28/08/2025
لما تبدأ القصة بقرح بسيطة في الفم … وتنتهي بأزمة في جذع المخ!"
المريض: رجل عمره 46 سنة.
بداية الأعراض: من حوالي 10 سنوات بظهور تقرحات متكررة في الفم (Recurrent oral ulcers).
القرح كانت مؤلمة، تروح وتيجي، وتضايقه جدًا في الأكل والشرب.
Initially thought to be simple aphthous stomatitis.
ما تفتكرش ان اى تقرحات فى الفم تكون حاجه بسيطه، هقولك ليه تابع التفاصيل
تطور الحالة (Symptom progression):
مع مرور الوقت ظهرت أعراض أعمق:
نوبات ألم بطني شديد متكرر (Recurrent severe abdominal pain) lasting for hours, sometimes with vomiting ± fever.
الحالة بتتحسن جزئيًا مع Spasmofen injections أو IV fluids.
إحساس بالاختناق وضيق النفس (Air hunger): إحساس بعدم كفاية النفس بالرغم من إن الاكسحين طبيعي الـ O2 saturation طبيعي.
Insomnia + anxiety at night.
لا يوجد تاريخ مرضي لارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري (No DM/HTN).
حدث رئيسي (Major neurological event):
منذ فترة قريبة المريض دخل في أزمة حادة في جذع المخ (Brainstem crisis).
دخل العناية المركزة (ICU admission).
فقد القدرة على البلع (Loss of swallowing reflex).
تم تركيب Ryle’s tube وتغذى عن طريقها لمدة أسبوعين.
Unfortunately, لا توجد تقارير رسمية تثبت تفاصيل هذه الأزمة.
🔹 المحاولات العلاجية السابقة (Previous management)
المريض راجع أغلب التخصصات الطبية.
تناول أدوية لعلاج ارتجاع المريء (Anti-reflux therapy, PPIs) على اعتبار إن السبب ارتجاع المريء GERD.
بياخد بخاخات للفم وتركيبات يغرغرها ويبلعها بلا تحسن ملحوظ
جاء إلينا بطلب لإجراء Upper GI Endoscopy.
لان التشخيص اللى كان بيتقال له ارتجاع المريء
---
🔹 الفحوصات (Investigations)
CBC: لا يوجد Pancytopenia.
No DM / HTN.
باقي التحاليل الروتينية ضمن المقبول.
بعد ما خلصت فحص المريض وربطت الأعراض كلها ببعض (تقرحات الفم المتكررة + نوبات ألم البطن + أزمة جذع المخ + إحساس الـ air hunger)، قلتله بهدوء:
“الحالة دي مش مجرد قرح فموية أو ارتجاع … دي حالة Behçet’s disease – مرض بهجت، وهو نوع من أمراض نقص المناعة (auto-inflammatory vasculitis).”
💥 المريض اتفاجأ جدًا، وقال إنها أول مرة في حياته يعرف التشخيص الحقيقي بعد أكتر من 10 سنين من اللف على التخصصات المختلفة وأخد علاجات للحموضة والمسكنات.
كانت لحظة صادمة له … لكنها في نفس الوقت بداية أمل، لأن التشخيص الصح هو أول خطوة للعلاج الصح.
🔹 التشخيص التفريقي (Differential Diagnosis)
Behçet’s disease (most likely).
Inflammatory Bowel Disease (Crohn’s / UC).
Systemic Lupus Erythematosus (SLE).
---
🎯 الانطباع التشخيصي (Impression)
الحالة ليست مجرد قرح فموية بسيطة.
مجموعة الأعراض (Recurrent oral ulcers + GI pain + Neurological event in brainstem + Air hunger) strongly suggest:
👉 Behçet’s disease with systemic involvement (Probable Neuro-Behçet’s).
---
📚 تعريف المرض (Definition)
Behçet’s disease = Chronic, relapsing, multisystem vasculitis.
Classic triad: Oral ulcers + Ge***al ulcers + Ocular involvement.
Other systems: GI tract, CNS (Neuro-Behçet’s), vascular, skin, joints.
Diagnosis: Primarily clinical, supported by HLA-B51 positivity or a pathergy test.
---
💊 خطة العلاج (Management Plan)
1. For oral & GI symptoms:
Colchicine.
Topical corticosteroids (mouthwashes, local gels).
2. For severe/systemic disease:
Systemic corticosteroids (Prednisone).
Immunosuppressants: Azathioprine, Cyclosporine, Mycophenolate.
3. For Neuro-Behçet’s (Brainstem crisis):
High-dose IV corticosteroids (Methylprednisolone pulses).
ثم Immunosuppressants / Biologics (Anti-TNF agents مثل Infliximab, Adalimumab).
---
⚠️ خطورة المرض (Complications)
Neurological relapses → potentially fatal or permanently disabling.
GI complications: perforation or severe bleeding.
Ocular involvement: blindness if untreated.
---
🧠 Teaching Message
Not every recurrent oral ulcer is benign.
When oral ulcers are associated with systemic red flags (GI pain, neurological events, ocular or vascular features), always consider Behçet’s disease.
Early recognition and treatment can be life-saving.
---
💡 Key Learning Point:
> "Recurrent oral ulcers may be the first sign of a systemic vasculitis like Behçet’s — never underestimate them."
🧠 Teaching Message (الرسالة التعليمية)
المرضى دول بيلفوا سنوات طويلة بين التخصصات بسبب تأخر التشخيص.
كل عرض لوحده (mouth ulcers, abdominal pain, insomnia, air hunger) شكله بسيط … لكن لما تجمعهم سوا يظهر “pattern” واضح → Behçet’s disease.
التشخيص المبكر بيمنع مضاعفات قاتلة: أزمات عصبية، نزيف معوي، أو فقدان البصر.