02/11/2016
Αυτόματη Ενδοκράνια Υπόταση
Περίληψη
Περίπου δύο δεκαετίες παλαιότερα εμφανίστηκε στη βιβλιογραφία η πρώτη αναφορά παχυμηνιγγικής ενίσχυσης με το γαδολίνιο στα πλαίσια ενδοκράνιας υπέρτασης. Σε αυτό το σχετικά μικρό χρονικό διάστημα έχει υπάρξει σημαντική πρόοδος με πολύ μεγαλύτερο αριθμό ασθενών που πλέον προσδιορίζονται. Είναι γνωστό πως σχεδόν όλες οι περιπτώσεις SIH οφείλονται σε αυτόματη διαρροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού τυπικά στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης και σπάνια στο επίπεδο της βάσης του κρανίου. Η μείωση του όγκου του ΕΝΥ και όχι η μείωση της πίεσης εισόδου φαίνεται ότι είναι ο κεντρικός παθογόνος παράγοντας. Εναλλακτικοί όροι έχουν εμφανιστεί στη βιβλιογραφία, όπως η έλλειψη όγκου του ΕΝΥ, η υπογκαιμία του ΕΝΥ και η αυτόματη διαρροή του ΕΝΥ.
Εισαγωγή
Η SIH είναι ένα σύνδρομο κεφαλαλγιών θέσης το οποίο εγείρεται χωρίς να προηγηθεί οσφυϊκή παρακέντηση ή επεμβατική διαδικασία. Είναι μια καλοήθης κατάσταση η οποία είναι δύσκολο να διαγνωστεί εξαιτίας της μεγάλης διακύμανσης και συχνά της μη ξεκάθαρης κλινικής παρουσίασης και απεικόνισης. Σχεδόν πάντα οφείλεται στην ανάπτυξη διαρροών CSF, τυπικά στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού και μόνο σπάνια στη βάση του κρανίου. Σύμφωνα με το International Classification of Headache Disorders η SIH μπορεί να διαγνωστεί πρωτίστως στη βάση της ύπαρξης πονοκεφάλων θέσης, υποχώρησης των πονοκεφάλων ύστερα από τοποθέτηση patches αίματος, χαμηλής CSF πίεσης στην οσφυϊκή παρακέντηση, την παρουσία διαρροής CSF στην μυελογραφία, ή με συνδυασμό αυτών των ευρημάτων.
Το 2008 ο Schievink πρότεινε αναθεωρημένα κριτήρια τα οποία προστέθηκαν στα ευρήματα της εγκεφαλικής MR, και τα οποία περιλαμβάνουν διάχυτη παχυμηνιγγική ενίσχυση, κάθοδος ή βύθιση του εγκεφάλου και υποσκληρίδιες συγκεντρώσεις υγρού (τυπικά υγρώματα, όχι συχνά αιματώματα). Κάποια από αυτά τα ευρήματα δεν είναι ξεκάθαρα και μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση στην διάγνωση. Κανένα από τα αρχικά κριτήρια του International Classification of Headache Disorders ούτε από τα προτεινόμενα αναθεωρημένα κριτήρια δεν περιλαμβάνει το πλήρες φάσμα των ευρημάτων της απεικόνισης της σπονδυλικής στήλης, πιθανώς γιατί ο ρόλος της απεικόνισης της σπονδυλικής στη διάγνωση της SIH δεν έχει θεμελιωθεί επαρκώς στην μέχρι στιγμής βιβλιογραφία. Ωστόσο, αναγνωρίζεται διαρκώς περισσότερο ότι ένας αριθμός ευρημάτων μπορεί με συνέπεια να αναγνωριστεί στην σπονδυλική στήλη των ασθενών με SIH, όπως οι εξωσκληρίδιες συλλογές υγρού, η ενίσχυση της νωτιαίας σκληράς μήνιγγας και τα μηνιγγικά εκκολπώματα, μονήρη ή πολλαπλά. Συνεπώς, η απεικόνιση της σπονδυλικής στήλης πλεονεκτεί στην εύρεση και απεικόνιση άμεσων αποδείξεων της διαρροής CSF σε σχέση με τα έμμεσα σημάδια της εγκεφαλικής MR. Αυτή η ικανότητα μπορεί να βελτιώσει την διαγνωστική ακρίβεια.
