12/07/2022
DR. CARLOS ERNESTO ROMO PEÑAFIEL
MÉDICO – CIRUJANO
UNIDAD MÈDICA ASISTENCIAL IMBABURA-SUCUMBIOS
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Miastenia gravis
Debilidad muscular por defecto en la transmisión de impulsos nerviosos a los músculos que controlan el movimiento de ojos, párpados, expresión facial, masticación, habla, deglución, respiración, movimientos del cuello y extremidades, ocurre cuando la comunicación entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular. Cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia llamada acetilcolina, esta se difunde a través del espacio sináptico y se une a sus receptores en la membrana post-sináptica, se activan y generan una contracción muscular. En la MG, anticuerpos producidos por el sistema inmunitario (SI), bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina, impidiendo la contracción muscular. Es por ende una enfermedad autoinmune, Los pliegues post-sinápticos están aplanados o "simplificados", disminuyendo la transmisión. La acetilcolina es liberada, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria. Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T. La actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada (lo que se conoce como agotamiento presináptico), conlleva a una activación cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miasténica). El timo, órgano situado debajo del esternón, desempeña un papel importante en el desarrollo del SI durante la etapa fetal, es grande en niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso. En los adultos que padecen MG, contiene racimos de células inmunitarias características de una hiperplasia linfoide, condición que se presenta solamente en el bazo y ganglios linfáticos durante una respuesta inmunitaria activa. Un 10% de PT que padecen MG desarrollan timomas, generalmente benignos, pero pueden degenerar. Es posible que el timo genere instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos anti receptores de acetilcolina, creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisión neuromuscular. 65% de pts miasténicos tienen un timo anómalo, y 35% lo tienen hiperplásico. Clínica: Caída de párpados (ptosis palpebral). Visión nublada o doble (diplopía). Marcha inestable o irregular, Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular, para deglutir alimentos, para respirar. Trastornos en el habla (disartria). Modificaciones en la voz. Estrabismo. Prueba farmacológica: Con bromuro de edrofonio endovenoso (prueba de Tensilon), tiene una sensibilidad del 80 a 95%, presentando mejoría inmediata. La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 min. Para poder controlar síntomas gastrointestinales (o en casos menos frecuentes bradicardia e hipotensión) es necesario tener a mano atropina. 20% de pts con MG dan falsos negativos. Pruebas electrofisiológicas: Basadas en estimulación eléctrica repetitiva de distintos nervios para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. Se realiza aplicando de 4 a 6 estímulos a una frecuencia de 2 Hz, antes y después de l30 seg de ejercicio. Se repiten estos estímulos en intervalos de 1 min hasta 5 min después de finalizado el ejercicio. La prueba es positiva cuando existe una diferencia de amplitud de más del 10% entre el primer y quinto potencial evocado, no es específica de MG, puede ser positiva en otras enfermedades neuromusculares. Otro método dg es la electromiografía de fibra aislada. Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: La más fidedigna. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura, están presentes en un 75-85% de PT con MG. Entre un 10 y 50% de estos tienen otros anticuerpos frente a una enzima muscular (MuSK, siglas en inglés de muscular specific kinase). Estudios radiológicos: Un 10% de pts con MG tienen timomas. Por tanto, se recomienda TAC o RM de tórax en todo PT. TTO.- Anticolinesterásicos, inhiben la colinesterasa, enzima que degrada la acetilcolina. La mayoría experimenta al menos una mejoría parcial, muy pocos una mejoría completa. La eficacia de todos los fármacos del grupo es similar. El más utilizado es la Piridostigmina VO, con efectos que aparecen en 15 a 30 min del inicio y una duración de 3 a 4 h. La dosis inicial 60 mg entre 3 y 5 veces diarias, para después ajustar la dosis a las necesidades individuales. La dosis útil máxima suele ser de 120 mg cada 3 a 6 h. La sobredosis aumenta la debilidad y otros efectos muscarínicos, diarrea, espasmos abdominales, sialorrea o náuseas. Para evitar esto son útiles la atropina-difenoxilato y la