05/03/2024
Fibromas del aparato ungueal.
El aparato ungueal puede presentar diferentes tipos de tumores benignos o malignos, que afectan uno o varios de sus componentes, en uñas de manos o pies, pueden ser únicos o multiples.
A continuación se presenta uno de los tumores benignos más comunes del aparato ungueal, como son los fibromas.
Los fibromas del aparato ungueal pueden localizarse a nivel periungueal o subungueal, también son conocidos como tumores de Koenen.
Cuando se presentan como una manifestación de la genodermatosis autosómica dominante esclerosis tuberosa, y fibromas en forma de ajo cuando se presentan de forma solitaria.
Aunque son tumores benignos, pueden sangrar, causar dolor o distorsionar la uña.
Hay quienes piensan que los fibromas periungueales y subungueales son entidades idénticas, mientras que otros afirman que se trata de variaciones de una patogénesis similar.
Un único fibroma ungueal se puede encontrar en un paciente sin esclerosis tuberosa, y en ocasiones también pueden verse en los pacientes con la enfermedad de Von Recklinghausen.
Cuando éstos son múltiples a nivel periungueal podal, se debe sospechar la enfermedad de esclerosis tuberosa.
Aunque existe una asociación con trauma, y que se encuentra sobre todo en pacientes que también tienen esclerosis tuberosa, y presentan una mutación en el gen tsc1 o tsc2, se desconoce la causa real del crecimiento del tumor.
Un estudio sugiere que la mutación del gen supresor de tumores puede jugar un papel en la formación de estos tumores, especialmente los genes rb y tuberina.
Los tumores de Koenen se encuentran en 50% de los pacientes con esclerosis tuberosa.
Típicamente aparece justo después de la pubertad, con un aumento tanto en tamaño y número a través del tiempo; con frecuencia son asintomáticos, pero, como se mencionó antes, pueden causar deformidad de uñas y dolor.
En el examen físico, los fibromas periungueales pueden medir de 1 a 5 mm, de color rojo a color piel, firmes, son neoformaciones lisas, posiblemente un poco hiperqueratósicas.
Pueden causar un surco longitudinal a nivel del plato ungueal y aparecer de color rojo o blanco, dependiendo de si el patrón histológico es más angiomatoso o fibrótico, respectivamente; también es posible que se presenten a nivel de los pulpejos.
Es importante tener en cuenta que la eritroniquia longitudinal puede ser la única lesión que se encuentre durante el examen físico en un paciente con un fibroma subungueal.
Además de su naturaleza angiofibrótica, el examen histológico de los fibromas ungueales muestran un tejido no encapsulado, acantosis e hiperqueratosis, y posiblemente algo de tejido neuroglial.
La mayoría de los tumores de la unidad ungueal son benignos, sin embargo, se deben revisar para descartar malignidad, como el carcinoma de células escamosas y el melanoma maligno.
Las lesiones benignas tienden a no afectar la arquitectura de la unidad de las uñas, mientras que los tumores malignos a menudo son destructivos.
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Fuente: dcmq.com.mx