31/07/2022
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda motoneurona. La supervivencia al momento del diagnóstico ronda el 20% a los 3-5 años.
El término de ELA fue propuesto por Charcot. El mismo engloba tanto elementos clínicos como anatomopatológicos característicos de esta entidad. Así, se desprende que la existencia de una esclerosis lateral implica el daño de axones de proyección de la primera motoneurona y la amiotrofia el daño de la segunda motoneurona.
El diagnóstico de esta patología es esencialmente clínico, clásicamente reflejado en los criterios de El Escorial de 1998. Sin embargo, en el 2008 se definieron criterios electromiográficos, como herramienta diagnóstica para la lesión de segunda motoneurona pese a la ausencia de hallazgos semiológicos patológicos (criterios Awaji). Asimismo, el uso de la resonancia magnética nuclear y de análisis de sangre permite la exclusión de otras etiologías que puedan justificar la sintomatología del paciente.
Una característica distintiva de esta enfermedad es la ausencia de un tratamiento curativo. El diagnóstico de la enfermedad implica un abordaje terapéutico que apunta principalmente a proporcionar un bienestar adecuado a cada una de las complicaciones o limitaciones que imponga el avance de la enfermedad.
Algunos de los síntomas son:
1. Debilidad muscular.
2. Sialorrea.
3. Secreciones bronquiales.
4. Afección seudobulbar.
5. Calambres.
6. Espasticidad.
7. Insuficiencia respiratoria.
8. Edema de miembros inferiores.
9. Depresión e insomnio.
10. Disfagia.
(neurol arg. 2 0 1 4;6(2):91–95)
Es imprescindible abordar la atención del paciente mediante el control de síntomas, el manejo de los problemas respiratorios, el apoyo psicológico, el apoyo social y la investigación desde una perspectiva multidisciplinar, garantizando la asistencia al paciente de ELA con el nivel de especialización que requiera la enfermedad en cada momento. Las necesidades de los pacientes se multiplican con la evolución de la enfermedad, por lo que es fundamental la coordinación de todas las actuaciones para trabajar en la misma línea, evitando contradicciones y reforzando las buenas prácticas. La atención temprana a estos pacientes contribuye a su mejor formación y a la de sus familiares para prevenir situaciones de deterioro y afrontar el proceso de dependencia.
Formas de inicio
Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan por la aparición sin causa aparente, en ocasiones después de un traumatismo, de debilidad y pérdida de fuerza localizadas en un grupo muscular inervado por uno o más miotomas adyacentes, en cualquiera de las cuatro extremidades o en la región cefálica (bulbar). Los síntomas iniciales más frecuentes que motivan que el paciente consulte son:
• En las extremidades superiores, pérdida de fuerza en la mano, que se manifiesta al inicio por dificultad para abrir una pinza de tender la ropa, abrocharse los botones de la camisa, o coger objetos.
• En las extremidades inferiores, debilidad en el pie. Los síntomas más precoces son la imposibilidad para extender el dedo gordo o el pie caído, que puede comportar torceduras repetidas del tobillo.
• En cabeza y cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe da lugar a disartria y disfonía, con dificultad progresiva para pronunciar palabras, especialmente las consonantes linguales y palatales.
• En un 2% de casos se inicia por síntomas respiratorios, debidos a que la debilidad muscular afecta precozmente a los músculos respiratorios, especialmente al diafragma.
Formas clínicas
El diagnóstico de ELA requiere la asociación de signos de neurona motora superior e inferior. Sin embargo, al inicio de la enfermedad los signos de una de ellas pueden estar ausentes. Esto ha llevado a la descripción de distintas formas clínicas en función de la semiología predominante:
1. Forma clásica de ELA. - Asocia hallazgos típicos de neurona motora cortical y medular; suele iniciarse en extremidades superiores y progresar en poco tiempo hacia el resto de la musculatura, incluida la bulbar.
2. Esclerosis lateral primaria. - Se manifiesta exclusivamente por un síndrome de neurona motora cortical y de sus vías córticoespinal y bulbar; la supervivencia de los afectados suele ser superior a los 5 años.
3. Amiotrofia espinal progresiva (atrofia muscular primaria).- Se manifiesta por signos de neurona motora medular, los signos de neurona motora superior están ausentes. Su progresión suele ser más lenta. En esta forma hay que plantearse siempre el diagnóstico diferencial con las amiotrofias espinales hereditarias y neuropatías motoras con bloqueos de conducción.
Tratamiento rehabilitador
El tratamiento neurorrehabilitador pretende mantener el mayor nivel de calidad de vida del paciente, mejorar su adaptación al entorno, aumentar su autonomía y resolver las complicaciones que vayan surgiendo. Es muy importante mantener la coordinación del equipo que interviene en el tratamiento del paciente, para no incurrir en contradicciones que puedan añadir inseguridad o desconfianza en los pacientes.
Fisioterapia: Se debería iniciar desde el momento en que se conoce el diagnóstico, planificando el ejercicio físico para corregir las alteraciones de la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez muscular. Asimismo, se debe promover la independencia funcional, entrenar al paciente para la prevención de caídas, y reeducar la marcha mediante determinadas ayudas técnicas. Los ejercicios deben hacerse diariamente y convertirse en una rutina.
(Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica: 2014)
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