Med-FSQ, Maastricht (2026)

02/06/2022

Decubitus
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Decubitus ontstaat door weefselschade ten gevolge van de inwerking van drukkrachten en/of schuifkrachten. Het treedt op, daar waar de druk het hoogst is, denk dan aan de stuit, heupen, hielen en de plaatsen waar bot uitsteekt onder de huid. Zowel een korte hoge belasting als een langdurige lage belasting kunnen druknecrose veroorzaken. Het ontstaat bij patiënten die tijdelijk of blijvend niet in staat zijn de pijn die de druk veroorzaakt in een vroeg stadium te voelen. Denk hierbij dan aan neuropathie, hemiparesen, dwarslaesies, narcose en sedatie of bij patiënten die niet in staat zijn voldoende van houding te veranderen. Andere risicofactoren zijn slechte voedingstoestand, diabetes, arterieel vaatlijden, incontinentie en leeftijd. De meeste decubitus ontstaat tijdens narcose op de OK en op de intensive care.

De ernst van een decubitus wordt ingedeeld in vier graden:
Graad 1: Niet wegdrukbare roodheid van de intacte huid. Verkleuring van de huid, warmte, oedeem en verharding (induratie) zijn andere mogelijke kenmerken.
Graad 2: Oppervlakkig huiddefect van de epidermis, al dan niet met aantasting van de dermis. Het defect manifesteert zich als een blaar of een oppervlakkige ontvelling.
Graad 3: Huiddefect met schade of necrose van huid en onderhuids weefsel (subcutis). De schade kan zich uitstrekken tot aan het onderliggende bindweefsel (fascie).
Graad 4: Uitgebreide weefselschade of weefselversterf (necrose) van spieren, botweefsel of ondersteunende weefsels, met of zonder schade aan de epidermis en dermis.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/dtxt/Decubitus.htm
- compendium geneeskunde 2.0
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

21/05/2022

Erysipelas
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Erysipelas is een infectie van de huid, veroorzaakt door een bacterie, met als belangrijkste kenmerk dat de huid felrood en warm is. Daarbij gaat de infectie vaak gepaard met koorts en soms met misselijkheid. De bacteriën dringen vaak de huid binnen via een wond (porte d'entrée), dit kan een heel klein wondje of een oppervlakkige beschadiging zijn. Erysipelas wordt meestal veroorzaakt door bacteriën die streptokokken heten. Deze bacterie staat ook bekend onder de naam streptococcus pyogenes, beta-hemolytische streptokok en groep A streptokokken. Behalve door streptokokken kan een erysipelas soms ook door andere bacteriën worden veroorzaakt, zoals stafylokokken.

De meest voorkomende lokalisatie van erysipelas is het onderbeen. Meestal aan één been tegelijk, omdat het zich vanuit één plek verspreidt. Het kan ook op de arm zitten, in het gezicht of elders op het lichaam (romp, buik, billen). In het klassieke geval begint het rond een wondje, of vanuit een kloofje tussen de tenen of een andere huidbeschadiging. De huid daar omheen wordt felrood, warm en een licht gezwollen. De roodheid breidt zich steeds meer uit. Er ontstaat koorts en er kunnen algemene ziekteverschijnselen zijn, zoals misselijkheid of malaise.

De behandeling bestaat uit het voorschrijven van antibiotica. Bij de klassieke erysipelas, veroorzaakt door streptokokken, kan dat een gewoon penicilline zijn, bijvoorbeeld Broxyl (feneticilline). Als het niet helemaal duidelijk is welke bacterie het is, dan kan men een antibioticum gebruiken dat ook tegen stafylokokken werkt, bijvoorbeeld flucloxacilline of Augmentin (amoxicilline/clavulaanzuur). Maar er zijn talloze alternatieve antibiotica. 
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/Erysipelas.htm
- compendium geneeskunde 2.0
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

16/05/2022

Basaalcelcarcinoom (BCC)
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Een Basaalcelcarcinoom, oftewel een BCC, is de meest voorkomende vorm van huidkanker in Nederland. Dit komt door de vergrijzing in combinatie met een verhoogde expositie aan zonlicht. Jaarlijks worden er 25.000 BCC’s geëxciteerd, dit is een onderrapportage aangezien niet alle BCC’s histologisch onderzocht worden. Een deel wordt ook direct behandeld. Er bestaan verschillende BCC’s, deze onderverdeling kan worden gedaan op het klinische beeld en op groeiwijzen. Als er gekeken wordt naar de verschillende groeiwijzen, dan bestaat er een nodulair BCC, een superficieel BCC, een sprieterig BCC en bestaat er het micronodulair BCC.

