25/10/2017
'Αρθρο στο περιοδικό της κλινικής "Άγιος Λουκάς" σχετικά με τη Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα
http://www.klinikiagiosloukas.gr/issues.php?i=43&a=484
Η ΝΙΑ αποτελεί τη συχνότερη ρευματοπάθεια της παιδικής ηλικίας και μια από τις συχνότερες αιτίες χρόνιας νόσου στα παιδιά. Η συχνότητά της ποικίλει από 16 έως 150 ανά 100.000 παιδιά, με τα υψηλότερα ποσοστά να εμφανίζονται στην Ευρώπη και τα χαμηλότερα στην Ασία. Στη Μεγάλη Βρετανία, 1 στα 1.000 παιδιά πάσχει από ΝΙΑ.
Η ΝΙΑ χαρακτηρίζεται από επίμονη φλεγμονή σε μια ή περισσότερες αρθρώσεις. Οι τυπικές ενδείξεις της χρόνιας αρθρικής φλεγμονής «αρθρίτιδας» είναι ο πόνος, η διόγκωση, η θερμότητα και ο περιορισμός της κινητικότητας της άρθρωσης που επιμένει για περισσότερο από 6 εβδομάδες. Ο όρος «Ιδιοπαθής» υποδηλώνει ότι δεν γνωρίζουμε την αιτία της και «Νεανική» ότι τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πριν την ηλικία των 16 χρόνων.�Αν και η αιτιολογία της νόσου δεν έχει αποσαφηνιστεί, φαίνεται πως διάφοροι παράγοντες, γενετικοί και περιβαλλοντικοί, συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Παράλληλα, μη γενετικοί παράγοντες όπως βακτήρια και ιοί είναι ικανοί να πυροδοτήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα να εκκρίνει χημικούς παράγοντες που καταστρέφουν τους υγιείς ιστούς και προκαλούν φλεγμονή και πόνο. Παρόλο που το γενετικό προφίλ μπορεί να σχετίζεται με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης, η νόσος δεν θεωρείται κληρονομική.
Η ΝΙΑ κατατάσσεται σε 7 κατηγορίες, οι οποίες αν και έχουν ως κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή της άρθρωσης, συμπεριφέρονται διαφορετικά, απαιτούν διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία και έχουν διαφορετική έκβαση.
Οι 7 μορφές της ΝΙΑ είναι:
Συστηματική
Oλιγοαρθρική (επίμονη και επεκταθείσα)
Πολυαρθρική (RF-) με ρευματοειδή παράγοντα αρνητικό
Πολυαρθρική (RF ) με ρευματοειδή παράγοντα θετικό
Ψωριασική
Αρθρίτιδα σχετιζόμενη με ενθεσίτιδα
Μη ταξινομούμενη
Η ΝΙΑ μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμα και από την ηλικία του έτους. Προσβάλλει και τα δύο φύλα, αλλά προτιμά τα κορίτσια. Διόγκωση μιας ή περισσοτέρων αρθρώσεων που συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία και χωλότητα αποτελούν το κυρίαρχο σύμπτωμα. Οι γονείς συχνά αναφέρουν ότι το παιδί κουτσαίνει ή δυσκολεύεται το πρωί να κινητοποιηθεί από το κρεβάτι. Τα μικρότερα παιδιά που πρόσφατα κατέκτησαν τη βάδιση είναι πιθανόν να σταματήσουν να περπατούν ή να στέκονται ή ακόμα να εκδηλώσουν δυσαρέσκεια σε συγκεκριμένες κινήσεις, όπως το ντύσιμο ή το άλλαγμα της πάνας. Σε περιπτώσεις μη έγκαιρης διάγνωσης, το προσβεβλημένο σκέλος αναπτύσσεται υπερβολικά και οδηγεί σε ανισοσκελία. Συχνά, τα συμπτώματα αυτά διαφεύγουν της προσοχής μια που τα παιδιά ανέχονται εξαιρετικά τον πόνο και συνεχίζουν τη δραστηριότητά τους προφυλάσσοντας εντέχνως το προσβεβλημένο σκέλος.