Αιτιολογία και παράγοντες κινδύνου
Η αληθής αιτία μιας αυτόματης διαρροής του ΕΝΥ συχνά παραμένει αδιευκρίνιστη. Μια προϋπάρχουσα αδυναμία της σκληρής μήνιγγας μπορεί να οδηγήσει σε διαρροή ή να καταστήσει τη μήνιγγα πιο ευαίσθητη στις επιδράσεις ενός τραύματος ήσσονος βαρύτητας. Η μειονότητα των ασθενών μπορεί να αναφέρει ιστορικό τετοιου τραύματος. Μεμονωμένα ή πολλαπλά εκκολπώματα της μήνιγγας εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με αυτόματη διαρροή του ΕΝΥ, όπως επίσης ένα οστεόφυτο ή μια κήλη του μεσοσπονδυλίου δίσκου μπορεί να διατρυπήσει τη σκληρή μήνιγγα και να προκαλέσει διαρροή. Δυσλειτουργίες του συνδετικού ιστού έχουν προταθεί ως πιθανοί παράγοντες προδιάθεσης, καθώς η SIH έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με σύνδρομο Marfans και Ehlers-Danlos.
Κλινικά χαρακτηριστικά
Η έναρξη της κεφαλαλγίας που ακολουθεί το SIH μπορεί να είναι βαθμιαία ή υποξεία, αλλά μια κεραυνοβόλα μορφή επίσης αναγνωρίζεται στο 14% των περιπτώσεων. Τυπικά εμφανίζεται στην όρθια θέση και ανακουφίζεται στην κατάκλιση. Μπορεί να είναι σφύζουσα ή να περιγράφεται ως αίσθημα πίεσης που μπορεί να κυμαίνεται από ήπιο ως πολύ σοβαρό. Ωστόσο, πρέπει να τονιστεί ότι δεν είναι ορθοστατικές όλες οι κεφαλαλγίες που σχετίζονται με διαρροές του ΕΝΥ. Ορισμένες φορές, ιδίως σε χρόνιες καταστάσεις, τα ορθοστατικά χαρακτηριστικά της κεφαλαλγίας μπορεί να υποχωρήσουν, ωστέ αυτή να μετατραπεί σε μια κεφαλαλγία του τύπου της χρόνιας καθημερινής. Άλλες κλινικές εκδηλώσεις είναι η δυσκαμψία του αυχένα, εμβοές, υπερακουσία, ίλιγγος, φωτοφοβία, ναυτία, άλγος στη μεσοπλάτια χώρα και στη ρίζα του άνω άκρου και παρέσεις κρανιακών νεύρων. Η συνήθης κλινική πορεία της SIH στους περισσότερους ασθενείς είναι αυτόματη υποχώρηση συμπτωμάτων σε μία περίοδο εβδομάδων ή και μηνών.
Η ΟΝΠ μπορεί να είναι φυσιολογική ή να παρουσιάζει ξανθοχρωμία, αυξημένη πρωτεΐνη (σπάνια έχει παρατηρηθεί συγκέντρωση πρωτεΐνης εώς και 1000mg/dl) ή λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση έως και 50 κύτταρα/mm2.
Διάγνωση (Diagnosis)
Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με αντίθεση είναι η αρχική επιλογή έρευνας στην υποψία SIH. Η συνηθέστερη ανωμαλία είναι η διάχυτη παχυμηνιγγική ενίσχυση, που παρατηρείται σε περισσότερες από το 80% των περιπτώσεων. Οι Fishman και Dillon αξιώνουν πως η αιτία της ενδοκρανιακής παχυμηνιγγικής ενίσχυσης είναι η διαστολή των αγγείων μεταξύ της σκληράς μήνιγγας, παρά μια φλεγμονή των μηνίγγων. Οι υποσκληρίδιες συλλογές υγρού μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρες ή μονόπλευρες και τυπικά παρουσιάζονται άνω της ημισφαιρικής κυρτότητας. Συνήθως είναι υγρώματα, αλλά μπορεί να σχηματιστούν και υποσκληρίδια αιματώματα. Κάθοδος των εγκεφαλικών αμυγδαλών παρατηρείται σε περισσότερες από το 40% των περιπτώσεων. Επίσης, υπάρχει μείωση του μεγέθους των προγεφυρικών και περιχιασματικών δεξαμενών, μείωση του μεγέθους των κοιλιών, διόγκωση της υπόφυσης και πύκνωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι μια φυσιολογική τομογραφία εγκεφάλου είναι συμβατή με την διάγνωση του SIH. Ωστόσο, σε συμπτωματικούς ασθενείς είναι πρόγνωση φτωχών αποτελεσμάτων.