Het BCC is meestal een huidkleurige of lichtroze tumor, met een glanzend/glazig aspect en teleangiëctasieën, deze zijn dermatoscopisch goed zichtbaar.
Het basaalcelcarcinoom komt voornamelijk voor op plekken die zon geëxposeerd zijn, denk hierbij aan het gelaat, de handen etc. Dus niet op de slijmvliezen. Een BCC metastaseert vrijwel nooit en veroorzaakt geen verhoogde kans op overlijden.

De behandeling bij een BCC bestaat meestal uit een excisie, de marge die geadviseerd wordt is 3mm hierbij. Daarnaast kan er bij een superficieel BCC gekozen worden voor Imiquimod (Aldara), dit is een soort creme die op de laesies aangebracht kan worden en zorgt ervoor dat de laesie opgeruimd wordt door het lichaam. Dit zorgt echter wel voor heftige huidreacties.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/btxt/basaalcelcarcinoom.htm
- compendium geneeskunde 2.0
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

08/05/2022

Melanoma malignum
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Het maligne melanoom is de gevaarlijkste vorm van huidkanker. Zo overlijden er jaarlijks in Nederland circa 800 mensen aan een melanoom.
Tijdige ontdekking is bepalend voor de prognose bij een melanoom, daarnaast is de Breslow dikte ook belangrijk voor de prognose.
De 10-jaarsoverleving voor alle dikten is circa 77% voor mannen en 88% voor vrouwen. Voor melanomen dunner dan 1mm ligt de prognose rond de 98%, de meeste melanomen ontwikkelen zich langzaam, meestal duurt het 1 tot 2 jaar. Maar er bestaan ook snelgroeiende varianten die bij diagnose al dik zijn en een slechte prognose hebben.

Risicofactoren voor het ontwikkelen voor een melanoom zijn: blootstelling aan UV-straling, episodes van ernstige verbranding op jonge leeftijd, huidtype 1, rood of blond haar, blauwe ogen, sproeten, veel actinische schade (zonbeschadiging), melanoom in de familie, veel congenitale moedervlekken (naevi >100) en > 5 atypische naevi.
Een melanoom wordt meestal herkend aan het klinisch beeld, bij inspectie let men op de ABCDE regel, A: Asymmetrie (het niet symmetrisch zijn van de naevus), B: Border (rand), C: Color (kleur), D: Diameter (doorsnede, grootte) en de E voor Evolution (verandering) of Elevation (ontstaan van een verhevenheid). Daarnaast kan het Dermatoscopisch onderzoek helpen bij het stellen van de diagnose. Echter geldt hiervoor dat training en ervaring met de dermatoscoop nodig is om een melanoom te kunnen onderscheiden van een dysplastische naevus.
Bij twijfel zal er altijd een excisie plaatsvinden om de laesie pathologisch te laten beoordelen. Een stans of incisiebiopt mag niet uitgevoerd worden, tenzij het om een grote laesie gaat, dan kan er een uitzondering gemaakt worden.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl
- compendium geneeskunde 2.0
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

05/04/2022

Psoriasis
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Psoriasis is een veel voorkomende huidziekte waarbij rode en schilferende plekken (Erythematopapulosquameuze) plekken ontstaan op het lichaam, vooral op de ellebogen, de knieën en het behaarde hoofd. Ook de nagels kunnen worden aangetast, soms zijn er ook gewrichtsklachten aanwezig. Erfelijke aanleg speelt een belangrijke rol bij het ontstaan. Psoriasis kan worden uitgelokt door infecties, beschadiging van de huid en bepaalde medicatie.
Psoriasis komt in verschillende vormen voor. Zo heeft de ene persoon slechts enkele plekken terwijl de ander helemaal onder zit. Het komt voor dat er alleen nagelpsoriasis is, zonder huidafwijkingen, of alleen gewrichtsklachten (artritis psoriatica), of alleen psoriasis van het behaarde hoofd.
De meest voorkomende vorm van psoriasis is psoriasis vulgaris “gewone psoriasis”. Bij deze vorm zijn er verspreid over het lichaam rode, verheven, witte of zilverachtig schilferende plekken te zien. Ongeveer 90% van de mensen met psoriasis heeft psoriasis vulgaris.
Enkele andere vormen van psoriasis zijn, Psoriasis guttata “Druppelvormige psoriasis”, Psoriasis inversa “psoriasis in lichaamsplooien”, Psoriasis capitis “psoriasis van de hoofdhuid”, Psoriasis unguium “psoriasis van de nagels”

