21/08/2025
Publicado el 19 de agosto de 2025
Patologías poco frecuentes
𝐒𝐚𝐫𝐜𝐨𝐦𝐚𝐬 𝐩𝐞𝐝𝐢𝐚́𝐭𝐫𝐢𝐜𝐨𝐬 𝐝𝐞 𝐜𝐚𝐛𝐞𝐳𝐚 𝐲 𝐜𝐮𝐞𝐥𝐥𝐨
𝘓𝘰𝘴 𝘴𝘢𝘳𝘤𝘰𝘮𝘢𝘴 𝘥𝘦 𝘤𝘢𝘣𝘦𝘻𝘢 𝘺 𝘤𝘶𝘦𝘭𝘭𝘰 𝘳𝘦𝘱𝘳𝘦𝘴𝘦𝘯𝘵𝘢𝘯 𝘶𝘯 𝘥𝘦𝘴𝘢𝘧𝘪́𝘰 𝘤𝘰𝘯𝘴𝘪𝘥𝘦𝘳𝘢𝘣𝘭𝘦 𝘱𝘢𝘳𝘢 𝘭𝘰𝘴 𝘮𝘦́𝘥𝘪𝘤𝘰𝘴, 𝘥𝘦𝘣𝘪𝘥𝘰 𝘢 𝘴𝘶 𝘳𝘢𝘳𝘦𝘻𝘢, 𝘴𝘶 𝘱𝘳𝘦𝘴𝘦𝘯𝘵𝘢𝘤𝘪𝘰́𝘯 𝘩𝘦𝘵𝘦𝘳𝘰𝘨𝘦́𝘯𝘦𝘢 𝘺 𝘭𝘢 𝘧𝘢𝘭𝘵𝘢 𝘥𝘦 𝘪𝘯𝘧𝘰𝘳𝘮𝘢𝘤𝘪𝘰́𝘯 𝘱𝘢𝘳𝘢 𝘰𝘳𝘪𝘦𝘯𝘵𝘢𝘳 𝘴𝘶 𝘮𝘢𝘯𝘦𝘫𝘰 𝘰́𝘱𝘵𝘪𝘮𝘰.
Autores: Bandora EA, Kampel L, Manisterski M, Elhasid R, Levin D, Horowitz G, Warshavsky A, Wolf R, DeRowe A, Muhanna N.
Fuente: Eur J Pediatr. 2025 Feb 1;184(2):169. Pediatric head and neck sarcomas: a retrospective study from a national tertiary referral center
Introducción
Los sarcomas de cabeza y cuello representan solo el 1,4 % de todas las neoplasias malignas pediátricas. Este grupo heterogéneo puede dividirse, a grandes rasgos, en sarcomas de tejidos blandos y óseos. Los subtipos histológicos más comunes en niños son:
Rabdomiosarcoma (RMS) (48 %).
Histiocitoma fibroso maligno (HFM) (11 %).
Osteosarcoma (8 %).
Sarcoma de Ewing (6 %).
El sistema de estadificación actual, excluyendo el RMS, se basa en la octava edición de la estadificación de sarcomas de tejidos blandos de cabeza y cuello y de sarcomas óseos del Comité Conjunto Americano sobre Cáncer (CCAC)/Unión Internacional para el Control del Cáncer. El sistema de estadificación del RMS se basa en las clasificaciones de agrupación clínica posquirúrgica y de metástasis ganglionares tumorales previas al tratamiento del Grupo de Estudio Intergrupal de Rabdomiosarcoma.
El tratamiento de un sarcoma es complejo y varía según el subtipo histológico. La combinación de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica se ha asociado con mejores resultados en muchos subtipos histológicos, como el RMS y el sarcoma de Ewing. La resección quirúrgica desempeña un papel importante en la optimización de los resultados, ya que la presencia de márgenes negativos es un indicador fundamental de una mejor sobrevida. Sin embargo, lograr márgenes libres puede ser un desafío debido a la proximidad de la lesión a estructuras vitales, con el consiguiente riesgo de morbilidad en caso de lesión.
La ausencia de márgenes negativos podría explicar las altas tasas de recurrencias locales de los sarcomas pediátricos de cabeza y cuello. Otro desafío lo plantean los grandes déficits tisulares tras las resecciones oncológicas, que requieren reconstrucciones extensas y complejas.
Los numerosos estudios realizados en la búsqueda de factores pronósticos arrojaron resultados contradictorios. Entre los factores sugeridos se encuentran la edad al momento del diagnóstico, el subtipo histológico, el sitio de origen, el estadio y grado al momento del diagnóstico, y la modalidad de tratamiento.
