27/10/2024
Plamica Schönleina-Henocha – choroba, która zatrzymała mnie na kilka ostatnich tygodni.
Jak niektórzy z Was już wiedzą, moja dłuższa nieobecność była spowodowana chorobą, która mnie dotknęła – Plamicą Schönleina-Henocha. U dorosłych ta choroba jest rzadka i dotyczy zaledwie 1,3–1,4 osób na 100 000 rocznie, natomiast wśród dzieci jest stosunkowo częsta.
Przygotowałem dla Was streszczone wprowadzenie w temat tej choroby. Ponieważ jej rozpoznanie w naszym regionie okazało się dość problematyczne dla służby zdrowia, chciałbym podzielić się z Wami szczegółowym przebiegiem mojego doświadczenia z nią – dzień po dniu, tydzień po tygodniu.
Zapraszam do lektury.
Plamica Henocha-Schönleina (HSP) – kompleksowy przegląd
📌 Etiologia i Patogeneza:
Plamica Henocha-Schönleina to leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, które powstaje na skutek odkładania kompleksów immunologicznych IgA w małych naczyniach. Mimo że dokładna przyczyna choroby jest nieznana, zauważono, że u części pacjentów pojawia się po infekcjach dróg oddechowych, co może sugerować reakcję autoimmunologiczną. Dodatkowe czynniki ryzyka obejmują sezonowość – HSP występuje częściej jesienią i zimą oraz czynniki genetyczne, które mogą zwiększać podatność na chorobę.
📌 Obraz Kliniczny:
Plamica Henocha-Schönleina daje objawy skórne, stawowe, brzuszne oraz nerkowe. Skóra, szczególnie kończyn dolnych, objawia się plamistą wysypką, często wyczuwalną palpacyjnie. Towarzyszą jej bóle stawów, najczęściej kolan i kostek, a także bóle brzucha, które mogą prowadzić do krwawień z przewodu pokarmowego. Zajęcie nerek, które manifestuje się jako krwiomocz lub białkomocz, jest jednym z groźniejszych objawów, mogącym prowadzić do trwałego uszkodzenia tego narządu.
📌 Epidemiologia:
HSP jest najczęstszym układowym zapaleniem naczyń u dzieci, a szczyt zachorowań przypada między 2. a 10. rokiem życia, z najwyższą częstością u dzieci około 6–7 lat. U dorosłych choroba występuje rzadziej, ale ma cięższy przebieg, szczególnie jeśli dochodzi do zajęcia nerek. Statystycznie choroba częściej dotyczy chłopców i osób rasy kaukaskiej, a jej występowanie nasila się w okresach zwiększonej liczby infekcji, zwłaszcza jesienią i zimą.
📌 Naturalny Przebieg Choroby:
Plamica Henocha-Schönleina ma zazwyczaj charakter samoograniczający, a u większości pacjentów ustępuje po 2-4 tygodniach bez konieczności stosowania agresywnej terapii. Niemniej, u około 1/3 pacjentów mogą wystąpić nawroty w ciągu roku od pierwszego epizodu, zwłaszcza u osób, u których zajęte były nerki. W przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie z zaawansowanym zajęciem nerek, choroba może trwać dłużej i wymagać dalszej obserwacji.
📌 Badania Diagnostyczne:
W diagnostyce HSP kluczowe są badania laboratoryjne, które mogą wykazać podwyższone stężenie immunoglobuliny IgA oraz obecność kompleksów immunologicznych IgA w surowicy i złogów IgA w naczyniach skórnych lub kłębuszkach nerkowych. Badania moczu pozwalają wykryć krwiomocz i białkomocz, a w przypadkach podejrzenia powikłań pokarmowych pomocne mogą być badania obrazowe. Biopsję nerek zaleca się w przypadku wystąpienia białkomoczu utrzymującego się ponad 4-6 tygodni, aby ocenić zaawansowanie zmian.
📌 Rozpoznanie:
Kryteria rozpoznania HSP są oparte na wytycznych American College of Rheumatology oraz kryteriach EULAR/PRINTO/PRES, które zakładają obecność wysypki jako objawu koniecznego. Rozpoznanie choroby jest pewne, gdy występuje charakterystyczna wysypka na kończynach dolnych oraz przynajmniej jeden z następujących objawów: bóle brzucha, zapalenie lub bóle stawów, zmiany histopatologiczne lub zajęcie nerek.
📌 Leczenie:
Większość przypadków HSP nie wymaga leczenia farmakologicznego, a choroba ustępuje samoistnie. W przypadkach bólów stawów stosuje się paracetamol lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), jednak ich użycie jest ograniczone przy problemach z przewodem pokarmowym lub nerkami. W cięższych przypadkach, zwłaszcza przy zajęciu nerek, mogą być stosowane glikokortykosteroidy lub inne terapie immunosupresyjne.
📌 Rokowanie:
U dzieci HSP ma zazwyczaj dobre rokowanie i ustępuje bez długotrwałych konsekwencji. U dorosłych, zwłaszcza z zaawansowanym zajęciem nerek, ryzyko powikłań jest wyższe. Nawroty mogą wystąpić, lecz przebiegają łagodniej. U kobiet, które przeszły HSP w dzieciństwie, zauważono zwiększone ryzyko nadciśnienia i białkomoczu w ciąży.
📌 Najczęstsze zmiany patologiczne w badaniach laboratoryjnych, histopatologicznych i obrazowych:
Najczęściej występują podwyższone stężenie białka C-reaktywnego (CRP), OB oraz immunoglobuliny IgA. W biopsji skóry lub nerek widoczne są złogi IgA i granulocyty w ścianie naczyń. Często obserwuje się również krwiomocz i białkomocz w badaniach moczu.
📌 Kryteria Klasyfikacyjne Plamicy Henocha-Schönleina:
Wysypka plamista – wyczuwalna, zwykle na kończynach dolnych, nie związana z trombocytopenią (konieczne kryterium).
Bóle brzucha – o ostrym charakterze, mogą występować z krwawieniem żołądkowo-jelitowym.
Histopatologia – zapalenie naczyń z obecnością złogów IgA.
Zapalenie lub bóle stawów – zwykle dotyczące kolan lub kostek.
Zajęcie nerek – objawiające się białkomoczem lub krwiomoczem.
Rozpoznanie jest pewne, gdy spełnione jest kryterium wysypki oraz przynajmniej jedno z pozostałych czterech kryteriów.
Poniżej link dla osób, które chciałby zapoznać się z przebiegiem choroby dzień po dniu, tydzień po tygodniu. Zamieszone zostały zdjęcia z przebiegu choroby.
https://docs.google.com/document/d/1w9NZ7EXUBGSfqqwEeYKYRAY__wS4DRP5MANqt-Xm4y4/edit?usp=sharing