Behandeling van psoriasis bestaat voornamelijk uit lokale therapie, meestal wordt er gekozen voor een III-IV klasse corticosteroïd. Indien de lokale therapie niet effectief genoeg is kan er gekozen worden voor lichttherapie in de vorm van UVB. Wanneer lokale therapie en lichttherapie niet voldoende zijn kan er gekozen worden voor systemische therapie.

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ptxt/Psoriasis.htm
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

04/03/2022

PROVOKE
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
De PROVOKE-Methode is een hulpmiddel voor het gestructureerd beschrijven van de morfologie van een dermatologische afwijking.

P: Plaats. lokalisatie van de laesie. (Vb: Behaarde hoofdhuid,Flexorzijde polsen, etc.)
R: Rangschikking. rangschikking van de laesie over het lichaam eb van laesies t.o.v. elkaar (Vb: Solitair (1 laesie), gegroepeerd, discreet, diffuus, etc.)
O: Omvang. Aantal en grootte van de laesies.
V: Vorm. Vorm van de laesie, tweedimensionaal en driedimensionaal (Vb: Ovaal, rond, lineair, grillig, etc.)
O: Omtrek. Begrenzing van de laesie (Vb: Scherp, matig scherp, lijnscherp, onscherp, onregelmatig, etc.)
K: Kleur. Kleur van de laesie (Vb: Wit, zwart, bruin, geel, etc.)
E: Efflorescentie, Efflorescentie van de laesie (Vb: Zie hieronder)

Efflorescentie voorbeelden:
Primair:
Macula = Vlek
Papel = Pukkel of Paula
Plaque = Plakkaat
Nodulus = Knobbeltje
Nodus = Knobbel
Urtica = Kwaddel
Vesikel = Blaasje
Bulla = Blaar
Pustel = Etterpuist
Secundair:
Crusta = Korst
Squama = Schilfer
Erosie = Ontvelling
Excoriatie = krabeffect
Ulcus = Zweer of wond

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ptxt/Provoke.htm
- https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/Efflorescenties.htm
- compendium geneeskunde 2.0
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

30/01/2022

Essentiële trombocytemie
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Essentiële trombocytemie (ET) valt onder de myeloproliferatieve aandoeningen, waarbij er sprake is van een ongecontroleerde deling van trombocyten. De oorzaak is niet helemaal helder, maar ook bij deze aandoening is er een rol weggelegd voor een JAK2-mutatie, die een rol speelt in de celproliferatie, in de voorlopercel van de thrombocyten. De overige bloedcellen zullen niet ongecontroleerd gaan delen.

De zich ontwikkelende thrombocytose leidt tot een verhoogd risico op trombose, met een grotere kans op het ontwikkelen van een DVT, hart- of herseninfarct.

ET wordt vaak bij toeval ontdekt, tijdens een reguliere bloedcontrole. Soms is er sprake van een kenmerkend symptoom, met ernstige pijn in de voeten of vingers, waarbij een rood-blauwe verkleuring te zien is. Dit wordt ook wel erytromelalgie genoemd. Soms is er ook een verhoogde bloedingsneiging, doordat trombocyten hun werking verliezen bij ongecontroleerde productie. Patiënten kunnen hierdoor inwendige bloedingen krijgen. Ook komt een vergrote milt voor.

Het leeuwendeel van de patiënten met een trombocytose hebben niet het ziektebeeld ET, maar een reactief beeld op bijvoorbeeld een ijzergebrek, stress, bloedverlies of miltdysfunctie in plaats van een uiting van ongecontroleerde groei. De diagnose van ET omvat het uitsluiten van andere oorzaken van een trombocytose, het bepalen van de JAK2-mutatie en het doen van een beenmergonderzoek, waarbij er een sterke toename van megakaryocyten zichtbaar is met vaak een afwijkende vorm.

