14/10/2023
Ασθενής 69 ετών με ΕΓΚΑΨΩΜΕΝΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ (EPC) (χαμηλού πυρηνικού βαθμού )ΜΕ ΔΙΗΘΗΣΗ Διαστάσεων 44x25x22mm. Tο διηθητικό στοιχείο είναι καρκίνωμα των πόρων του μαστού, μδ 16mm,μη-ειδικού τύπου (NSΤ), κατά Εlston & Ellis ιστολογικού βαθμού κακοήθειας (grade) 2. Το στάδιο του καρκινώματος κατά UICC (2017) είναι pT1c N0 (sn) (R0).
Συνυπάρχει δεύτερη εστία in situ καρκινώματος των πόρων του μαστού, χαμηλού πυρηνικού βαθμού, ηθμοειδούς και θηλώδους τύπου διαστάσεων 10x10x9mm σε απόσταση 1 εκ από το (EPC). ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ:
Β. Η ανίχνευση ορμονικών υποδοχέων και άλλων βιοδεικτών, στο διηθητικό καρκίνωμα του μαστού, με αυτοματοποιημένη και πιστοποιημένη ανοσοϊστοχημική μέθοδο της Ventana (Roche) έδειξε:
1) Οιστρογονικοί υποδοχείς: Θετική πυρηνική αντίδραση παρατηρείται στο 85% των νεοπλασματικών κυττάρων (ποσοστιαίο score =5) με έντονη ένταση της χρώσης (score έντασης =3). Συνολικό Αllred Score = 8 (0-2=Aρνητικό, 3-8=Θετικό).
2) Προγεστερονικοί υποδοχείς: Θετική πυρηνική αντίδραση παρατηρείται στο 50% των νεοπλασματικών κυττάρων (ποσοστιαίο score =4) με ενδιάμεση ένταση της χρώσης (score έντασης =2). Συνολικό Αllred Score = 6 (0-2=Aρνητικό, 3-8=Θετικό).
3) Έκφραση του ΗΕR2/neu (c-erbB-2): Αρνητική μεμβρανική αντίδραση στο 100% των νεοπλασματικών κυττάρων (score=0), εύρημα το οποίο θεωρείται αρνητικό.
4) Αντιγόνο κυτταρικού πολλαπλασιασμού Κi-67: Θετική αντίδραση στο 5% των πυρήνων των νεοπλασματικών κυττάρων. Εγινε ευρεία ΤΜΗΜΑΤΕΚΤΟΜΗ ΔΕΞΙΟΥ ΜΑΣΤΟΥ -ΒΙΟΨΙΑ ΛΕΜΦΑΔΕΝΑ ΦΡΟΥΡΟΥ ΚΑΙ ΟΓΚΟΠΛΑΣΤΙΚΗ (Thoracolateral ) ΤΟ ΕΓΚΑΨΩΜΕΝΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ (EPC) είναι μια σπάνια, κλινικά χαμηλή κακοήθεια του μαστού που είναι συχνότερη στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Η απουσία μυοεπιθηλιακών κυττάρων στην περιφέρεια είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα. Μαστογραφικά, η EPC εμφανίζεται συνήθως ως μια ως επί το πλείστον περιορισμένη, μη ασβεστοποιημένη, πυκνή μάζα που μπορεί να έχει εστιακά αόριστα περιθώρια όταν υπάρχει σχετικό ειλικρινές διηθητικό καρκίνωμα. Ο υπέρηχος δείχνει μια οριοθετημένη στερεή ή πολύπλοκη κυστική και στερεή μάζα και περιστασιακή αιμορραγία στο κυστικό συστατικό μπορεί να προκαλέσει ένα επίπεδο υγρών υπολειμμάτων. Τα στερεά συστατικά συνήθως παρουσιάζουν έντονη αύξηση της έκπλυσης στη μαγνητική τομογραφία. Το Color Doppler μπορεί να επιδείξει ένα εμφανές αγγειακό μίσχο και ροή αίματος μέσα σε στερεά θηλώδη φύλλα. Το εγκαψωμένο θηλώδες καρκίνωμα μπορεί να υπάρχει σε καθαρή μορφή. Ωστόσο, το EPC συνδέεται συχνά με DCIS και/ή επεμβατικό καρκίνωμα του πόρου, χωρίς ειδικό τύπο. Η παρακείμενη επί τόπου και επεμβατική νόσος μπορεί να υπάρχει μόνο εστιακά στην περιφέρεια του EPC και ενδεχομένως να μην λαμβάνεται δειγματοληψία κατά τη βιοψία πυρήνα της βελόνας. Προκειμένου να διευκολυνθεί η διάγνωση, το τοίχωμα μάζας πρέπει να συμπεριληφθεί στη βιοψία πυρήνα-βελόνας, η οποία θα δείξει απουσία μυοεπιθηλιακών δεικτών. Η σταδιοποίηση και η πρόγνωση καθορίζονται από οποιοδήποτε σχετικό διηθητικό συστατικό, με συνήθως εξαιρετική μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Δεδομένης της αδρανούς φύσης του, η EPC παραδοσιακά σταδιοποιείται και αντιμετωπίζεται ως επιτόπια ασθένεια, εκτός εάν είναι εμφανής ειλικρινής εισβολή έξω από την ινώδη κάψουλα στο γύρω στρώμα (3). Ενώ η EPC