26/02/2025
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DERMATOMIOSITIS
Las miopatías inflamatorias son el mayor grupo de miopatías potencialmente tratables en niños y adultos. La identificación del subtipo correcto y hacer un buen diagnóstico diferencial es fundamental, ya que cada subtipo tiene un pronóstico y una respuesta diferente a los distintos tratamientos.
Los pacientes con miopatías inflamatorias tienen dificultad para realizar tareas que requieren el uso de músculos proximales, como levantarse de una silla, subir escaleras o levantar objetos. Las tareas que requieren músculos distales, como abotonar o sostener objetos, se ven afectadas en casos más avanzados. Los músculos oculares se conservan, excepto en la miositis por cuerpos de inclusión. Se pueden ver afectados los músculos extensor de cuello y faríngeo, lo que resulta en dificultad para sostener la cabeza o en disfagia. En casos agudos avanzados y raros, los músculos respiratorios pueden verse afectados. La atrofia muscular se desarrolla en todos los subtipos si la debilidad es severa y crónica. Pueden presentarse mialgia y sensibilidad muscular.
Las manifestaciones extra musculares incluyen fiebre, artralgia y fenómeno de Raynaud; arritmias cardíacas o disfunción ventricular y complicaciones pulmonares, debidas principalmente a la enfermedad pulmonar intersticial, presente en 10 a 40% de los pacientes.
Se observa tanto en niños como en adultos, y las primeras manifestaciones son cutáneas, estas acompañan o preceden a la debilidad muscular; incluyen salpullido peri orbitario de heliotropo (azul-púrpura) con edema; eritema eritematoso en cara, rodillas, codos, maléolos, cuello, tórax anterior (signo en "V"), espalda y hombros (signo de chal); y una erupción violácea (erupción de Gottron) en los nudillos, que puede evolucionar a una decoloración de escamas. Las lesiones son fotosensibles y pueden agravarse por la radiación ultravioleta. Capilares dilatados en la base del las uñas de las manos, cutículas irregulares y engrosadas y puntas de los dedos agrietadas. Pueden ocurrir calcificaciones subcutáneas, a veces extruidas a la superficie de la piel y causando ulceraciones e infecciones, especialmente entre los niños. En los niños, un síntoma temprano es "miseria", definida como irritabilidad combinada con una rubor en la cara, cansancio y renuencia a socializar.
En los adultos, el riesgo de cáncer aumenta durante los primeros 3 a 5 años después del inicio de la dermatomiositis.
El diagnóstico del subtipo exacto se basa en la combinación de historia clínica, ritmo de progresión de la enfermedad, patrón de afectación muscular, niveles de enzimas musculares, hallazgos electromiográficos, biopsia muscular y, en algunas condiciones, la presencia de ciertos auto anticuerpos.
La dermatomiositis se trata con corticoesteroides u otros medicamentos inmunosupresores. Cuando se logra una mejoría de la fuerza muscular, se empieza a disminuir el medicamento lentamente, aunque la terapia con prednisona suele mantenerse de forma indefinida.
En la actualidad, las terapias sintomáticas son la mejor opción. Para la disfagia potencialmente mortal que no responde a la inmunoglobulina intravenosa, se puede considerar dilatación cricofaríngea o miotomía.
En terapia física se otorgan programas de ejercicios de baja resistencia, no extenuantes y terapia ocupacional, para mejorar la deambulación, evitar caídas, evitar atrofia por desuso y prevenir las contracturas de las articulaciones.