De behandeling richt zich op het voorkomen van complicaties en het reduceren van het trombocytenaantal. Alle patiënten worden behandeld met Ascal en vaak aanvullend hydroxyureum. Tevens moeten rokers pertinent stoppen en wordt de bloeddruk en het cholesterolgehalte aangepakt.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bron:
Essentiële trombocytemie (ET) (Ziektebeelden) (hematologiegroningen.nl)
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

27/01/2022

Polycythaemia vera
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Polycythaemia vera (PV) is een myeloproliferatieve aandoening en betekent letterlijk: ‘de ware ziekte met een teveel aan bloed’. Bij PV is er sprake van een abnormale proliferatie van erythrocyten, door een defect in de stamcel (e.g. JAK2-mutatie). Deze stamcel rijpt niet alleen uit tot erythrocyten en daardoor zie je ook vaak een toename in andere typen bloedcellen zoals thrombocyten en leukocyten. Deze ongecontroleerde deling van erythrocyten leidt tot een toename van het hemoglobinegehalte en een verhoogd hematocriet. Hemoglobine geeft het bloed de karakteristieke rode kleur, deze patiënten zijn daarom opvallend rood van kleur, m.n. in het gezicht. Tevens wordt het bloed door het toegenomen aantal bloedelementen stroperig met een verhoogd risico op trombusvorming.

Symptomen die veelal voorkomen bij patiënten met PV zijn: hoofdpijn, klachten van de visus, circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten en erythromelalgie. Soms is er ook een verhoogde bloedingsneiging, doordat trombocyten hun werking verliezen bij ongecontroleerde productie.

Er zijn ook ‘onschuldige’ vormen van polycythaemia vera, vandaar dat het woord vera ‘ware’, is toegevoegd. De hoeveelheid erythrocyten kan ook toenemen door gebruik van EPO, verblijf op hogere hoogte waar een ijlere lucht is met een lager zuurstofgehalte, waardoor je lichaam de erythrocytenproductie aanzwengelt, evenals bij hevige rokers en patiënten met hart- en longaandoeningen.

Een gerichte anamnese moet de ‘onschuldige’ oorzaken uitsluiten en bloedonderzoek wordt uitgevoerd om de JAK2-mutatie te bepalen, evenals een beenmergonderzoek om een ongecontroleerde toename van erythrocyten vast te stellen. Ook kan het beenmerg op kweek worden gezet om te zien of erythrocyten zich ontwikkelen zonder toevoeging van EPO.

Behandeling bestaat uit het voorkomen van complicaties, naast het verlagen van het bloedgehalte. Dit laatste wordt gedaan d.m.v. aderlatingen, bij oudere patiënten wordt daarnaast hydroxyureum, een celremmend middel, toegevoegd. Alle patiënten krijgen Ascal om het risico op trombose te verminderen.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

21/01/2022

Immuun trombocytopenie
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Immuun trombocytopenie (ITP) is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen lichaamseigen trombocyten. Deze binden aan het oppervlak van de trombocyten, waardoor een complex ontstaat, die versneld wordt afgebroken in de lever en/of milt (binnen enkele minuten). Het gevolg is dat deze trombocyten sneller worden afgebroken dan ze kunnen worden aangemaakt in het beenmerg, resulterend in een trombocytopenie.

Het door ITP veroorzaakte tekort aan trombocyten verhoogt de bloedingsneiging, trombocyten vormen immers een belangrijke rol bij de bloedstolling. Dit leidt tot de voornaamste symptomen bij ITP, namelijk: petechiën of purpura, blauwe plekken en bloedingen in de slijmvliezen (neusbloedingen, hevige menstruaties of tandvleesbloedingen). Er bestaat ook een verhoogde kans op ernstige bloedingen in de longen, hersenen of maag-darm. Daarnaast klagen patiënten met ITP over vermoeidheid.

De oorzaak van ITP is tot op heden niet bekend en komt bij zowel kinderen als volwassenen voor. In sommige gevallen kunnen bepaalde medicamenten of bacterie (e.g. H. pylori)- of virusinfecties (HIV, Hepatitis) de ziekte in gang zetten. Er wordt dan gedacht aan reactieve antilichamen die cross-reageren met receptoren die op trombocyten zitten. Bij jonge kinderen is het vaak een acute vorm na een infectie, die voorbijgaand is. Bij volwassenen is het beeld vaker chronisch en behoeft behandeling.

