05/12/2024
Διάγνωση: Σύνθετος Συνδεσμικός Μικτός Μελανοκυτταρικός Μελαχρωστικός Σπίλος (JCCMMN: Junctional Compound Combined Melanocytic Melanopigmented Nevi), υψηλόβαθμης δυσπλασίας (WHO 2023, 5η έκδοση), με επιμέρους χαρακτήρες τύπου Σπίλου Sutton.
Περιστατικό: Ασθενής άρρεν, 58 ετών, έφερε ύποπτη δερματική βλάβη επί του προσθίου θωρακικού τοιχώματος (ΑΡ).
Ο ασθενής ανέφερε πως η βλάβη υπήρχε από έτους, χωρίς αλλαγές σε μέγεθος, χρώμα ή σχήμα, παρά μόνο τους τελευταίους μήνες.
Το προσωπικό και οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς ήταν αρνητικό για οποιοδήποτε τύπο δερματικής κακοήθειας.
Κλινικά εμφάνιζε μια περίγραπτη, καστανομελανόφαιη, ελαφρώς ασύμμετρη αλλοίωση διαστάσεων 0,9x0,7 cm.
Η δερματοσκοπική εξέταση αποκάλυψε καφέ-μαύρο χρωματισμό της βλάβης και ένα λεπτό δίκτυο χρωστικής με περιθυλακιώδες φωτοστέφανο, υποδηλώνοντας τη διάγνωση Σύνθετου Σπίλου.
Φωτογραφίες: Προεγχειρητικά, διεγχειρητικά (βιοπτικό υλικό) και 1½ μήνα μετεγχειρητικά.
Η αλλοίωση έχει εξαιρεθεί ολικώς και επί υγιών ορίων και ο ασθενής έτυχε πλήρους ίασης και λειτουργικής-αισθητικής αποκατάστασης.
(Κατόπιν έγγραφης συναίνεσης του ασθενούς).
Διενεργήθηκε υπό τοπική αναισθησία, χειρουργική εκτομή της αλλοίωσης, με ευρεία χειρουργικά όρια, 4,2x3,4 cm έως και την υποκείμενη μυϊκή περιτονία του μείζονα θωρακικού μυός, προκειμένου να επιβεβαιωθούν τα δερματοσκοπικά ευρήματα ιστολογικώς και να αποφευχθεί η επανεγχείρηση τοπικά σε περίπτωση Κακοήθους Μελανώματος.
Η ιστολογική εξέταση έδειξε ανάπτυξη άτυπης μελανοκυτταρικής αλλοίωσης χαρακτηριζόμενης κυρίως από ενδοεπιδερμιδική ανάπτυξη μελανοκυττάρων με μέτρια κυτταρολογική ατυπία, ελάχιστη χοριακή συνιστώσα υπό μορφή μεμονωμένων μελανοκυττάρων αναπτυσσόμενων στο θηλώδες χόριο, εν μέσω πυκνού φλεγμονώδους λεμφοκυτταρικού κυρίως υποστρώματος με συμμετοχή και λίγων ιστιοκυττάρων.
Στη συνδεσμική συνιστώσα της αλλοίωσης τα μελανοκύτταρα αναπτύσσονται είτε μεμονωμένα, είτε υπό μορφή φωλεακών αθροίσεων και σε μια θέση παρατηρείται παζετοειδής διασπορά μικρής άθροισης άτυπων μελανοκυττάρων σε ανώτερες στοιβάδες της επιδερμίδας έως και τη κεράτινη στοιβάδα (διπλή ανοσοχρώση p63/MART-1).
Τα μελανοκύτταρα απέβησαν θετικά στους ανοσοδείκτες: SOX-10 (+), MART-1 (+), HMB-45 (+) και διατηρούν την έκφραση του p16 (+).
Ο δείκτης κυτταρικού πολλαπλασιασμού (ki-67), στο χοριακό στοιχείο είναι δυσχερώς εκτιμήσιμος, λόγω του ελαχίστου αριθμού τους, εν μέσω του πυκνού λεμφοκυτταρικού διηθήματος (διπλή ανοσοχρώση ΜΑΡΤ-1/ki-67).
Ο ανοσοδείκτης PRAME (-) απέβη αρνητικός στα μελανοκύτταρα της αλλοίωσης.
Διαφορετικοί τύποι σπίλων μπορεί να σχηματίσουν αλλοιώσεις του δέρματος με περίεργο σχήμα και πολυχρωμία, καθιστώντας τους έναν από τους μεγαλύτερους μιμητές του Κακοήθους Μελανώματος.
Η ακριβής κλινική διάγνωση γίνεται μόνο στο 2,4% όλων των περιπτώσεων ενώ το Μελάνωμα και οι Δυσπλαστικοί Σπίλοι είναι οι πιο συχνές προεγχειρητικές διαγνώσεις.
