22/04/2026
Degeneración de la corteza cerebelosa
La degeneración cerebelosa es un problema neurológico común en perros de raza pura y mestizos. La entidad mejor descrita dentro de este complejo es la abiotrofia cerebelosa, o degeneración cortical cerebelosa (DCC), que se ha descrito hasta la fecha en casi 40 razas caninas.
Sin embargo, la patología subyacente y la evolución clínica de la enfermedad difieren significativamente entre razas. Las razas afectadas se pueden dividir en 3 grupos según el inicio de los signos clínicos:
1) Inicio neonatal: Beagle, Coton de Tulear, Dachshund mestizo, Setter irlandés, Rhodesian Ridgeback, Samoyedo.
2) Inicio juvenil entre las 6 semanas y los 6 meses de edad: Airedale Terrier, Kelpie australiano, Boyero bávaro, Boyero bernés, Border Collie, Crestado chino, Bulldog inglés, Harrier finlandés, Sabueso italiano, Kerry Blue Terrier, Labrador Retriever, Podenco portugués, Collie de pelo largo.
3) Inicio en la edad adulta, entre 1 y 8 años: American Pit Bull Terrier, American Staffordshire Terrier, Boyero de Berna, Spaniel bretón, Epagneul Breton, Gordon Setter, Spinone italiano, Antiguo pastor inglés, Scottish Terrier, mezcla de Schnauzer y Beagle.
En las siguientes razas se ha descrito la CCD, pero el momento de aparición de los primeros signos clínicos no está bien documentado en la literatura: Akita Inu, Chow Chow, Cairn terrier, Clumber Spaniel, Cocker Spaniel, Fox terrier y Gran Danés.
🌀Patología
El examen macroscópico suele revelar atrofia difusa del cerebelo. La característica histopatológica más común es la degeneración y pérdida de células de Purkinje en diversos grados, según la cronicidad del proceso degenerativo. En casos agudos, se observa un tipo isquémico de neuronas de Purkinje, mientras que en casos más crónicos, la degeneración progresiva resulta en la pérdida completa de estas células. El espacio que antes ocupaban las neuronas de Purkinje es ocupado por astrocitos reactivos (astrocitos de Bergman). La capa de células granulares puede verse afectada secundariamente, ya que estas células carecen de interacción sináptica con las células de Purkinje.
En algunas razas, las capas molecular o de células granulares se ven afectadas selectivamente, o bien la pérdida de células granulares o moleculares predomina en el cuadro histológico, junto con la pérdida de células de Purkinje (Bayeris de Baviera, Border Collie, Spaniel Bretón, Coton de Tulear, Sabueso Italiano).
La mayoría de las razas no presentan lesiones en otras áreas del cerebro. En ocasiones, la degeneración cerebelosa se combina con cambios degenerativos en otras regiones del sistema nervioso central, como la corteza cerebral, el cuerpo estriado o el sistema nervioso autónomo. En algunos American Staffordshire Terriers y en un Pit Bull Terrier se encontraron lesiones adicionales en ciertos núcleos talámicos. La degeneración neuronal en estos perros se asoció con una enfermedad de almacenamiento de lipopigmentos. En los Kerry Blue Terriers, el núcleo olivar, el núcleo caudado y la sustancia negra pueden verse afectados durante la fase tardía de la enfermedad. Se ha observado un síndrome similar, denominado degeneración multisistémica canina, en perros crestados chinos.
Los déficits funcionales pueden preceder a los cambios histopatológicos, especialmente en razas con la forma neonatal de la CCD.
La etiología subyacente no se ha determinado y, de hecho, puede no ser la misma en todas las razas. En algunas razas caninas se ha sospechado una enfermedad de almacenamiento (por ejemplo, lipofuscinosis ceroidea en American Staffordshire Terriers y Pit Bull Terriers), mientras que en la gran mayoría de las razas la etiología aún se desconoce por completo, aunque lo más probable es que se trate de un error metabólico intrínseco hereditario. En los Rhodesian Ridgebacks, la afección se asoció con la dilución del pelaje, mientras que en los Boyeros de Berna se observó en asociación con fibrosis hepática.
Se ha establecido la base genética en los American Staffordshire Terriers, mientras que en otras razas como el Spaniel Británico, el Chow Chow, el Coton de Tulear, el Gordon Setter, el Kerry Blue Terrier, el Antiguo Pastor Inglés y el Collie de Pelo Largo se ha identificado un rasgo hereditario, generalmente autosómico recesivo.