Behandeling is gericht op het voorkomen van bloedingscomplicaties. Een trombocytentransfusie zal geen zin hebben, deze worden namelijk meteen weggevangen door de auto-antilichamen. Corticosteroïden schakelen B-cellen uit die antilichamen produceren. Een splenectomie zorgt ervoor dat trombocyten minder makkelijk worden weggevangen en dat een grote bron van B-cellen wordt weggenomen. Rituximab induceert apoptose in B-cellen. Eltrombopag, een trombopoëtine agonist, stimuleert de vorming van trombocyten in het beenmerg. Er zijn dus veel verschillende behandelingsmogelijkheden, ook afhankelijk van de oorzaak.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bronnen:
- Hematologie Groningen – ITP
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

17/01/2022

Myelofibrose
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Myelofibrose (MF) is een aandoening met zijn origine in het beenmerg. Bij MF is er sprake van een ongecontroleerde aanmaak van bindweefsel, dit is het gevolg van de ontsporing van bepaalde cellen in het beenmerg, de megakaryocyten. Megakaryocyten zijn de voorlopercellen van de trombocyten. De woekerende megakaryocyten ontstaan door een mutatie in een stamcel (e.g. JAK-2 mutatie) in het beenmerg. Ze geven bepaalde factoren af die de fibroblasten in het beenmerg aanzetten tot bindweefselvorming. TGF-β1, een pro-inflammatoire cytokine, speelt hierbij een belangrijke rol.

In de beginfase van de ziekte is er vaak sprake van een toename van de trombocyten. In deze fase is er nog geen fibrose in het beenmerg, dit wordt ook wel prefibrotische myelofibrose genoemd. Naar gelang het ziekteproces zal er fibrosering van het beenmerg ontstaan. Dit leidt op een gegeven moment tot verdringing in het beenmerg. De normale aanmaak van bloedcellen komt in het gedrang, met het risico op een anemie, maar ook een tekort aan trombo- en leukocyten. Karakteristiek is dat de erythrocyten in het begin wat van vorm veranderen, zogenoemde traandruppelcellen. Er wordt gedacht dat deze ontstaan door druk waarmee de erythrocyten uit het myelum geperst worden vanwege de fibrosering. Het lichaam zal elders bloed gaan aanmaken, zoals de lever en de milt. Vaak wordt de milt uitgekozen en deze kan hierdoor aanzienlijk vergroten, met klachten van dien. Ook zal een grote milt op een gegeven moment bijdragen aan de anemie en trombocytopenie doordat deze cellen in de milt achterblijven en niet in het bloed circuleren.

Symptomen in het begin zijn met name hoofdpijn, neusbloedingen, bloedend tandvlees, visusklachten en pijn, tintelingen of blauwkleuringen in de vingers. Later gaat het met name om vermoeidheid, dyspnoe d’effort, koorts en nachtzweten.

Beenmergonderzoek moet uiteindelijk de diagnose bevestigen, om fibrosering aan te kleuren. Tot op heden is er nog geen geschikte curatieve therapie. Behandeling is symptomatisch en gericht op reductie van woekerende cellen en wordt behandeld met o.a. chemotherapie, ruxolitinib of prednison.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

09/01/2022

Leukemie
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Leukemie is een type kanker die ontstaat vanuit het beenmerg, waarbij er een ontregelde groei is van witte bloedcellen (leukocyten). Er bestaan verschillende typen leukemie, afhankelijk van de cellijn die ongecontroleerd gaat delen. Uit de hematopoëtische stamcellen, die primair in het beenmerg voorkomen, worden alle bloedcellen gevormd. Deze kunnen zich ontwikkelen richting de myeloïde voorlopercel, de cellijn waaruit uiteindelijk monocyten, erythrocyten, trombocyten en neutrofielen ontwikkelen of de lymfoïde voorlopercel, waaruit NK-cellen en T/B-lymfocyten ontwikkelen.

