18/02/2025
https://www.facebook.com/share/169JA4ZJL6/
Kiedy niespełna dwuletni chłopiec (dwudziestojednomięsięczny, jeśli łakniecie konkretu) trafił na pediatryczną izbę przyjęć, główną skargą rodziców były nadmierne zimne, siniejące kończyny (fot. A przy przyjęciu). Możemy domyślać się, że rzecz naprawdę wyglądała niepokojąco, skoro dziecko wylądowało w szpitalu. Dotąd chłopiec rozwijał się prawidłowo, nie chorował na nic istotniejszego, również w rodzinie nie chorowano na nic potencjalnie wnoszącego cokolwiek do sprawy.
Dwa tygodnie przed przyjęciem chłopiec nieco gorączkował i kaszlał, przez te dwa tygodnie był też w przychodni leczony pod kątem ewentualnych odmrożeń (nie znamy szczegółów), bez sukcesów jednak. Maluch rzeczywiście wcześniej bawił się na zimnie przed przedszkolem - czy też żłobkiem, nie wnikam w japońskie systemy opiekuńczo-edukacyjne - bez rękawiczek (mówimy o miesiącach zimowych), stąd podejrzenie odmrożeń, skarżył się również na bolesność i poczucie zimna w palcach. Niestety przychodniane leczenie na problemy z kończynami nie pomogło.
Przy przyjęciu stan ogólny dziecka był dobry, podstawowe parametry życiowe pozostawały w normie, wargi nie siniały, brzuch był miękki, bez badalnej wątroby czy śledziony czy wyczuwalnych zmian guzowatych, z łatwo wyczuwalnym na obwodzie pulsem. Niczego szczególnego nie odnotowano też w badaniach laboratoryjnych, także jeśli idzie o parametry stanu zapalnego.
Bardziej szczegółowe badania wykazały pewne nieprawidłowości w zakresie parametrów krzepnięcia - wydłużone APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, dawniej czas kaolinowo-kefalinowy), przy prawidłowych pozostałych wskaźnikach jednak, zresztą podczas hospitalizacji wszystko szybko wróciło do normy. Przeprowadzono wstępne testy w kierunku ewentualnego zakażenia Mycoplasma sp., jednak podejrzenia nie potwierdziły się. Mimo przejściowo odnotowanego pozytywnego wyniku oznaczeń antykoagulanta toczniowego, szerszy panel badań pod kątem schorzeń z autoagresji nie wykrył żadnych nieprawidłowości. Niczego niepokojącego nie wykryto też w EKG i ECHO, podczas konsultacji kardiologicznych, a także w badaniach TK i angioMRI.
Mimo intensywnej pielęgnacji, w tym środków kosmetycznych i rozszerzających obwodowe naczynia krwionośne, sytuacja zdawała się pogarszać, a dalsze odcinki palców dalej sinieć i wręcz czernieć. Obawiano się zmian martwiczych (fot. B ósmego dnia hospitalizacji). Parametry krzepnięcia i stanu zapalnego pozostawały w normie.
Na podstawie całokształtu obrazu klinicznego wysunięto podejrzenie zaostrzenia pierwotnej postaci objawu Raynauda. Objaw Raynauda (pierwotnie opisany w 1862 roku przez Maurice'a Raynauda) z charakterystycznym blednięciem i sinieniem skóry palców rąk czy stóp - rzadziej języka, nosa, warg, prącia czy uszu - pojawiający się zazwyczaj pod wpływem zimna to efekt napadowego skurczu drobnych naczyń tętniczych. Podłoże zmian bywa różne - niekiedy, przy tzw. pierwotnej postaci objawu nie wykrywa się żadnej namacalnej przyczyny chorobowej, kiedy indziej mamy do czynienia z symptomem różnych ogólnych schorzeń, często zapalnych i autoimmunologicznych, ewentualnie nowotworowych.
U dziecka rozpoczęto dożylną terapię metyloprednizolonem oraz - doustną - blokerami kanałów wapniowych, podano też alprostadil (prostaglandynę E1), dzięki czemu w kolejnym tygodniu stan kończyn chłopca stopniowo zaczął się poprawiać. Szesnastego dnia leczenia dołączono aspirynę i preparaty ziołowe. Zdjęcie C przedstawia sytuację z dnia osiemnastego, gdy na czubkach palców pozostały już resztkowe strupiejące ślady gojenia.
Ostatecznie pacjentka wypisano do domu w dobrym stanie, po wygojeniu zmian do końca. Kolejny rok obserwacji nie przyniósł nawrotu.
źródło: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ccr3.1819
