22/08/2021
📣 Choroby autoimmunologiczne mogą dotknąć i zajmować w zasadzie każdy narząd. Reumatoidalne Zapalenie Stawów - RZS polega na autoagresji wobec błony maziowej stawów, w chorobie Hashimoto ta patologiczna reakcja jest skierowana przeciw komórkom pęcherzykowym tarczycy. Wszystkie choroby tego typu ostatecznie prowadzą do zniszczenia narządów zaatakowanych co objawia się, odpowiednio, niepełnosprawnością ruchową i niewydolnością hormonalną tarczycy.
👉 Autoagresja może także objąć tak delikatne i drobne struktury jak drobne, wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe.
☝ Zapalenie tych drobnych przewodzików powoduje ich postępujące zwężenie, co z kolei utrudnia przepływ żółci.
☝Zaleganie żółci w wątrobie i spowolnienie jej wypływu prowadzi do wtórnej marskości wątroby, która nie mogąc uwolnić się od nadmiaru żółci ulega stopniowej degradacji.
Tak wygląda patomechanizm dwóch, na szczęście dość rzadkich chorób o podobnej nazwie:
⭕ pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (które do 2014 roku nazywało się pierwotną marskością żółciową wątroby, ang.skrót PBC), które dotyka najczęściej kobiet w 5-6 dekadzie życia, niektórzy chorzy doświadczają świądu skóry i dość typowego objawu jakim jest masywne zmęczenie
⭕pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC), które występuje częściej u młodych mężczyzn.
☝ Podobnie jak w innych chorobach wątroby nie ma swoistych objawów i chora/chory zazwyczaj z wielkim zdziwieniem dowiaduje się, że ma poważną, przewlekłą chorobę. Często jest to już w okresie marskości wątroby (w PBC) lub w momencie poważnego zwężenia dróg żółciowych i żółtaczki (w przebiegu PSC).
☝ Obie choroby objawiają się wzrostem aktywności dwóch rzadziej sprawdzanych enzymów wątrobowych niż ALT i AST, a świadczących o utrudnieniu wypływu żółci. Charakterystyczne dla tych chorób jest zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP).
‼ Możliwości leczenia autoimmunologicznych choroby dróg żółciowych są na razie ograniczone.
☝ W pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych (PBC) możliwości terapeutyczne są trochę szersze, a rokowanie nieco lepsze. Mamy dość stare leki, które działają poprzez zmianę składu żółci i przez to ułatwiają jej wypływ przez objęte zapaleniem drobne drogi żółciowe. Prowadzi to do spowolnienia procesu destrukcji wątroby i wydłużenia czasu do marskości tego narządu. Co ciekawe, te same leki w tej drugiej chorobie - PSC - nie zmieniają jednak w istotny sposób przebiegu choroby, chociaż u niektórych chorych poprawiają wyniki badań.
☝ W pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych (PSC) w zasadzie nie mamy żadnego leku, który miałby udowodnione działanie zmieniające przebieg choroby - na chwilę obecną ta choroba jest nieuchronnie związana z wolniejszym lub szybszym, ale praktycznie pewnym postępem do całkowitego zwężenia dróg i marskości wątroby.
‼ Niestety gdy choroby te rozpoznajemy na etapie masywnego zwłóknienia wątroby, czyli marskości wątroby leki nie są już skuteczne i jedyną szansą jest przeszczep. Niestety znaczna część chorych oczekujących na transplantację wątroby nie dożywa do tej szansy z powodu niewystarczającej ilości narządów.
👨🔬👩🔬 W Hepatolodzy Poradnia Chorób Wątroby w Warszawie zajmujemy się nie tylko profesjonalnym, nowoczesnym leczeniem chorób wątroby zgodnym z najnowszymi standardami, ale też uczestniczymy w badaniach naukowych nad nowymi lekami, które w kolejnych latach mają pomóc skuteczniej leczyć choroby wątroby. Badania te są często szansą dla chorych na nowe, eksperymentalne leczenie dające większe możliwości uzyskania poprawy niż standardowe postępowanie.
W przychodni Bodyclinicc oferujemy obecnie udział w kilku badaniach dla chorych z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych (PBC).
1. Obecnie prowadzimy rekrutację do badania dla chorych z PBC i świądem skóry. Stosujemy lek, który nie tylko hamuje ten bardzo trudny do leczenia objaw występujący u niektórych chorych, ale też może dawać poprawę w zakresie zapalenia wątroby.
2. Mamy również badanie z lekiem, który ma na celu zmniejszyć włóknienie u chorych z PBC. Gdyby się to potwierdziło w badaniu, w którym uczestniczymy byłaby to hepatologiczna sensacja. W chwili obecnej nie mamy żadnego leczenia, który może cofać ten kluczowy w niszczeniu wątroby proces. Do tego badania zapraszamy osoby z PBC, włóknieniem >8.8 kPa w FibroScanie oraz aktywnością fosfatazy zasadowej wyższą niż 1,67 raz górna granica normy.
3. Planujemy również rekrutację dla chorych z PBC słabo reagujących na dostępne formy terapii z użyciem zupełnie nowego leku, następcy kwasu ursodezoksycholowego. Kryteria do tego badania będą proste i zakładają jedynie aktywność fosfatazy zasadowej wyższą niż 1,5 raza górna granica normy dla tego enzymu.
