05/09/2025
ΔΕΛΤΙΟ ΤΥΠΟΥ ΓΙΑ ΤΙΣ ΔΙΑΧΥΤΕΣ ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ
Εκ μέρους της Επιστημονικής Ομάδας Διαμέσων Νοσημάτων της Πνευμονολογικής Εταιρείας Κύπρου
Οι Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες, επίσης γνωστές ως Διάχυτες Παρεγχυματικές Πνευμονοπάθειες, αποτελούν ένα ευρύ φάσμα διαταραχών και επηρεάζουν τον βασικό ιστό των πνευμόνων δηλαδή τον διάμεσο χώρο που βρίσκεται ανάμεσα στους αεραγωγούς και τις κυψελίδες. Αυτές οι διαταραχές του διάμεσου χώρου προκαλούν φλεγμονή και τελικά τις περισσότερες φορές ίνωση (ουλοποίηση) στον πνευμονικό ιστό, επηρεάζοντας έτσι την ικανότητα των πνευμόνων να πραγματοποιούν τον βασικό τους ρόλο που είναι η μεταφορά του οξυγόνου στο αίμα.
Τα συχνότερα συμπτώματα που συνδέονται με τις Διάμεσες Διάχυτες Πνευμονοπάθειες είναι η δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή) ειδικότερα κατά τη διενέργεια κάποιας δραστηριότητας ή σωματικής άσκησης, ο βήχας ο οποίος είναι συνήθως ξηρός και η εύκολη κόπωση. Μπορεί να συνυπάρχουν και άλλα συμπτώματα όπως πόνος στις αρθρώσεις, αλλοιώσεις στο δέρμα, περιοδικά πυρετός, κακουχία και πολλά άλλα τα οποία συνδέονται με υποκείμενα νοσήματα που μπορεί να συνυπάρχουν και να ευθύνονται για τη Διάμεση Διάχυτη Πνευμονοπάθεια. Τα διάφορα συμπτώματα μπορεί να παρουσιάζονται για πολλές εβδομάδες, μήνες ή και χρόνια μέχρι ο ασθενής να ζητήσει τελικά βοήθεια από τον Προσωπικό του ιατρό. Ο κάθε ιατρός ο οποίος υποψιάζεται την διάγνωση μίας Διάμεσης Διάχυτης Πνευμονοπάθειας, θα πρέπει να παραπέμπει τον ασθενή για εκτίμηση και διερεύνηση σε Πνευμονολόγο. Ο Πνευμονολόγος είναι ο ειδικός ιατρός ο οποίος θα διερευνήσει, θα βάλει τη διάγνωση και θα χορηγήσει την απαιτούμενη θεραπεία σε ένα ασθενή με Διάχυτη Διάμεση Πνευμονοπάθεια. Πολλές φορές αν η Διάχυτη Διάμεση Πνευμονοπάθεια σχετίζεται με μία ρευματοπάθεια, απαιτείται και συνεργασία με Ρευματολόγο αλλά και άλλες ειδικότητες όπως ο Ακτινολόγος για τη διενέργεια του απεικονιστικού ελέγχου του ασθενούς (ακτινογραφίες, αξονικές), ο Θωρακοχειρουργός για τη διενέργεια βιοψίας όπου απαιτείται, ο Καρδιολόγος και άλλες ειδικότητες ανάλογα με τις συνοσηρότητες του ασθενούς.
Η θεραπεία διαφέρει ανάλογα με την υποκείμενη αιτία και μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονής, την πρόληψη και τον περιορισμό της ίνωσης ή την υποστήριξη της αναπνευστικής λειτουργίας.
Σε ορισμένες περιπτώσεις ειδικά σε προχωρημένα στάδια, μπορεί να χρειαστεί οξυγονοθεραπεία ή μεταμόσχευση πνευμόνων σε συγκεκριμένες περιπτώσεις ασθενών.
Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνουν πάνω από 300 διαφορετικές ασθένειες, μερικές από τις οποίες είναι σπάνιες. Οι πιο συχνές Διάμεσες Διάχυτες Πνευμονοπάθειες είναι:
• Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: Μια προοδευτική νόσος που προκαλεί ίνωση στους πνεύμονες μη αναστρέψιμη, με άγνωστη αιτία.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια χρόνια, προοδευτικά εξελισσόμενη πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από την προοδευτική αντικατάσταση του φυσιολογικού πνευμονικού ιστού με ουλώδη ιστό. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την επιδείνωση της αναπνευστικής λειτουργίας και την εμφάνιση δύσπνοιας και βήχα. Η δύσπνοια, ιδιαίτερα κατά την άσκηση, είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου. Ο βήχας είναι συνήθως ξηρός και επίμονος. Το αίσθημα της κόπωσης σχετίζεται με την προοδευτική επιδείνωση της αναπνευστικής λειτουργίας. Μπορεί να υπάρχει πληκτροδακτυλία δηλαδή μία χαρακτηριστική διόγκωση των άκρων των δακτύλων, συνήθως των χεριών ενώ σε προχωρημένα στάδια η έλλειψη οξυγόνου οδηγεί σε κυάνωση (μπλε ή μωβ χρώμα των χειλιών ή των άκρων).