loperamida. La timectomía está indicada en todos los pts con MG entre la pubertad y los 55 años. Antes de la timectomía suele realizarse la plasmaféresis. INMUNOSUPRESORES, glucocorticoides y azatioprina es el más usado, debido a sus pocos efectos adversos, El 10% de los PT no toleran este fármaco, con cuadros pseudogripales, fiebre y malestar general, depresión de la médula ósea o alteración de la función hepática. La dosis inicial es de 50 mg/día, y si se tolera, se incrementa gradualmente hasta una reducción del gradiente leucocítico de 3000 a 4000/μl, El intervalo de dosificación habitual es de 2 a 3 mg/kg de peso. El efecto de la azatioprina es visible entre 3 a 6 meses tras el inicio del tratamiento. Nunca se debe combinar con alopurinol, por riesgo de depresión de la médula ósea o intensificación de efectos secundarios, Para conseguir una mejoría inmediata, se puede realizar plasmaféresis separación mecánica de los anticuerpos patógenos del plasma sanguíneo del pt. Se realiza en un ciclo de 4 o 5 intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en periodos de 2 semanas, esto disminuye por corto plazo la concentración de anticuerpos Anticolinesterásicos, Administrar inmunoglobulina intravenosa (IVIg), muy efectiva. Con una respuesta del 75%, la terapia con IvIg puede ser útil en pts con MG crónica, en quienes han fallado otros tipos de tratamientos. A medio plazo, resulta útil el uso de glucocorticoides y ciclosporina, por unos 3 meses. Para el efecto a largo plazo (en torno a un año), los fármacos de elección son la azatioprina y el micofenolato mofetilo (MMF). Para el tratamiento de pts refractarios, un ciclo de ciflofosfamida a altas dosis puede resultar útil, e incluso curativo, por reestimulación del sistema inmunitario. Corticoterapia Conviene administrar una sola dosis de prednisona al día, inicialmente baja (15 a 25 miligramos diarios), para evitar la debilidad precoz que se produce en un tercio de los pts. Según la tolerancia, se sube la dosis gradualmente a razón de 5 mg al día, hasta dosis estables de 50 a 60 mg al día o una mejoría clínica notable, luego se procede a una reducción gradual, hasta la retirada total del tratamiento. La mejoría comienza a notarse a las semanas de alcanzar las dosis máximas, y dura meses o años. Otros fármacos inmunosupresores La ciclosporina tiene una eficacia similar, sus efectos son más rápidos. Por lo general se combina con corticoides. La dosis habitual es de 4 a 5 mg/kg/día, divididos en dos tomas. Los efectos secundarios más frecuentes son hipertensión y nefrotoxicidad. El micofenolato mofetilo (MMF) es útil en dosis de 1000 a 1500 mg dos veces al día. Actúa inhibiendo la síntesis de purinas de novo (única vía en los linfocitos), Al no atacar a los linfocitos preexistentes, la mejoría clínica tarda varios meses en notarse. Su ventaja consiste en la casi ausencia de efectos adversos, salvo diarrea o leucopenia ocasionales. La ciclofosfamida se reserva para enfermos ocasionales resistentes a los demás fármacos. Se define como crisis miasténica a la exacerbación de la debilidad muscular capaz de poner en riesgo la vida del pt por insuficiencia respiratoria causada por debilidad de la musculatura intercostal y el diafragma, y sólo suele ocurrir en pts mal controlados. El tratamiento debe ser en Unidad de Cuidados Intensivos, Se debe excluir la posibilidad de que la crisis sea causada por exceso de medicación anticolinérgica (crisis colinérgica). La causa más frecuente es la infección recurrente, que altera la inmunidad del paciente. El enfermo miasténico con fiebre e infección debe ser tratado como cualquier pt inmunodeprimido. Las bases del tratamiento consisten en la antibioterapia rápida y eficaz, la ventilación asistida y la fisioterapia respiratoria. La plasmaféresis y la IVIg suelen ser útiles para acelerar la recuperación del pte. Además del tratamiento médico, es imprescindible brindar al pt apoyo psicológico hacerle entender los mecanismos de la enfermedad y la aceptación de la misma, evitar situaciones estresantes, como discusiones, peleas, disgustos, situaciones límites, Laboralmente requiere apoyo y evitar cargas de trabajo y/o estrés. A diferencia de otras enfermedades como cáncer, epilepsia, migraña, la MG, es una enfermedad poco común que por él mismo desconocimiento, un pt puede tardar años en tener un diagnóstico certero ya que normalmente los síntomas son confusos. Tiene mayor prevalencia en mujeres de entre 20 y 60 años.
DR. CARLOS ERNESTO ROMO PEÑAFIEL – MÉDICO-CIRUJANO
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