17/06/2025
¿Cuál es la neoplasia primaria maligna no hematolinfoide más común del bazo?
👨⚕️ Angiosarcoma esplénico primario.
Recordar:
🩺 El angiosarcoma es un tumor vascular poco común y agresivo que puede desarrollarse en diversas partes del cuerpo, incluyendo el bazo.
🩺 Aunque es raro, el angiosarcoma esplénico primario es la neoplasia maligna no hematolinfoide más común del bazo.
🩺 Es decir, aunque existen otros tipos de tumores en el bazo, el angiosarcoma es el más frecuente dentro de los que no son de origen hematológico o linfático.
💉 Curiosamente:
🔬El término se utiliza generalmente para describir un angiosarcoma primario del bazo, aunque los angiosarcomas en otras partes del cuerpo también pueden, en raras ocasiones, metastatizar al bazo.
🔬A pesar de su absoluta rareza, el angiosarcoma esplénico se considera la neoplasia maligna primaria no hematolinfoide esplénica más común
👍 Características del angiosarcoma del bazo:
💊Poco frecuente: Es un tipo de cáncer raro.
💊Agresivo: Crece rápidamente y puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
💊Pronóstico desfavorable: El tratamiento es complejo y el pronóstico suele ser malo.
💊Síntomas inespecíficos: Puede causar dolor abdominal inespecífico, pérdida de peso, anemia y aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia). Suele presentarse a una edad mediana, aunque se ha descrito algún caso en niños.
💊COMPLICACIONES: Puede romperse: Un 25% de los casos presentan rotura espontánea del bazo, con ello, puede existir sangrado intraesplénica o extracapsular periesplénica (hemoperitoneo espontáneo).
💊Tratamiento: La esplenectomía (extirpación del bazo) es el tratamiento principal, a menudo acompañado de quimioterapia y radioterapia. En la actualidad no existe un tratamiento que mejore la supervivencia tras el diagnóstico, por lo que la esplenectomía sigue siendo el tratamiento de elección.
🩻 Características radiográficas:
🖥️ Ultrasonido: Las características ecográficas reportadas incluyen esplenomegalia con ecotextura en gran medida heterogénea, con componentes quísticos y sólidos. Es común observar aumento de la vascularidad en el Doppler color.
🖥️ Tomografía:
⌨️ La TC puede mostrar masas nodulares solitarias o múltiples de baja atenuación heterogénea en un bazo agrandado; la necrosis y las áreas hemorrágicas pueden explicar esta heterogeneidad. Generalmente, los contornos son irregulares y poco definidos.
⌨️ Ocasionalmente, pueden presentarse grandes acumulaciones de sangre subcapsular intraesplénica o extracapsular periesplénica (hemoperitoneo).
⌨️ Algunas de estas masas pueden mostrar realce periférico con márgenes de las lesiones a menudo irregulares o mal definidos.
⌨️ Con menor frecuencia, la TC puede mostrar una esplenomegalia moderada con afectación micronodular del órgano.
⌨️ TC precontraste: los tumores pueden aparecer hiperatenuados debido a componentes de hemorragia aguda.
⌨️ Tomografías computarizadas con contraste dinámico: las lesiones pueden presentar un realce de contraste periférico sustancial similar al de los hemangiomas hepáticos.
🖥️ Resonancia magnética: T1/ T2. Masas nodulares hipointensas (en relación con el parénquima esplénico adyacente normal) en imágenes ponderadas en T1 y T2 grandes masas con mayor intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y T2 que probablemente estén relacionadas con áreas de hemorragia subaguda, así como con necrosis tumoral áreas de intensidad de señal disminuida dentro del tumor, debido a hemorragia crónica con depósito de hemosiderina T1 C+ (Gd): generalmente muestra un realce intenso y multinodular (heterogéneo) de 15 con áreas focales sin realce, probablemente representando hemorragia y necrosis intratumoral.
🔬Laboratorio:
🔬Los marcadores tumorales habituales (CEA, CA 19,9 y CA 125) fueron normales. No se analizaron otros marcadores.
🔬En los días siguientes presentó un deterioro del estado general y disminución del tiempo de protrombina por debajo del 45%.
🔬Diagnóstico inmunihistoquímico: El CD34, FVRAg, VEGFR3 y CD31 son los marcadores más útiles y últimamente el CD68 y/o lisozima.
📽️ Historia y etimología: Fue descrito por primera vez en 1879 por T Langhans.
🩺👨⚕️Diagnóstico diferencial: Las consideraciones diferenciales generales en las imágenes incluyen lesiones vasculares esplénicas como:
🩺 Hemangioma esplénico.
🩺 Angioma de células litorales del bazo.
🩺 Linfangioma esplénico.
🩺 Hemangiopericitoma esplénico.
CONCLUSIONES
👨⚕️El angiosarcoma esplénico primario es una neoplasia poco frecuente que suele presentarse en etapas avanzadas, con un pronóstico sombrío, y puede ser causa de abdomen agudo secundario a rotura esplénica.
👨⚕️Aunque es raro, el angiosarcoma esplénico primario es la neoplasia maligna no hematolinfoide más común del bazo.
👨⚕️ En la actualidad no existe un tratamiento que mejore la supervivencia tras el diagnóstico, por lo que la esplenectomía sigue siendo el tratamiento de elección.
Evidencia:
1. https://doi.org/10.24875/ciru.21000118.
2. https://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-articulo-angiosarcoma-primario-bazo-con-metastasis-13076519.
3. Peña Martínez, D. B., Alonso Fernández, D. N., Pinedo Ramos, D. M. E., Álvarez Fernández, D. M. C., Luceño Ros, D. M. Ángeles, Morbelli, D. J. A., García Marta, D. M., & Álvarez Fernández, D. C. (2022). El bazo, el órgano olvidado de la radiología. Seram, 1(1). Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/8804
4. Estudio con contraste ecográfico de las lesiones focales esplénicas. J.A. Jimenez-Lasanta , E. Barluenga, L. Castro, C. Roque, S. Mourelo, A. Olazabal. HUGTIP-Badalona. SPAIN.
Es una revisión de la literatura y recordatorio de:
Dr. Stalin Vílchez Rivera.
Médico especialista en Medicina Interna.
C.M.P.: 56197. R.N.E.: 33489.
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