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με την κλινική εξέταση δηλαδή την ακρόαση των πνευμόνων με στηθοσκόπιο για τον εντοπισμό χαρακτηριστικών ήχων, τις απεικονιστικές εξετάσεις (Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων HRCT για την εκτίμηση της ίνωσης) και τις Λειτουργικές δοκιμασίες αναπνοής (Σπιρομέτρηση και έλεγχος διαχυτικής ικανότητας για την αξιολόγηση της αναπνευστικής λειτουργίας). Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η διενέργεια βιοψίας πνεύμονα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η θεραπεία περιλαμβάνει:
Φαρμακευτική αγωγή η οποία στοχεύει στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου με αντιινωτικά φάρμακα. Υπάρχουν δύο φάρμακα (πιρφενιδόνη και νιντεναμίμπη) που έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της νόσου.
Οξυγονοθεραπεία: Παροχή συμπληρωματικού οξυγόνου για τη βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας.
Μεταμόσχευση πνεύμονα: Σε επιλεγμένους ασθενείς, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να αποτελέσει επιλογή στα τελικά στάδια της νόσου.
Στην Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για τη βελτίωση της πρόγνωσης και της ποιότητας ζωής των ασθενών.
• Εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα (επίσης γνωστή ως πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας): Μια φλεγμονή των πνευμόνων που προκαλείται από την εισπνοή οργανικών περιβαλλοντικών παραγόντων.
Η πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας είναι μια σπάνια πνευμονοπάθεια που προκαλείται από την εισπνοή αντιγόνων από το περιβάλλον. Εκδηλώνεται ως μια αλλεργική αντίδραση στους πνεύμονες, με φλεγμονή και βλάβη στον διάμεσο ιστό. Κύρια συμπτώματα της νόσου είναι η δύσπνοια και ο βήχας.
Βασικός αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι η εισπνοή οργανικών αντιγόνων όπως η σκόνη από μούχλα, πτηνά (παπαγάλοι, καναρίνια, περιστέρια), ή οργανικά απόβλητα. Η νόσος είναι αποτέλεσμα μιας αλλεργικής-ανοσολογικής αντίδρασης των πνευμόνων σε αυτά τα αντιγόνα. Η διάγνωση της νόσου γίνεται με τη λήψη ιστορικού αφού πρέπει να λαμβάνεται λεπτομερές ιστορικό για την έκθεση σε πιθανούς παράγοντες που προκαλούν την νόσο, τις λειτουργικές δοκιμασίες πνευμόνων και τις απεικονιστικές εξετάσεις όπως ακτινογραφία ή/και η αξονική τομογραφία θώρακος. Επίσης μπορεί να γίνει και ανίχνευση ειδικών αντισωμάτων στον ορό του αίματος που να σχετίζονται με τα ειδικά αντιγόνα στα οποία αναφέρεται από το ιστορικό ότι εκτέθηκε ο ασθενής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί βιοψία πνεύμονα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την αποφυγή-απομάκρυνση του υπεύθυνου παράγοντα που προκαλεί την αντίδραση και είναι πολύ σημαντικό να γίνει όσο συντομότερα γίνεται. Επίσης μπορεί να απαιτηθεί φαρμακευτική αγωγή και κυρίως κορτικοστεροειδή για τη μείωση της φλεγμονής.
Η πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας είναι μια σοβαρή νόσος που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια πνευμονική νόσο εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
• Διάμεση πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με νόσους του συνδετικού ιστού: Πνευμονοπάθειες που σχετίζονται με ρευματολογικές παθήσεις, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και σκληρόδερμα.
Η διάμεση πνευμονοπάθεια από ρευματολογικά νοσήματα είναι μια ομάδα πνευμονικών διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσα νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και το σκληρόδερμα. Αυτές οι παθήσεις προκαλούν φλεγμονή και ουλοποίηση του διάμεσου ιστού των πνευμόνων, επηρεάζοντας την ικανότητα των πνευμόνων να λειτουργούν σωστά. Τα συμπτώματα και ο τρόπος διάγνωσης είναι όμοιος όπως και στις υπόλοιπες Διάμεσες Διάχυτες Πνευμονοπάθειες. Επιπλέον όμως στις Διάμεσες Πνευμονοπάθειες που σχετίζονται με ρευματικά νοσήματα μπορεί να συνυπάρχουν και συμπτώματα από άλλα όργανα εκτός από τον πνεύμονα όπως οι αρθρώσεις, το δέρμα, το καρδαγγειακό, το γαστρεντερικό σύστημα και άλλα. Επιπλέον οι ειδικές θεραπείες που χορηγούνται για τη ρευματοπάθεια όπως ανοσοκατασταλτικά και βιολογικοί παράγοντες μπορεί να βελτιώσουν σημαντικά και τη Διάμεση Πνευμονοπάθεια.
