29/06/2025
Καλημέρα!
Με αφορμή την παγκόσμια ημέρα ευαισθητοποίησης γύρω από το Συστηματικό Σκκληρόδερμα, παραθέτω ένα παλαιότερο άρθρο μου για το δύσκολο αυτό νόσημα.
Συστηματικό Σκληρόδερμα: Ένα περίπλοκο αυτοάνοσο νόσημα.
Του Ιωάννη Παπαλόπουλου, ειδικού ρευματολόγου.
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση, όπως εσχάτως ονομάζεται διεθνώς, είναι ένα νόσημα συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση (λόγω παραγωγής και εναπόθεσης ινωτικού ιστού) του δέρματος και άλλων οργάνων, με συνοδό μικροαγγειοπάθεια.
Πρόκειται για σχετικά σπάνια νόσο, που εμφανίζεται στην Ευρώπη σε 80-150 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ενηλίκων. Είναι 3 φορές συχνότερη σε γυναίκες σε σχέση με του άνδρες. Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός που οδηγεί στην εμφάνισή της δεν είναι σαφής, ωστόσο, μεταξύ άλλων , έχουν ενοχοποιηθεί τα τελευταία χρόνια περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως επαγγελματική έκθεση σε πυρίτιο, βινυλοχλωρίδιο, τολουένιο κ.ά.
Η Συστηματική Σκλήρυνση εμφανίζεται αδρά με 2 υποτύπους: το περιορισμένο Σκληρόδερμα, όπου η σκλήρυνση του δέρματος αφορά κυρίως στο πρόσωπο, τον τράχηλο, τα αντιβράχια και τα δάκτυλα και το διάχυτο Σκληρόδερμα, όπου η σκλήρυνση επεκτείνεται δυνητικά σε όλο το σώμα. Συνοδεύεται από πάχυνση, αίσθημα τάσης της επιδερμίδας, κνησμό, δυσχέρεια στην κίνηση στα δάκτυλα και στη διάνοιξη του στόματος, ενώ κάποιες φορές στον υποδόριο ιστό αναπτύσσονται επασβεστώσεις, που είναι πολύ επώδυνες και σπάνια αντιμετωπίζονται επιτυχώς.
Η πρώτη εκδήλωση της νόσου είθισται να είναι το φαινόμενο Raynaud (σπασμός των αγγείων και διαταραχή της αιμάτωσης σε χέρια και πόδια), που οδηγεί σε δυσανεξία στο ψύχος και αλλαγή χρώματος των δακτύλων (ωχρό, κυανό, ερυθρό). Το Raynaud μπορεί για αρκετό καιρό να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου και να οδηγήσει σε έλκη των δακτύλων, που πονούν έντονα, επουλώνονται δύσκολα λόγω μειωμένης αιμάτωσης, ενώ ενδέχεται να επιμολυνθούν και να προκληθεί γάγγραινα και ακρωτηριασμός.
Πέραν του φαινομένου Raynaud και της σκλήρυνσης του δέρματος, συχνά πάσχουν οι πνεύμονες από διάμεση ίνωση, με προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια. Η προσβολή, δε, των πνευμονικών αγγείων, μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, που δυσχεραίνει σημαντικά την πρόγνωση των ασθενών.
Σημαίνουσα είναι και η συμμετοχή τόσο του ανώτερου πεπτικού συστήματος, με έντονη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και δυσκαταποσία, όσο και του κατώτερου, με εμμένον διαρροϊκό σύνδρομο, δυσαπορρόφηση, απώλεια σωματικού βάρους.
Τέλος, σε επιθετική νόσο, πλήττονται η καρδιά, αλλά και οι νεφροί, με δύσκολα διαχειρίσιμη υπέρταση, που ταχέως οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.
Η διάγνωση της νόσου προκύπτει από την κλινική εξέταση του ασθενούς, ενώ, ανάλογα με τα όργανα που πάσχουν, επιστρατεύονται και άλλα διαγνωστικά μέσα, όπως αιματολογικές και ανοσολογικές εξετάσεις, αξονική θώρακα, σπιρομέτρηση, τριχοειδοσκόπηση, ενδοσκοπήσεις πεπτικού κλπ.
Η θεραπεία της νόσου είναι δύσκολη, απαιτεί ομαδική εργασία πολλών ειδικοτήτων, με συντονιστή το ρευματολόγο, επιδιώκεται δε η φροντίδα των πασχόντων σε εξειδικευμένα κέντρα. Στόχος είναι η σταθεροποίηση των βλαβών και χρησιμοποιούνται τόσο ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, (π.χ. μυκοφαινολικό οξύ, κυκλοφωσφαμίδη), αλλά και ανγγειοδιασταλτικά, για βελτίωση της αιμάτωσης των οργάνων. Παρόλη την πρόοδο των τελευταίων ετών, όμως, η πρόγνωση παραμένει χειρότερη συγκριτικά με άλλα νοσήματα συνδετικού ιστού.