Resultados
> Población del estudio y características de las lesiones
Entre 2002 y 2021 se identificó un total de 52 pacientes pediátricos con sarcomas de cabeza y cuello. La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 7,25 ± 6,04 años (rango: 2 meses a 20 años), y la proporción hombre-mujer fue de 1,4:1.
Los síntomas más comunes al momento de la presentación fueron:
Masa palpable e hinchazón (40,4 %).
Síntomas específicos de la localización (30,7 %).
Cambios en la visión (13,4 %).
Déficit de pares craneales (11,5 %).
Dolor (11,5 %).
Los principales subtipos histológicos fueron el RMS y el sarcoma de Ewing, que juntos representaron el 73 % de los casos. La mayoría de los pacientes presentaron un tumor parameníngeo (61,5 %). Diez pacientes presentaron enfermedad metastásica y 12 afectación ganglionar. El diámetro tumoral máximo al momento del diagnóstico fue menor de 5 cm en 24 pacientes y mayor de 5 cm en 9.
> Modalidad de tratamiento
Los protocolos de tratamiento fueron diversos, debido a la versatilidad de los subtipos histológicos. La terapia multimodal fue la práctica habitual en casi todos los casos (n=50, 96 %).
La resección quirúrgica formó parte del protocolo de tratamiento en 29 pacientes (55,8 %). Cuatro de los pacientes tratados quirúrgicamente recibieron terapia neoadyuvante (8 %), 9 recibieron terapia adyuvante (17 %) y 14 ambas (27 %).
> Técnica quirúrgica
Se dispuso de detalles de la técnica quirúrgica de 25 de los 29 pacientes sometidos a resección. Se realizó una escisión tumoral mediante abordaje abierto en 21 pacientes, mientras que se realizó un abordaje endoscópico en 4 pacientes con neoplasias malignas nasosinusales.
Se requirió reconstrucción tisular en 15 pacientes. Se utilizaron colgajos fasciocutáneos, incluyendo fascia lata o injertos de piel, para la reconstrucción en seis pacientes, mientras que se utilizaron colgajos regionales o libres en nueve pacientes. Se utilizó una prótesis ocular impresa en 3D tras la exenteración en un caso.
Se dispuso de datos sobre los márgenes quirúrgicos de 22 de los 29 pacientes sometidos a resección quirúrgica, y en 18 de ellos se encontraron resultados negativos.
> Sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global
El seguimiento medio fue de 4,75 años (rango: 5 meses a 13,5 años). Las tasas de sobrevida global (SG) a uno y cinco años fueron del 89,5 % y del 81,3 %, respectivamente, para toda la cohorte.
El s**o masculino, el sarcoma de Ewing y la enfermedad no metastásica se asociaron significativamente con una mejor sobrevida libre de enfermedad (SLE). No hubo diferencias en la SLE según el subtipo histológico.
Los pacientes que recibieron terapia adyuvante presentaron una mejor SLE, mientras que el beneficio en la sobrevida de la terapia neoadyuvante no alcanzó un nivel de significación, aunque se observó una clara ventaja en la SLE.
Diez pacientes fallecieron por complicaciones relacionadas con la enfermedad al cierre del estudio. Los eventos adversos se describieron según los Criterios Terminológicos Comunes para Eventos Adversos (CTCAE), donde los grados 1 y 2 se combinaron para representar un efecto secundario leve y los grados 3 y 4 para representar efectos secundarios graves. Se observaron CTCAE grados 1 y 2 en 18 pacientes, y CTCAE grados 3 y 4 en 22 pacientes.
Se notificaron diecinueve casos de complicaciones relacionadas con la cirugía. Las complicaciones transitorias incluyeron dos casos de sangrado controlado; dos casos de dehiscencia de la herida, dos casos de enfisema subcutáneo y dos casos de lesión del CN1; un caso de fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR); y un caso de acumulación subdérmica y subdural de LCR. Las complicaciones permanentes incluyeron cinco casos de pérdida de visión tras la exenteración del contenido orbitario, dos casos de hipoacusia conductiva tras una mastoidectomía y dos casos de debilidad del nervio facial.
Discusión
Se halló un predominio masculino (58 %) en el desarrollo de los sarcomas de cabeza y cuello. El subtipo histológico más común fue el RMS (específicamente, un subtipo embrionario), como se anticipó en informes previos.
Los síntomas de presentación generalmente difirieron según la localización del tumor, siendo los más comunes el dolor, una masa palpable y déficits de los pares craneales, como observaron otros. Miloglu y col. informaron que la enfermedad podría estar ya avanzada al momento del diagnóstico, dado que estos tumores crecen rápidamente y presentan síntomas inespecíficos; de hecho, el 52 % de los pacientes de esta cohorte presentaron enfermedad avanzada.