Ontstaan de leukemiecellen uit de lymfoïde voorlopercel of de myeloïde voorlopercel, dan wordt dit respectievelijk lymfatische of myeloïde leukemie genoemd. Daarnaast is er nog onderscheid tussen acute en chronische leukemie. Bij de acute vorm rijpen de witte bloedcellen niet voldoende uit en nemen snel in aantal toe, terwijl bij de chronische vorm de uitrijping nog redelijk is, maar de werking is afdoende. Bij de acute vorm is de patiënt snel ernstig ziek. De vormen: ALL – Acute lymfatische leukemie, vooral bij kinderen en jong volwassenen. AML – Acute myeloïde leukemie, vooral bij volwassenen. CLL – Chronische lymfatische leukemie. CML – Chronische myeloïde leukemie, gelinkt aan het philadelphia chromossom (BCR-ABL translocatie t(9;22)). Chronische vormen komen ook vooral bij volwassenen voor.

Door het grote aantal witte bloedcellen dat zich ophoopt in het beenmerg, ontstaat er verdringing, hetgeen leidt tot een verstoorde aanmaak van overige bloedcellen als erythrocyten, trombocyten en leukocyten. Dit resulteert in anemie, een verhoogd risico op bloedingen en infecties. Later in het ziekteproces komen de maligne cellen in de bloedbaan en kunnen migreren richting diverse organen (e.g. lever, lymfeklieren, milt) en daar schade aanrichten.

Bloedonderzoek en een beenmergpunctie vormen middelen ter diagnostiek. Behandeling is afhankelijk van het type leukemie en omvat chemotherapie al dan niet gecombineerd met stamceltransplantatie en/of radiotherapie.
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bronnen:
- https://www.kanker.nl/kankersoorten/leukemie
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

03/01/2022

Ziekte van Kahler
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
De ziekte van Kahler wordt ook wel Morbus Kahler genoemd en staat internationaal bekend als multipel myeloom (MM).

Bij de ziekte van Kahler ontstaat er een woekering van plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn gedifferentieerde B-lymfocyten. Elke plasmacel maakt één type antilichaam en beschermt het lichaam tegen pathogenen. Kwaadaardige plasmacellen, ook wel myeloomcellen genoemd, nestelen zich na uitrijping in het beenmerg, maar kunnen ook buiten het beenmerg voorkomen, zoals de darmen, luchtwegen en lymfeklieren.

Een overmaat van een soort plasmacel wordt ook wel een ‘kloon’ genoemd, vervolgens ontstaat er ook één soort antilichaam, dit wordt een monoclonaal eiwit ofwel M-proteïne genoemd. Dit is van belang bij de diagnose, waar het eiwitspectrum in het bloed kan worden bepaald. Kahler patiënten hebben een ‘band in het bloed’. Ook worden er soms delen van het antilichaam (lichte ketens) in de urine gevonden, dit zijn Bence-Jones eiwitten. Myeloomcellen kunnen zich snel via het bloed verspreiden.

Symptomen variëren van mild tot ernstig en kunnen worden ingedeeld volgens de CRAB-criteria. Woekering in het beenmerg, dat zich in de botten bevindt, kan de botten aantasten met risico op osteoporose, botbreuken of wervelinzakkingen. Botaantasting kan leiden tot hypercalciëmie. Door de aantasting van het beenmerg kan er een tekort van normale bloedelementen ontstaan, resulterend in anemie, maar ook een verhoogd risico op infecties. Accumulatie van lichte ketens en hypercalciëmie kunnen tevens zorgen voor een nierinsufficiëntie.

De diagnose berust op onderzoek van het bloed naar M-proteïne, nierfunctie, kalkgehalte, bloedcellen en urineonderzoek op Bence-Jones eiwit. Vervolgens beenmergonderzoek (>10% plasmacellen is verdacht voor MM) en chromosomenonderzoek. Behandeling omvat symptoombestrijding en een specifiek deel om de maligne cellen kwijt te raken (e.g. chemotherapie, immunotherapie, autologe stamceltransplantatie).
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Bronnen:
- https://hematologiegroningen.nl/patienten/content/3Kahler.htm
- https://www.myelomaexplained.com/what-is-multiple-myeloma/
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━

Med-FSQ

02/06/2022

21/05/2022

16/05/2022

08/05/2022

05/04/2022

04/03/2022

30/01/2022

27/01/2022

21/01/2022

17/01/2022

09/01/2022

03/01/2022

Adres

Website

Meldingen

Snelkoppelingen

Delen

Type