Η Διάμεση Πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με ρευματολογικά νοσήματα μπορεί να είναι σοβαρή και να επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών ενώ αν δεν αντιμετωπιστεί με την κατάλληλη αγωγή, δυνατόν να οδηγήσει σε σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Απαιτείται στενή συνεργασία μεταξύ του Πνευμονολόγου και του Ρευματολόγου.
• Σαρκοείδωση: Μια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή σε διάφορα όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων και των λεμφαδένων.
Η σαρκοείδωση είναι μία σπάνια νόσος η οποία θεωρείται αγνώστου αιτιολογίας ενώ έχει συσχετιστεί με την εισπνοή διαφόρων τοξικών παραγόντων και ρύπων. Μπορεί να προσβάλει όλα τα όργανα του σώματος ενώ ο πνεύμονας προσβάλλεται πιο συχνά. Απαιτείται και στην περίπτωση της σαρκοείδωσης όπως και στην περίπτωση των υπόλοιπων Διάμεσων Πνευμονοπαθειών η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση της νόσου ώστε να περιοριστεί η εξέλιξη σε ίνωση.
• Πνευμονοκονίωση: Πνευμονοπάθειες που προκαλούνται από την εισπνοή σωματιδίων σκόνης στον χώρο εργασίας, όπως η αμιάντωση, η πνευμονοκονίαση των ανθρακωρύχων και η πυριτίαση.
Η Διάμεση Πνευμονοπάθεια από πνευμονοκονίωση είναι μια μορφή διάμεσης πνευμονοπάθειας που προκαλείται από την εισπνοή και εναπόθεση ανόργανων σωματιδίων σκόνης στον πνεύμονα, συνήθως στον χώρο εργασίας. Αυτή η χρόνια πάθηση μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή και ίνωση (ουλές) στους πνεύμονες, επηρεάζοντας την ικανότητα των πνευμόνων να μεταφέρουν οξυγόνο στο αίμα. Απαιτείται ο σωστός εξαερισμός των χώρων εργασίας καθώς και οι προστατευτικός εξοπλισμός για τους εργαζόμενους ώστε να αποφεύγονται οι Διάμεσες Πνευμονοπάθειες που σχετίζονται με την εισπνοή των ανόργανων κόνεων (σκόνης, ρύπων) σε χώρους εργασίας. Αν παρόλα αυτά διαπιστωθεί σε εργαζόμενο η νόσος, θα πρέπει άμεσα ο εργαζόμενος να απομακρύνεται για πάντα από το τον συγκεκριμένο χώρο εργασίας.
• Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες από φάρμακα
Η Διάμεση Πνευμονοπάθεια από φάρμακα είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή που μπορεί να προκύψει από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν φλεγμονή και βλάβη στο διάμεσο ιστό των πνευμόνων, οδηγώντας σε συμπτώματα όπως δύσπνοια, βήχα και κόπωση. Η διάγνωση συνήθως τίθεται αφού αποκλειστούν όλες οι άλλες αιτίες Διάμεσης Πνευμονοπάθειας. Φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν Διάμεση Πνευμονοπάθεια είναι κάποια αντιαρρυθμικά, κάποια αντιβιοτικά, κάποια αντικαρκινικά, κάποια ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και άλλα. Απαιτείται άμεση διακοπή της συγκεκριμένης φαρμακευτικής αγωγής.
• Υπάρχει ένας μεγάλος ακόμη αριθμός Διάμεσων Διάχυτων Πνευμονοπαθειών οι οποίες είναι πιο σπάνιες.
Ο Πνευμονολόγος είναι ο ειδικός ιατρός στον οποίο θα πρέπει να παραπέμπονται όλοι οι ασθενείς με την υποψία Διάμεσης Πνευμονοπάθειας ώστε να τεθεί η ακριβής διάγνωση και να λάβουν οι ασθενείς έγκαιρα την απαιτούμενη θεραπεία. Στις Διάμεσες Πνευμονοπάθειες η έγκαιρη διάγνωση αποτελεί στόχο ύψιστης σημασίας ώστε να βελτιωθεί η πρόγνωση και η ποιότητα ζωής των ασθενών.
