21/10/2025
دي غيبوبة كبدية بسبب مرض اسمه ويلسون
و ده ظاهر في العين صفرا و الحلقة الرمادي حوالين العينين اللي جاه عليها السهم
التوضيح
يعني إيه غيبوبة كبدية Hepatic Encephalopathy (HE)؟
هي اضطراب في وظيفة المخ بيحصل نتيجة فشل الكبد في إزالة السموم من الدم
خصوصًا الأمونيا (NH₃) اللي بتتراكم وتؤثر على الجهاز العصبي المركزي
إزاي Wilson disease تسبب HE؟
Wilson’s disease = مرض وراثي (Autosomal recessive) بسبب طفرة في جين ATP7B
هذا الجين مسؤول عن تنظيم إخراج النحاس (Copper) من الكبد
النتيجة تراكم النحاس داخل الكبد
يسبب chronic liver injure
cirrhosis
liver failure
بالتالي
1. الكبد بيتليف (cirrhosis)
2. يفقد قدرته على التخلص من السموم مثل الأمونيا
3. الأمونيا تروح المخ
4. تسبب تورم في Astrocytes (خلايا الدماغ ) نتيجة تحويل الأمونيا إلى جلوتامين (glutamine)
5. يحصل دماغ مشوشة
confusion, disorientation, coma
ثالثًا: آلية حدوث HE في Wilso
1. Hepatic failure
لأن الكبد متليف ومش قادر يتخلص من السموم
2. Direct neurotoxicity of copper النحاس الزائد نفسه بيتراكم في الدماغ ويسبب خلل في النواقل العصبية
يعني الـ HE في Wilson بتبقى أقوى وأعقد من أي HE تانية لأن في سمّين مع بعض
🔹 أمونيا
🔹 نحاس
الأعراض (حسب درجة HE)
Grade الأعراض
Grade I
اضطراب في النوم – Difficulty concentrating – mood changes
Grade II
Slurred speech, Tremor (asterixis), Confusion
Grade III
Stupor, incoherent speech, marked disorientation
Grade IV Coma
وفي Wilson خصوصًا ممكن تشوف كمان
Kayser-Fleischer rings في العين
Tremor أو dystonia
(ناتج عن تراكم النحاس في basal ganglia)
التشخيص
العيان غالبًا بيظهر كالتالي
شاب/شابة في العشرينات
عنده أعراض كبدية (jaundice, ascites)
تغير في السلوك أو غيبوبة مفاجئة
KF rings في العين
الفحوصات
🔹 Serum ceruloplasmin ⬇️
🔹 Urinary copper ⬆️
🔹 Liver biopsy: high hepatic copper content
🔹 Serum ammonia⬆️
🏥
🗺️
💪
💊
🩺
🕛
🌍
للاستفسارات تواصلوا معانا علي 0503566885☎️
او علي رقم +20 1556580551