🌀Signos clínicos
Los signos clínicos reflejan la pérdida de función de las neuronas inhibitorias de la corteza cerebelosa. Uno de los primeros signos es la falta de coordinación, que inicialmente puede manifestarse solo en ciertas situaciones, como girar o subir escaleras. Con la progresión de la enfermedad, se desarrollará ataxia generalizada permanente, espasticidad en las extremidades y dismetría (incapacidad para controlar la amplitud y la fuerza del movimiento). La dismetría suele manifestarse como hipermetría, que resulta de la pérdida de la inhibición a la flexión de las extremidades. En posición de pie, los pacientes pueden presentar una postura con base de sustentación amplia y balanceo lateral del tronco (titubación).
Los pacientes pueden desarrollar temblor permanente de cabeza y cuello, que puede exacerbarse al intentar alcanzar alimentos; este temblor se denomina temblor intencional. El temblor intencional puede interpretarse como una dismetría de cabeza y cuello.
En casos de afectación del lóbulo floculonodular, pueden observarse signos vestibulares, especialmente una marcha inestable con base de sustentación amplia, tendencia a caer hacia los lados, hacia atrás o hacia adelante, y nistagmo. El nistagmo puede ser permanente o, más comúnmente, posicional (aparece solo después de cambiar la posición de la cabeza: elevación de la cabeza o al colocar al paciente boca arriba). Sin embargo, el nistagmo no es un signo clínico constante de la displasia cleidocraneal (DCC). Los signos vestibulares, especialmente la marcha inestable y la caída lateral, pueden ser más evidentes durante algunos segundos después de la hiperextensión del cuello.
Los perros con DCC no desarrollan paresia ni disminución de la fuerza muscular. Sin embargo, la reacción propioceptiva consciente puede iniciarse con un ligero retraso, seguido de una respuesta exagerada. Los reflejos espinales segmentarios son normales o hiperactivos, pero no disminuidos. Los perros afectados no presentan cambios mentales ni de comportamiento, ni otros déficits de los nervios craneales, excepto una disminución de la respuesta de amenaza, a pesar de tener una visión y una función del nervio facial normales. Se desconoce el mecanismo exacto por el cual el cerebelo influye en la respuesta de amenaza, pero se presume que la vía responsable de dicha respuesta pasa por el cerebelo o que existe una entrada de información desde el cerebelo a dicha vía.
El curso de la enfermedad es casi siempre crónico y progresivo. Sin embargo, la velocidad de progresión puede variar significativamente entre razas y perros. En algunas razas, los signos clínicos pueden progresar rápidamente, provocando una incapacidad total para caminar en cuestión de meses, mientras que en otras, como el American Staffordshire Terrier, la progresión puede tardar de 3 a 8 años. En casos raros, la enfermedad puede estabilizarse, como se observó en Collies a los 12 meses de edad. En casos de displasia cerebelosa crónica neonatal (DCC), los signos clínicos pueden permanecer estáticos, como se ha visto en el Coton de Tulear.
Se han reportado algunos casos de American Staffordshire Terriers con DCC que presentan convulsiones, aunque se desconoce si estas son una manifestación de cambios neurodegenerativos más generalizados o si dichos perros padecen un trastorno convulsivo además de la DCC.
🌀Diagnóstico
El diagnóstico definitivo requiere la evaluación histopatológica de una muestra de tejido cerebral. Por lo tanto, en la mayoría de los casos, el diagnóstico final se establece mediante necropsia ya que las biopsias cerebelosas rara vez se realizan. El diagnóstico presuntivo se realiza descartando otras enfermedades cerebelosas o vestibulares mediante análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR), hemograma completo, bioquímica sanguínea, pruebas tiroideas, análisis de o***a, potenciales evocados auditivos del tronco encefálico y tomografía computarizada o resonancia magnética (RM) cerebral.
Si bien la resonancia magnética es una herramienta diagnóstica adecuada para establecer un diagnóstico presuntivo de DCC en pacientes con déficits neurológicos, es probable que no permita identificar a los perros afectados antes de que se desarrollen los signos clínicos. Sin embargo, las enfermedades con un presunto trasfondo genético solo pueden descartarse excluyendo a los portadores de la cría, lo que requiere la identificación temprana de los perros afectados.
🌀Tratamiento
No se conoce ningún tratamiento eficaz para ninguna de las afecciones descritas anteriormente.
Bibliografía: Thomas Flegel, Dr. med. vet., DECVN, DACVIM (Neurology)
Leipzig, Germany. Cerebellar Cortical Degeneration