Η κλινική εικόνα των Σύνθετων Σπίλων ποικίλλει ευρέως και επιπλέον, η παρουσία τραύματος, φλεγμονής ή υποστροφής μπορεί να τροποποιήσει τη βλάβη, θέτοντας διαγνωστική πρόκληση ακόμη και στους έμπειρους Πλαστικούς Χειρουργούς & Δερματολόγους.
Είναι σημαντικό για τα άτομα που έχουν σημαντικό αριθμό σπίλων να λαμβάνουν συμβουλές σχετικά με τους κινδύνους της υπερβολικής έκθεσης στον ήλιο και την προστασία του δέρματος αλλά και να υποβάλλονται σε περιοδικές ολικές δερματικές επιθεωρήσεις από Ιατρό Δερματολόγο ή Πλαστικό Χειρουργό.
Υπάρχουν τρεις τύποι κοινών Επίκτητων Μελανοκυτταρικών Σπίλων: οι Συνδεσμικοί Σπίλοι, οι Σύνθετοι Σπίλοι και οι Ενδοδερμικοί Σπίλοι.
Καθώς γερνάμε, τα μελανοκύτταρα μεταναστεύουν προς τα κάτω μέσω των στιβάδων του δέρματος ξεκινώντας από την επιδερμίδα, μέχρι την δερμοεπιδερμιδική συμβολή και τελικά στο χόριο.
Αυτό δημιουργεί μια εξέλιξη των σπίλων από συνδεσμικούς σε σύνθετους και σε ενδοδερμικούς.
Καθώς τα μελανοκύτταρα κινούνται προς τα κάτω μέσα από τα στρώματα του δέρματος αρχίζουν να χάνουν την ικανότητά τους να παράγουν χρωστική ουσία (μελανίνη).
Για παράδειγμα, οι ενδοδερμικοί σπίλοι πρέπει να έχουν τη λιγότερη ποσότητα χρωστικής ουσίας και να μοιάζουν με το χρώμα της σάρκας επειδή βρίσκονται πιο βαθιά στο δέρμα.
Αυτή η απώλεια χρωστικής σε γενικές γραμμές αντιστοιχεί με την ηλικία στην οποία εμφανίζονται αυτοί οι διαφορετικοί σπίλοι. Συνδεσμικοί σπίλοι στην πρώιμη παιδική ηλικία, σύνθετοι σπίλοι στην παιδική ηλικία έως την πρώιμη ενήλικη ζωή και ενδοδερμικοί σπίλοι την τρίτη ή τέταρτη δεκαετία.
Σύνθετος: Είναι μια υποκατηγορία των κοινών Επίκτητων Μελανοκυτταρικών Σπίλων, τυπικά εμφανίζονται με ανοιχτό καφέ έως σκούρο καφέ χρώμα, ως βλατίδες σε σχήμα θόλου που έχουν διάμετρο 1-10 mm.
Είναι καλοήθεις συναθροίσεις μελανοκυττάρων στη δερμοεπιδερμιδική συμβολή.
Ως εκ τούτου, έχουν χαρακτηριστικά τόσο των συνδεσμικών όσο και των ενδοδερμικών σπίλων.
Αποτελούν κοινό εύρημα σε όλους τους ανθρώπους, ωστόσο ο αυξημένος αριθμός αυτών των σπίλων αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης Κακοήθους Μελανώματος.
Έχουν καλώς οριζόμενο περίγραμμα και μπορεί να φέρουν τρίχες.
Είναι γενικά επίπεδοι, αλλά μπορεί να εμφανίζονται ως υπερκερατωσικές πλάκες ή μπορεί να είναι θηλωματώδεις. Εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και στους εφήβους και αρχίζουν να υποχωρούν στην ενήλικη ζωή.
Στην παιδική ηλικία μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο σώμα, ειδικά σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο, όπως τα πόδια, το κεφάλι, ο λαιμός και ο κορμός.
Στην ενήλικη ζωή είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν στις παλάμες, στα πέλματα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
Οι σύνθετοι σπίλοι που εμφανίζονται στην όψιμη ενήλικη ζωή έχουν αυξημένο κίνδυνο κακοήθους εξαλλαγής.
Τα άτομα με πιο ανοιχτό δέρμα έχουν συνήθως περισσότερους σύνθετους σπίλους και δεν υπάρχει διαφορά στη συχνότητα εμφάνισής τους, μεταξύ των φύλων.
Η διαφορική διάγνωση τίθεται με άλλες κλινικές οντότητες όπως: η Σμηγματορροϊκή Κεράτωση, ο Άτυπος Σπίλος, ο Σπίλος της Spitz, ο Κυανός Σπίλος, το Κακόηθες Μελάνωμα.
Η κλινική εικόνα και η λήψη ιστορικού είναι τα πιο σημαντικά στη διάγνωση.
