des dyskinésies (mouvements involontaires très gênants et handicapants) et dystonies (raideur de certaines parties du corps). De ce fait, la L-dopa n’est initié que chez des sujets de plus de 65 ans.
Pour les patients moins âgés, différents agonistes dopaminergiques peuvent être prescrits, dont l’efficacité diminue également au cours de l’évolution. Des doses de plus en plus élevées devenant nécessaires avec l’apparition d’effets secondaires parfois très handicapants comme des hallucinations, des troubles sphinctériens, addictions aux jeux, au sexe, etc.
Certains patients pouvant nécessité une polythérapie en association avec la L-dopa.
La stimulation cérébrale profonde (technique de stimulation des noyaux gris centraux, précisément le noyau sous-thalamique) est une perspective thérapeutique récente notamment chez les patients échappant à la L-dopa et aux agonistes dopaminergiques.
