02/04/2015
penyakit wilson
【Apa Itu Penyakit Wilson?】
http://id.gzcells.com/archives/view-2248-1.html?utm_sourse=fb&utm_medium=artikel&utm_campaign=liver&utm_set=penyakit&utm_content=penyakitwilson
Nama Penyakit Wilson diambil dari nama Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878–1937). Ia adalah seorang neurolog dari UK yang pertama kali mendeskripsikan kondisi penyakit ini pada 1912.
Penyakit Wilson sangat jarang ditemukan, ini adalah penyakit keturunan yang disebabkan timbunan tembaga (cuprum) yang berlebihan di dalam tubuh. Meningkatnya kadar tembaga secara perlahan-lahan dalam sirkulasi darah akan tertimbun terutama di otak, hati, ginjal dan kornea mata.
Dalam kondisi normal, tembaga yang berasal dari makanan yang kita makan setiap harinya akan diproses di hati. Proses pencernaan tembaga ini kemudian dilanjutkan di dalam empedu. Di empedu, proses pencernaan terjadi bersama komponen dari empedu (suatu cairan yang dihasilkan oleh jaringan hati, yang kemudian diteruskan ke usus halus untuk membantu proses pencernaan). Saat kantong empedu mengosongkan isinya untuk proses awal di usus halus (duodenum), tembaga di dalam empedu akan keluar dan masuk ke dalam usus halus bersama dengan sisa-sisa pencernaan lainnya. Pada orang yang sehat, tembaga akan dikeluarkan dari tubuh bersama dengan feses.
Namun pada pengidap penyakit Wilson, tembaga yang berada di hati tak dapat masuk ke dalam empedu. Hal ini menyebabkan terjadinya penimbunan tembaga di dalam hati. Kadar tembaga yang meningkat di dalam jaringan hati bisa menyebabkan kerusakkan pada jaringan hati. Jika tidak ditangani, tembaga akan masuk dan menumpuk di dalam aliran darah. Kemudian akan mengendap di berbagai organ tubuh, terutama pada ginjal, otak, susunan saraf pusat dan mata. Penyakit Wilson adalah gangguan akibat keracunan tembaga yang terjadi sejak lahir.
Penyakit Wilson terjadi pada kurang lebih 1 dari 30.000 hingga 100.000 orang dan dapat terjadi pada orang-orang dari berbagai bangsa. Kurang lebih 1 dari 90 orang adalah pembawa gen penyakit Wilson.