Η ιστολογική εξέταση επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Eίναι εξ’ ορισμού καλοήθεις σπίλοι και οι περισσότεροι παραμένουν καλοήθεις σε όλη τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου, επομένως οι περισσότεροι δεν θα χρειαστούν ποτέ θεραπεία. Όταν η κλινική εικόνα είναι θολή, η εγείρεται η υποψία ότι ένας σπίλος μπορεί να είναι Κακόηθες Μελάνωμα με μια αλλαγή στο μέγεθος και το σχήμα ή η μελάγχρωση του σπίλου, ο χρόνιος ερεθισμός ή ακόμη και οι όποιες αισθητικές ανησυχίες του ασθενούς τότε γίνεται πλήρης εκτομή και ιστοπαθολογική αξιολόγηση του σπίλου για να αποκλειστεί το Κακόηθες Μελάνωμα.
Τα ιστολογικά ευρήματα μικρών, ομοιόμορφων, συμμετρικών, καλά περιγεγραμμένων φωλεακών αθροίσεων μελανοκυττάρων είναι καθησυχαστικά για τους μελανοκυτταρικούς σπίλους.
Συνδεσμικός: Τα μελανοκύτταρα βρίσκονται μόνο στην επιδερμίδα ή έχουν αρχίσει τη μεταναστευτική εμβύθισή τους στην περιοχή της δερμοεπιδερμιδικής συμβολής ώστε ο σπίλος να γίνει σύνθετος.
Μικτός: Eίναι η μελαγχρωματική βλάβη-σπίλος που αποτελείται από δύο ή περισσότερους διαφορετικούς τύπους μελανοκυτταρικών πληθυσμών εντός της ίδιας βλάβης.
Μελανοκυτταρικός: Ο σπίλος αποτελείται από κύτταρα που βρίσκονται βαθύτερα στην επιδερμίδα πλησίον της βασικής ή ανώτερης στιβάδας του δέρματος, (μελανοκύτταρα) τα οποία παράγουν τη σκούρα χρωστική ουσία (μελανίνη) που δίνει στο δέρμα το χρώμα του.
Μελαχρωστικός: Τα μελανοκύτταρα μπορούν να ομαδοποιηθούν για να σχηματίσουν μια καθαρόχρωμη δερματική βλάβη ή μια μελαγχρωματική βλάβη ανάλογα με την ποσότητα μελανίνης που παράγουν.
Σπίλος: Kοινώς ονομαζόμενη “ελιά”, είναι καλοήθης μελαγχρωματική βλάβη του δέρματος. Σπίλους έχουν σχεδόν όλοι οι άνθρωποι. Αφορούν κυρίως άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα, άτομα που εκτίθενται περισσότερο στον ήλιο ή με οικογενειακό ιστορικό μεγάλου αριθμού σπίλων.
Σπίλος του Sutton ή δίκην φωτοστέφανου: Eίναι ένας σπίλος που περιβάλλεται από ένα λευκής χροιάς δακτύλιο αποχρωματισμού που μοιάζει με φωτοστέφανο.
Αφορά το 1% του γενικού πληθυσμού και προσβάλλονται όλες οι φυλές και τα φύλα, εξίσου άνδρες και γυναίκες συνήθως έφηβοι και νεαροί ενήλικες.
Είναι πιο συχνοί σε άτομα με λεύκη, Κακόηθες Μελάνωμα ή σύνδρομο Turner.
Συνήθως παρατηρείται το καλοκαίρι, όταν το γύρω δέρμα μαυρίζει και εμφανίζεται συνήθως στο στήθος ή οπουδήποτε αλλού.
Μπορεί να είναι μονήρης ή και περισσότεροι.
Σπίλος Sutton που εμφανίζεται σε ηλικιωμένο ενήλικα μπορεί να είναι Κακόηθες Μελάνωμα.
Οι σπίλοι του Sutton συνδέονται με τη λεύκη.
Μερικές φορές οι ωχρές, αποχρωματισμένες περιοχές υποχωρούν αυτόματα και η χρωστική ουσία επιστρέφει.
Ο σχηματισμός ενός φωτοστέφανου που περιβάλλει τους σπίλους πιστεύεται ότι συμβαίνει όταν τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται CD8+ Τ λεμφοκύτταρα καταστρέφουν τα κύτταρα του δέρματος που παράγουν χρωστική ουσία (μελανοκύτταρα). Η αιτία της επίθεσης είναι άγνωστη.
Οι σπίλοι του φωτοστέφανου συνήθως έχουν μόνο αισθητικό ενδιαφέρον, είναι ασυμπτωματικοί και δεν απαιτείται χειρουργική αφαίρεση.
Αν και αβλαβείς, είναι σημαντικό να παρακολουθούνται σε τακτική βάση, τυχόν αλλαγές στα χαρακτηριστικά των υπαρχόντων ή και εμφάνιση νέων σπίλων δίκην φωτοστέφανου, ώστε να αποκλειστεί η πιθανότητα Κακοήθους Μελανώματος.