Στην MRI νωτιαίου μυελού είναι συχνές οι εξωσκληρίδιες συλλογές υγρού, οι οποίες μπορεί να είναι εστιακές ή να εκτείνονται κατά μήκος αρκετών μυελοτομίων. Τα μηνιγγικά εκκολπώματα, μονήρη ή πολλαπλά, είναι αρκετά συχνά στην αυτόματη διαρροή του ΕΝΥ. Η ενίσχυση της νωτιαίας σκληρής μήνιγγας και η διόγκωση του επισκληρίδιου φλεβικού πλέγματος είναι ευρύματα που μπορεί να εντοπιστούν.
Η CT μυελογραφία έχει αποδειχτεί πως δείχνει το επίπεδο της διαρροής του ΕΝΥ στο 67% των ασθενών, σε σύγκριση με μόνο 50% - 55% για την τομογραφία της σπονδυλικής στήλης. Μπορεί να ανιχνευθούν εξωαραχνοειδικό υγρό, μηνιγγικά εκκολπώματα και εξωσκληρίδια διαφυγή σκιαγραφικού στα παρακείμενα μαλάκα μόρια.
Θεραπεία
Σε ορισμένους ασθενείς η διαρροή μπορεί να σταματήσει από μόνη της.Η παραμονή σε κατάκλιση συστήνεται παραδοσιακά, όπως και η ενυδάτωση.
Η ΕBP (επισκληρίδια έγχυση αίματος) είναι η θεραπεία εκλογής σε ασθενείς που αποτυγχάνουν αρχικά τα συντηρητικά μέτρα, με ποσοστό επιτυχίας περίπου 30%. Πολλοί ασθνείς θα χρειαστούν περισσότερες από μία ΕΒP. Οι επισκληρίδιες εγχύσεις αίματος μπορεί να είναι σε ένα, σε δύο ή σε πολλαπλά επίπεδα. Μπορεί να είναι στοχευμένες, απομακρυσμένες ή τυφλές.
Σε καλά επιλεγμένες περιπτώσεις η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική, όταν αποτύχουν τα συντηρητικά μέτρα ή λιγότερο επεμβατικές θεραπείες όπως η ΕΒP. Oυσιώδης παραμένει η προσπάθεια εντοπισμού της διαρροής πριν από την επέμβαση.
Επιπλοκές της αυτόματης ενδοκράνιας υπέρτασης
Ενδοκράνια υπέρταση.
Αυτή η επιπλοκή μπορεί να εμφανιστεί μετά την επιτυχή αντιμετώπιση μιας διαρροής του ΕΝΥ, είτε χειρουργικά είτε μέσω ΕΒP. Oι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν υποτροπή της κεφαλαλγίας, που δεν είναι ορθοστατική και ορισμένες φορές μπορεί να εμφανιστεί και οίδημα οπτικών θηλών. Συνήθως το φαινόμενο αυτό αυτοπεριορίζεται, αλλά η ακεταζολαμίδη μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.
Θρόμβωση φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου
Η συχνότητα της επιπλοκής αυτής είναι πολύ χαμηλή. Εαν αναπτυχθεί, απαιτείται θεραπεία με αντιπηκτικά.
Αμφιβραχιόνιος μυατροφία
Μια σπάνια επιπλοκή της διαρροής του ΕΝΥ είναι η αμφιβραχιόνιος μυατροφία. Είναι ανώδυνη αμφοτερόπλευρη ατροφία των άνω άκρων. Μπορεί να μιμηθεί τη νόσο του κινητικού νευρώνα.
