05/02/2023
PANS E PANDAS lo stato dell'arte
PANDAS e PANS restano ancora diagnosi complesse e per alcuni aspetti, ad oggi in gran parte superati, di diagnosi controversa. L'acronimo PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) e' stato coniato nel 1998 (Susan Swedo) per descrivere un gruppo di pazienti con improvviso esordio di Disturbo Ossessivo Compulsivo (DOC) e/o Disturbo da TIC insieme ad anomalie neurologiche come lievi movimenti coreiformi o iperattivita' in associazione con infezione da Streptococco Beta Emolitico di gruppo A (SBEGA). La storia naturale di questo disordine e' stata correlata a quella della Corea di Sydenham (CS), nella quale spesso compaiono anche disturbi della sfera affettiva e tratti ossessivo-compulsivi, sia in contemporanea che precedenti o successivi il disturbo stesso del movimento. Sebbene nella PANDAS non sia mai stato comprovato un interessamento sistemico, le due malattie sarebbero legate da un meccanismo fisiopatogenetico comune: l'ipotesi e' che vi sia un incrocio molecolare tra gli anticorpi prodotti contro proteine streptococciche e proteine cerebrali, espresse in particolar modo a livello dei gangli della base. Sin dalla sua prima descrizione, la mancanza di comprovati markers biologici e le difficolta' nel correlare temporalmente il corredo di sintomi neuropsichiatrici e le possibili recidive con le infezioni di SBEGA, hanno reso la Sindrome di PANDAS un'entita' controversa sia dal punto di vista patogenetico che clinico. Di fatto gli stessi autori che la avevano originariamente descritta, successivamente, hanno proposto una nuova sindrome denominata PANS (Pexiatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) e definita come un esordio improvviso di DOC o di restrizione alimentare e sintomatologia neuropsichiatrica, associati a un concomitante agente infettivo o ambientale. Alla luce di questa nuova sindrome, l' entita' PANDAS puo' esserne considerata un sottogruppo.Importantissimo e dirimente e' lo studio " Valutazione del Cunningham Panel nel disturbo neuropsichiatrico aitoimmune pediatrico associato a infezione strptococcica (PANDAS) e nella sindrome neuropsichiatrica pediatrica ad esordio acuto (PANS): variazioni nei titoli anticorpali antineuronali variazioni parallele nei sintomi del paziente" presentato sul Giornale di neuroimmunologia del 15.02.2020.
Questo studio retrospettivo ha esaminato se i cambiamenti nei sintomi dei pazienti prima e dopo il trattamento fossero correlati con i cambiamenti nei titoli di autoanticorpi antineuronali e il test di stimolazione delle cellule neuronali nel pannello Cunninghsm in pazienti con disturbo neuropsichiatrico autoimmune pediatrico associato a infezione da streptococco (PANDAS) e Sindrome neuropsichiatrica ad esordio acuto (PANS). Questo studio ha rivelato una determinante associazione tra i cambiamenti nei sintomi neuropsichiatrici e i cambiamenti nel livello di anticorpi anti-neuronali e l'attivazione delle cellule neuronali umane CaMKII mediata da anticorpi. Questi risultati suggeriscono che dovrebbe esserci una importante utilita' clinica nel monitoraggio dei livelli di autoanticorpi e dell'attivita' stimolatoria contro i bersagli dell'antigene neuronale come aiuto nella diagnosi e nel trattamento dei disturbi neuropsichiatrici autoimmuni innescati da infezione. Utilizzare quindi le armi oggi a nostra disposizione quali la terapia steroidea, antinfiammatoria mediata da FANS, terapia antibiotica, plasmaferesi, immunoterapia e per ultima terapia biologica con inibitori delle citochine, oltre ad una corretta attenzione al regime alimentare, al microbiota intestinale e al supporto psicologico, puo' condurre o meglio sta conducendo a risultati molto importanti e a volte risolutivi di queste patologie quando diagnosticate soprattutto in anticipo e correttamente. Un loro uso integrato e sequenziale dopo una attenta valutazione e caratterizzazione del quadro clinico e bioumorale porta ad un ulteriore migliore successo terapeutico. E' su questo fronte e sulla continua ricerca che si deve lavorare e dove sto lavorando con importanti evidenze, selezionando pazienti in base alla loro presentazione clinica e introducendoli ai vari trattamenti, applicati caso per caso da soli o in associazione ma in particola r modo in modalita' sequenziale e integrata.