μπορεί να υπάρχει ως μεμονωμένη βλάβη, παρακείμενο DCIS έχει αναφερθεί σε έως και 73% των περιπτώσεων και IDC στο 48% - 60% των περιπτώσεων (3,12). Μόνο το ειλικρινά επεμβατικό ,διηθητικό συστατικό θεωρείται ως μέρος του μεγέθους του όγκου για σταδιοποίηση (5,16). Η βιοψία πυρήνα βελόνας μπορεί να αποτύχει να αποδείξει επεμβατική ασθένεια που σχετίζεται με την EPC επειδή το κεντρικό, στερεό συστατικό της μάζας συχνά στοχεύεται (17), ενώ η επεμβατική κακοήθεια είναι συχνά εστιακά παρούσα στην περιφέρεια της βλάβης. Επομένως, όταν γίνεται διάγνωση EPC με βιοψία πυρήνα core μια απόκρυφη, μη δειγματοληψημένη επεμβατική κακοήθεια πρέπει να αποκλειστεί υποβάλλοντας ολόκληρη τη βλάβη για ιστοπαθολογική εξέταση κατά τη στιγμή της εκτομής (13).
Δεν υπάρχουν τεκμηριωμένες κατευθυντήριες γραμμές για τη χειρουργική θεραπεία της EPC. Τόσο η χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού όσο και η μαστεκτομή έχουν χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία της EPC, με την πλειοψηφία των ασθενών να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού σε πρόσφατες σειρές (2,3,6,12). Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε τμηματεκτομή και μαστεκτομή έχει αποδειχθεί ότι έχουν ισοδύναμη επιβίωση (2). Σε ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού, η επιβίωση βελτιώνεται σε εκείνους που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση με ακτινοβολία σε σύγκριση με ασθενείς που υποβάλλονται μόνο σε χειρουργική επέμβαση (2). Δεδομένου του υψηλού ποσοστού (> 90%) θετικότητας των υποδοχέων οιστρογόνων αυτών των όγκων, συχνά χρησιμοποιείται επικουρική ενδοκρινική θεραπεία είτε με ταμοξιφαίνη είτε με αναστολείς αρωματάσης, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις με σχετικό DCIS ή IDC (2,12). Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη χρήση διαδικασιών μασχαλιαίας σταδιοποίησης στο EPC. Η βιοψία λεμφαδένα φρουρού (SLNB) έχει υποστηριχθεί για περιπτώσεις EPC μόνο με παρουσία διηθητικού καρκίνου , καθώς η συχνότητα εμφάνισης εμπλοκής των λεμφαδένων σε καθαρό EPC είναι εξαιρετικά χαμηλή, με λίγες περιπτώσεις που αναφέρονται στη βιβλιογραφία (5,6). Άλλοι προτείνουν ότι το SLNB πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε όλους τους ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των περιπτώσεων καθαρού EPC (2,3,12).
ΕΓΚΑΨΩΜΕΝΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ (EPC) έχει ευνοϊκή πρόγνωση, με χαμηλά ποσοστά τοπικής υποτροπής, μασχαλιαίες και απομακρυσμένες μεταστάσεις και εξαιρετική μακροχρόνια επιβίωση ακόμη και όταν σχετίζεται με επεμβατική ασθένεια (2,3,12). Μια πρόσφατη ανασκόπηση 2649 ασθενών με EPC από ένα μεγάλο μητρώο καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες έδειξε ότι περίπου το 89% των ασθενών παρουσίασαν κλινικά in-situ νόσο ή σταδίου Ι, με εξαιρετικά χαμηλή συχνότητα εμφάνισης (< 1%) απομακρυσμένων μεταστάσεων κατά τη στιγμή της παρουσίασης (2). Σε 10ετή παρακολούθηση, τα συνολικά ποσοστά επιβίωσης σε καθαρό EPC και EPC που σχετίζονται με δηθητικό καρκίνο, σε σχέση με τους ηλικιωμένους ελέγχους, έχουν αναφερθεί σε 96,8% και 94,4%, αντίστοιχα (Π = 0,18) (3). Encapsulated Papillary Carcinoma of the Breast: Imaging Features with
Histopathologic Correlation ,,
Journal of Breast Imaging, Volume 2, Issue 6, November/December 2020, Pages 590–597, https://doi.org/10.1093/jbi/wbaa068
Published: 28 September 2020 Article history
