26/04/2026
SÍNDROME DE CARCINOMA NEVOIDE DE CÉLULAS BASALES (SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ) ‼️‼️
El síndrome de carcinoma nevoide de células basales (NBCCS; MIM # 109400) es un trastorno autosómico dominante poco común que predispone a tumores causado por mutaciones de la línea germinal en el homólogo humano del gen patched ( PTCH1 ) [ 1 ]. Descrito por primera vez en 1894, las manifestaciones clínicas de NBCCS fueron definidas más claramente en 1960 por Gorlin y Goltz [ 2 ]. Los pacientes afectados tienen múltiples anomalías del desarrollo, múltiples carcinomas de células basales y queratoquistes odontogénicos de la mandíbula a una edad temprana, y un mayor riesgo de desarrollar un meduloblastoma en la primera infancia [ 3 ].
Los sinónimos para NBCCS incluyen síndrome de Gorlin o Gorlin-Goltz; síndrome de nevo de células basales (BCNS); múltiples nevos de células basales, queratoquistes odontogénicos y anomalías esqueléticas; síndrome de nevo de células basales de costillas bífidas; síndrome de cáncer de células basales; y múltiples nevos de células basales.
Ante cualquier enfermedad en la piel acuda con un dermatólogo en su región.