Historia de las enfermedades espongiformes (Creutzfeldt-Jakob)
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa de origen genético-hereditario. Concretamente es provocada por prión, una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. De esta proteína se desprenden las llamadas enfermedades espongiformes (por la naturaleza de su plegamiento). Las prime
ras referencias a este tipo de enfermedades se remontan al siglo XVIII, cuando se descubrió que algunas ovejas y cabras habían sido afectadas por algún tipo de enfermedad en su cerebro. Luego de su muerte se estudió el aspecto de su cerebro, el cual presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término «espongiforme». Posteriormente, a principios del siglo XX se reportaron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Además de ser una enfermedad muy rara, solo se reportaron casos en algunos países de Europa y Norteamérica. Desde su descubrimiento no se reportó ni un solo caso en América Latina, África, Oceanía ni la mayor parte de Asia. En la imagen más abajo podemos ver la distribución geográfica de la enfermedad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, inevitablemente mortal
Es una enfermedad rara que afecta a una persona en un millón y es inevitablemente mortal. No existe cura y el tratamiento disponible es simplemente paliativo de los síntomas, que empeoran a gran velocidad. A grandes rasgos, la enfermedad se puede clasificar en tres tipos: esporádico, familiar o adquirida. Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico: son la mayoría de los casos ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es en el entorno de los 65 años. Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar: ocurre cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo es poco común). Creutzfeldt-Jakob de tipo adquirida: es la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas, y se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados. Afecta al 1% de los casos, principalmente jóvenes. Algunos de los síntomas que presentan las personas que sufren esta enfermedad son demencia, visión borrosa, desorientación, alucinaciones, falta de coordinación, rigidez muscular, trastornos de personalidad, somnolencia, dificultades para hablar y convulsiones. Estos síntomas avanzan de forma muy veloz, por lo tanto es fácil diferenciar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, que tiene un progreso mucho más lento. Como ya mencionamos, no existe tratamiento para esta enfermedad y el único tratamiento posible es atacar a los síntomas uno a uno a medida que van apareciendo. La enfermedad de tipo adquirida (variante ECJ) avanza más lentamente pero igualmente mortal. Una vez que comienzan los síntomas la expectativa general de vida son unos ocho meses. Solo en algunos casos el paciente llegó a vivir uno o dos años. La causa de muerte suele estar asociada a alguna infección o, más comúnmente, a insuficiencia cardíaca o respiratoria.