La relación entre el diagnóstico tardío y un mal pronóstico resalta la necesidad de un alto nivel de sospecha.
Estudios previos sobre sarcomas de cabeza y cuello han reportado la influencia del estadio al momento del diagnóstico y la localización del tumor en la sobrevida. Los datos del presente estudio mostraron hallazgos similares con respecto a la enfermedad metastásica, que se asoció con un peor pronóstico. Además, se observó que el sarcoma de Ewing se asociaba con una mejor SG y SLE en estos pacientes. Esto podría atribuirse a la mayor tasa de metástasis regionales y distantes al momento del diagnóstico en el grupo con RMS en comparación con el grupo con Ewing en esta cohorte.
A diferencia de otros investigadores, no se observó que la localización del tumor influyera significativamente en los resultados de sobrevida, probablemente debido al tamaño y la heterogeneidad de la cohorte. Curiosamente, este estudio identificó que el s**o femenino se asocia con una mejor SLE, un hallazgo no descripto en otros estudios.
Las estrategias de tratamiento dependen del tipo específico de sarcoma y la resección quirúrgica, cuando es posible, desempeña un papel importante en el manejo. Varios estudios han reportado tasas de sobrevida favorables en pacientes sometidos a resección y se observó una ventaja en la SLE cuando el tumor se resecó como parte del régimen de tratamiento. Como se mencionó anteriormente, las resecciones quirúrgicas en neoplasias malignas pediátricas de cabeza y cuello son complejas debido a su proximidad a estructuras vitales, lo que limita una resección quirúrgica adecuada y requiere una reconstrucción compleja para mejorar el rendimiento estético y funcional posoperatorio. Para abordar estos desafíos es necesario el uso de técnicas quirúrgicas especializadas, como la transferencia de colgajos libres, colgajos locorregionales y prótesis impresas tridimensionales.
La tasa de sobrevida a 5 años de los pacientes de esta cohorte fue del 81 %, en comparación con las tasas publicadas de aproximadamente el 70 %; estas tasas de sobrevida más recientes podrían representar la superioridad del cambio reciente hacia la terapia multimodal. Específicamente, la incorporación de terapia adyuvante, ya sea quimioterapia, radioterapia o una combinación de ambas, se asoció significativamente con beneficios en la sobrevida.
La administración de terapia neoadyuvante en esta cohorte no mostró una asociación significativa con una mejoría en la SLE. Esta falta de una asociación clara podría atribuirse al tamaño de la población del estudio, que potencialmente limitó la posibilidad de alcanzar un nivel de significancia.
La administración de quimioterapia neoadyuvante, especialmente en la zona de cabeza y cuello, donde la proximidad a estructuras vitales es crítica, puede reducir potencialmente la carga tumoral y facilitar la resección completa del tumor. También puede eliminar la propagación de micrometástasis mediada por la liberación masiva de citocinas durante la cirugía.
Recientemente, han surgido nuevas técnicas de radiación en el tratamiento oncológico, incluso en el campo de los sarcomas pediátricos. El uso de radioterapia de intensidad modulada, por ejemplo, ha demostrado avances notables en el tratamiento de tumores complejos mediante el uso de dosis de radiación intensificadas de alta precisión, preservando los órganos vecinos. Otra modalidad de radiación emergente es la radiación de protones, que ofrece una ventaja sobre la radiación fotónica estándar debido a sus propiedades físicas.
Conclusión
Los sarcomas de cabeza y cuello constituyen un grupo poco común y heterogéneo de neoplasias malignas en la población pediátrica. Se debe brindar a estos pacientes un enfoque terapéutico multimodal que incluya quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica, cuando sea posible, para optimizar la sobrevida. La integración de la terapia adyuvante en pacientes seleccionados podría proporcionar un beneficio.
La diversidad de presentaciones, histopatologías y opciones de tratamiento para los sarcomas pediátricos de cabeza y cuello subraya la importancia de un equipo multidisciplinario coordinado para planificar y ejecutar su manejo. Se justifican estudios multicéntricos a gran escala para formular pautas prácticas para la selección del tratamiento.
Comentario: Los sarcomas de cabeza y cuello representan un pequeño porcentaje de todas las neoplasias malignas pediátricas y su diagnóstico en muchos casos requiere un alto índice de sospecha. Su tratamiento es complejo y varía según el tipo histológico.
Debido a la variación en sus presentaciones e histología, se requiere un enfoque multidisciplinario para elegir las opciones terapéuticas más adecuadas de acuerdo el caso, a fin de aumentar las posibilidades de sobrevida global y libre de enfermedad, con el menor daño residual posible.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol
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