17/03/2026
متلازمة ويست (الصرع التقلصى العضلى فى الرضع)
West Syndrome/ Infantile spasms
أ. د. أشرف عزمى الرفاعى
أستاذ و إستشارى مخ و أعصاب الأطفال
زميل الأكاديمية الأمريكية للأعصاب
عضو الجمعية الأمريكية للصرع
تعتبر متلازمة ويست شكل من أشكال الصرع في الرضع، ويصيب الرضع بمعدل طفل واحد لكل 3000 طفل، وتظهر في الرضع بين عمر 3 أشهر إلى عامين، أما مرحلة الذروة للإصابة، فهي بين 5 إلى 8 شهور.
أعراض متلازمة ويست عند الرضع:
هذه الحالة تحدث أكثر أثناء إستيقاظ الرضيع، أو دخوله في النوم، بينما تندر أثناء النوم، حيث تحدث نوبات تشنجية متكررة يوميا قد تصل لعشرات المرات، كل نوبة هي سلسلة مدتها من 10-15 دقيقة من النفضات العضلية المتكررة واحدة تلو الأخرى، بمعدل 3-10 ثوان بين النفضة والأخرى، وتستمر النفضة الواحدة ثانية أو اثنتين، في صورة تقلص للجسم بشكل مفاجئ في الذراعين و الاقدام مع تقوس للظهر للامام و سقوط الراس للامام، وقد تنحرف العينان لاعلى، و قد يبكى الطفل بعدها و يصرخ، و في حالات أخرى يكون الانتفاض للخلف. و قد تكون ملاحظة تلك التقلصات غاية في الصعوبة، فيجب أن يبدأ الوالدين في ملاحظة بعض التغيرات على طفلهم بمجرد بداية التشنجات، والتي تظهر في: فقدان المهارات المكتسبة التي قد تعلمها الطفل كالتقلب، والجلوس، والحبو. فقدان االتواصل بالعين، والابتسامة، وظهور الاستياء عليه. السكوت الدائم.
أسباب حدوث متلازمة ويست:
تحدث تلك التشنجات للطفل نتيجة خلل شديد في كهربية المخ، و يكون ذلك بدون سبب عضوى في ثلث الحالات، و في ثلثى الحالات يكون هناك أسباب عضوية مثل التشوهات الخلقية في المخ، أمراض الجينات و الكروموزومات الوراثية، الشلل الدماغي، الأمراض الإستقلابية و أمراض التمثيل الغذائي، او التهاب السحايا و الدماغ أو التصلب الحدبى Tuberous Sclerosis.
تشخيص المرض:
من الضروري تشخيص تلك الحالة مبكرًا، للحد من العجز الإدراكى الناتج عن الإضطراب الكهربى الشديد، وإذا شك الوالدين في وجود تلك التشنجات، عليهم الذهاب فورًا لطبيب صرع الأطفال.
يتم تشخيص الطفل من خلال ظهور أعراض النوبات عليه التي ذكرناها مسبقًا، وأيضًا عن طريق الرسم الكهربائي للدماغ (EEG)، الذى يسجل أشكال خاصة لكهربية المخ، يُعرف باسم (hypsarrhythmia) وهي عبارة عن موجات مخية فوضوية، غير منتظمة، تظهر على هيئة نشاط زائد للمخ.
يجب أن نضع في اعتبارنا أن غالبية الأطفال في حاجة إلى اختبارات أخرى -بخلاف الرسم الكهربائي- كالتصوير المخي بالرنين المغناطيسي، وتحليل احماض امينية و عضوية وامونيا و لاكتات للدم، والبول، وفي بعض الخالات تحليل السائل الشوكي.
و عندالاشتباه فى وجود طفرات جينية يتم اجراء تحليل الخريطة الجينية (تحليل تسلسل الاكسوم الكامل WES)
علاج متلازمة ويست:
العلاج المعتمد عالميا في المرتبة الأولى هو الحقن بعقار مستخلص من هرمون الغدة النخامية المحفز لقشرة الغدة الكظرية (ACTH) ، لمدة 6 أسابيع، والهدف من العلاج بهذا الهرمون: التوقف الكامل للنفضات العضلية، اختفاء الهيبساريثميا (اضطراب النظم المترافع) فى رسم المخ الكهربائي المميز لهذا المرض، و هذا العلاج يتطلب إحتياطات صحية بالغة لما قد يكون له من مضاعفات خطيرة في بعض الحالات مثل ارتفاع ضغط الدم، تقرح المعدة، إنتفاخ الجسم، عصبية و تهيج شديد.
و هناك علاج آخر يستخدم كإختيار أول في الدول الأوروبية وهو عقار الفيجاباترين (السابريل)، و هو قد يسبب مضاعفات في نسبة 10% من الأطفال على شبكية العين و مجال الرؤية، ولكنه علاج حاسم و فعال بل و يعتبر الإختيار الاساسى لمرضى التصلب الحدبى Tuberous Sclerosis الذين يعانون من متلازمة وست.
و إستجابة الطفل تعتمد على مسببات المرض و السرعة التى يبدأ بها العلاج فور ظهور نوبات الصرع التقلصى، و حتى بعد الإستجابة الأولى اللعلاج، فإن 30% يصابون بإنتكاسة خلال الست أشهر الأولى من إختفاء النوبات.
و يصاحب الاستجابة للعلاج رجوع الابتسامة و التواصل البصرى و تحسن الحركة و النشاط و الحالة المزاجية للرضيع.
و بعض الرضع الذين لا يستجيبون للعلاج يتاخروا ادراكيا و حركيا و لغويا و ربما يصابوا بالتوحد فى سن ما قبل المدرسة,
و بعضهم تتحول التشنجات بعد سن عامين الى متلازمة لينوكس جاستو التى تتميز بصور عنيفة متعددة من نوبات توترية او ارتخائية او نفضات عضلية او نوبات الشرود (التحديق) مع اضطراب شديد فى رسم المخ الكهربى (موجات حادة بطيئة منتشرة) مع اعاقة ادراكية عامةو مقاومة ملحوظة للادوية المقاومةللصرع و الاحتياج الى انماط غير تقليدية للعلاج الدوائى او جراحات الصرع.