Η διόγκωση μιας ή περισσότερων αρθρώσεων δε σημαίνει απαραίτητα πως το παιδί πάσχει από ΝΙΑ. Πολλές καταστάσεις μιμούνται την εικόνα της ΝΙΑ. Οξεία έναρξη συμπτωμάτων με εντοπισμένο πόνο, ερυθρότητα και πυρετό μπορεί να αποτελούν ένδειξη λοίμωξης στην άρθρωση. Αρθρίτιδα που εκδηλώνεται με πυρετό, εξάνθημα, λεμφαδενοπάθεια, οργανομεγαλεία, που χαρακτηρίζουν τη συστηματική μορφή της ΝΙΑ, αποτελούν συγχρόνως συμπτώματα κακοήθειας με συχνότερο τη λευχαιμία. Γίνεται, λοιπόν, κατανοητό πως η ΝΙΑ αποτελεί διάγνωση εξ αποκλεισμού και φυσικά δεν είναι πάντοτε απλή και προφανής.
Ακρογωνιαίο λίθο στη διάγνωση της νόσου αποτελούν το ιατρικό ιστορικό και η ενδελεχής κλινική εξέταση. Οι εργαστηριακές εξετάσεις, αιματολογικές και απεικονιστικές, συμβάλλουν στη διάγνωση. Αξίζει να αναφερθεί πως δείκτες φλεγμονής, όπως η CRP και η ΤΚΕ, συχνά είναι στα φυσιολογικά όρια. Αυτοαντισώματα, όπως τα αντιπυρηνικά (ΑΝΑ) και ο Ρευματοειδής παράγοντας (RF), μπορεί να είναι αρνητικά σε παιδιά με ΝΙΑ, αντιθέτως θετικά ΑΝΑ ανιχνεύονται και σε απολύτως υγιείς πληθυσμούς. Έτσι, γίνεται κατανοητό ότι οι εργαστηριακές εξετάσεις από μόνες τους δεν είναι ικανές να θέσουν τη διάγνωση και επιβάλλεται να ερμηνεύονται από ειδικό παιδορευματολόγο. Έγκαιρη διάγνωση και ενδεδειγμένη αντιμετώπιση οδηγούν σε άμεσο, ευκολότερο έλεγχο της νόσου και αποτρέπουν την εμφάνιση μόνιμων παραμορφώσεων στον αναπτυσσόμενο παιδικό σκελετό.
Μια από τις σημαντικότερες επιπλοκές που συνοδεύουν τη ΝΙΑ είναι η εμφάνιση χρόνιας φλεγμονής στο εσωτερικό του ματιού που ονομάζεται ιρίτιδα ή πρόσθια ραγοειδίτιδα. Ενώ στους περισσότερους ασθενείς η ραγοειδίτιδα προκαλεί συμπτώματα όπως ερυθρότητα, πόνο, φωτοευαισθησία, στα παιδιά συνήθως διαδράμει ασυμπτωματική. Μη έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή βλάβη του οφθαλμού και μόνιμη απώλεια της όρασης.
Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η ΝΙΑ δεν είναι πανομοιότυπη με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων που όλοι γνωρίζουμε. Ακολουθεί διαφορετική πορεία και απαιτεί διαφορετική αντιμετώπιση. Ενθαρρυντικό είναι επίσης πως ένα παιδί που έχει διαγνωστεί με ΝΙΑ δε σημαίνει απαραίτητα ότι θα πάσχει από αρθρίτιδα και στην ενήλικη ζωή.
Η θεραπεία της ΝΙΑ είναι πολύπλοκη και απαιτεί εξειδικευμένη ομάδα επιστημόνων, όπως παιδορευματολόγο, φυσιοθεραπευτή, εργοθεραπευτή, ακτινολόγο, ενδοκρινολόγο, παιδοορθοπαιδικό, οφθαλμιάτρο και ψυχολόγο. Φάρμακα, όπως στεροειδή, αντιφλεγμονώδη, ανοσοτροποιητικά της νόσου, με πιο γνωστό τη μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται ευρέως. Αναπόσπαστο κομμάτι της θεραπείας αποτελούν οι εγχύσεις κορτιζόνης στις πάσχουσες αρθρώσεις, που συμβάλλουν - σε συνδυασμό με τη συστηματική θεραπεία - στον καλύτερο έλεγχο της νόσου. Τα τελευταία χρόνια, η ευρεία χρήση βιολογικών παραγόντων έχει αλλάξει δραματικά την έκβαση της νόσου, βελτιώνοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής των μικρών ασθενών. Μελέτες που αφορούν στην παθοφυσιολογία της νόσου υπόσχονται νέες και ακόμα πιο στοχευμένες θεραπείες για το μέλλον.
