02/02/2024
🔴 أحد أمراض سرطان الدم يعرف بزيادة غير طبيعة بكريات الدم الحمراء (Polycythemia vera) فما هو وما هي أنواعه وأعراضه وتشخيصه وطرق العلاج المختلفة له؟
🩸كثرة الإحمرار الفيرا (PV) هو سرطان دم مزمن نادر ينتج فيه نخاع العظم الكثير من خلايا الدم الحمراء.
🩸يعود تاريخ مرض كثرة الإحمرار إلى أواخر القرن التاسع عشر عندما وصفه الدكتور بول أوسكار غورلت لأول مرة، والذي وصفه وصفاً سريريا أكثر تفصيلاً هو الدكتور فاكيز، والذي أطلق عليه هذا المسمى "كثرة الإحمرار" (Polycythemia vera) هو الدكتور ويليام دامشيك في عام 1950.
🩸يصنف مرض كثرة الإحمرار الفيرا على أنه واحد من الأورام التكاثرية النخاعية الكلاسيكية إلى جانب مرض كثرة الصفائح الدموية الأساسية (essential thrombocythemia) ومرض تليف النخاع الأولي (primary myelofibrosis)، وتتميز هذه المجموعة من الاضطرابات بالإفراط في إنتاج خلايا الدم في نخاع العظام.
🩸PV نادر نسبياً مع حدوث سنوي يقدر من 2 إلى 3 حالات لكل 100000 فرد، كما أنه يؤثر بشكل شائع على كبار السن حيث يبلغ متوسط العمر عند التشخيص حوالي 60 عاما، ويعتبروا الرجال أكثر عرضة من النساء.
🩸السبب الدقيق لمرض كثرة الإحمرار الفيرا غير معروف، ولكن تم تحديد بعض عوامل الخطر، بما في ذلك الطفرات الجينية والتعرض للعوامل البيئية مثل الإشعاع وبعض المواد الكيميائية.
🩸يرتبط مرض كثرة الإحمرار الفيرا بطفرة في جين JAK2، والمعروفة باسم طفرة JAK2 V617F في غالبية الحالات، وتؤدي هذه الطفرة إلى إنتاج خلايا الدم الغير منضبط، وخاصة خلايا الدم الحمراء، وتؤدي زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء إلى سماكة الدم، مما قد يؤدي إلى أعراض مثل زيادة خطر جلطات الدم والمضاعفات المتعلقة بضعف تدفق الدم.
🩸يمكن أن تختلف أعراض المرض ولكنها غالبا ما تشمل الصداع والدوخة والضعف والتعب والحكة (خاصة بعد الاستحمام الدافئ) وزيادة الميل إلى الكدمات، وقد يعاني بعض الأفراد أيضا من تضخم الطحال، وفي الحالات المتقدمة يمكن أن تؤدي الحالة إلى مضاعفات مثل جلطات الدم وزيادة خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان.
🩸يتضمن تشخيص المرض تقييما شاملا، بما في ذلك تحليل الدم الكامل لتقييم خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية، كما أنه يمكن تأكيد وجود طفرة JAK2 V617F من خلال الاختبارات الجينية، وبالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء اختبارات أخرى مثل خزعة نخاع العظام لزيادة توصيف المرض.
🩸كحالة نادرة ومكتسبة ذات مكون وراثي لا يمكن الوقاية من مرض كثرة الإحمرار الفيرا من خلال تغييرات نمط الحياة أو تدخلات محددة، ولكن الكشف المبكر والإدارة المناسبة ضروريان لمنع المضاعفات وتقليل تأثير المرض على الصحة ونوعية الحياة.
🩸تتمثل الأهداف الأساسية لعلاج مرض كثرة الإحمرار الفيرا في تقليل خطر جلطات الدم، وتخفيف الأعراض، وتقليل خطر التحول إلى أشكال أكثر عدوانية من الأورام التكاثرية النخاعية، وقد يشمل العلاج سحب وإزالة الدم الزائد من الوريد والذي بدوره يساعد على تقليل نسبة HCT، بالإضافة إلى أدوية مثل الأسبرين للحد من خطر جلطات الدم، وفي بعض الحالات يمكن استخدام الأدوية التي تستهدف بروتينات JAK2 غير الطبيعية، مثل ruxolitinib، للمساعدة في التحكم في إنتاج خلايا الدم.
🩸ختاماً مرض كثرة الإحمرار الفيرا هو سرطان دم نادر يتميز بالإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء، وعادة ما يرتبط بطفرة JAK2 V617F، ويعد فهم علم الأوبئة وعوامل الخطر وأسباب المرض والأعراض والطرق التشخيصية والعلاجية لمرض كثرة الإحمرار الفيرا أمرا بالغ الأهمية لمقدمي الرعاية الصحية لإدارة هذه الحالة بشكل فعال وتحسين نوعية الحياة للأفراد المتضررين.
