28/08/2024
Vasculita autoimună reprezintă un grup de afecțiuni caracterizate prin inflamația și deteriorarea vaselor de sânge, cauzate de un atac al sistemului imunitar asupra propriilor țesuturi. Aceste afecțiuni pot afecta orice tip de vas de sânge, inclusiv artere, vene și capilare, și pot apărea în orice parte a corpului. Pot exista forme usoare, dar si forme grave care ne pun viata in pericol.
Cauze
Cauza exactă a vasculitelor autoimune nu este pe deplin înțeleasă, însă se crede că implică o combinație de factori genetici și de mediu, precum și factori declanșatori infecțioși sau medicamentoși.
Factorii favorizanți în vasculita autoimună pot include:
1.Predispoziția genetică: Anumite gene implicate în sistemul imunitar pot crește riscul de vasculită autoimună.
2.Infecțiile: Unele infecții virale sau bacteriene pot declanșa o reacție imună anormală care duce la vasculită.
3.Susceptibilitatea imună: O imunitate hiperactivă sau alterată poate fi un factor de declanșare în vasculită.
4.Boli autoimune: Vasculita poate fi asociată cu alte boli autoimune, cm ar fi lupusul eritematos sistemic sau artrita reumatoidă.
5.Factori de mediu: Expunerea la anumiți factori de mediu, cm ar fi anumite toxine sau substanțe chimice, ar putea contribui la apariția vasculitei.
6.Medicamente: Unele medicamente pot fi implicate în declanșarea vasculitei autoimune ca reacție adversă.
7.Stresul: Stresul cronic poate afecta sistemul imunitar și poate fi un factor care contribuie la vasculită.
Simptome
Simptomele vasculitei pot varia semnificativ în funcție de tipul de vasculită și de organele afectate, dar pot include:
Simptome generale: Febră, oboseală, pierdere în greutate, dureri articulare și musculare.
Piele: Erupții cutanate, ulcerații, purpură (pete purpurii pe piele).
Sistemul respirator: Tuse, dificultăți de respirație, sângerări nazale.
Sistemul nervos: Amorțeală, furnicături, slăbiciune musculară, confuzie.
Sistemul renal: Hematurie (sânge în urină), proteinurie (proteine în urină), insuficiență renală.
Unele tipuri de vasculite prezintă simptome specifice:
Arterita cu celule gigant (cunoscută și sub denumirea de arterită temporală sau boala Horton) este o inflamație a arterelor din cap, în special a arterelor temporale. Se manifestă prin dureri de cap și maxilare, sensibilitatea scalpului, vedere încețoșată sau dublă, iar în cazuri grave, poate duce la orbire.
Boala Behcet poate provoca inflamații atât ale arterelor, cât și ale venelor. Este caracterizată prin episoade recurente de ulcerații orale și genitale, leziuni oculare, cutanate și neurologice.
Granulomatoza cu poliangiită (cunoscută și ca boala Wegener) provoacă inflamații ale vaselor de sânge din nas, sinusuri, gât, plămâni și rinichi. Simptomele specifice includ congestie nazală, secreții nazale purulent-sângeroase cu cruste, tuse, dificultăți de respirație, hemoptizie, dureri în piept și sânge în urină. De asemenea, pot apărea simptome cauzate de afectarea urechilor, ochilor sau pielii.
Purpura Henoch-Schonlein (vasculita IgA) provoacă inflamația vaselor capilare sanguine ale pielii, articulațiilor, intestinelor și rinichilor. Simptomele includ dureri abdominale și articulare, erupții pe fese sau membrele inferioare și prezența sângelui în urină.
Printre alte vasculite sistemice menționăm:
Sindromul Churg-Strauss (granulomatoza eozinofilică cu poliangiită), mai frecvent la copii, care poate afecta plămânii, pielea, rinichii, inima și nervii membrelor.
Arterita Takayasu, care afectează arterele mari din corp, inclusiv aorta.
Crioglobulinemia, caracterizată prin prezența crioglobulinelor (proteine anormale) în sânge.
Vasculita de hipersensibilitate (alergică), de obicei declanșată de factori infecțioși sau de reacții adverse la anumite medicamente.
Investigații
Diagnosticul de vasculită autoimună implică o combinație de teste clinice, imagistice și de laborator:
Analize de sânge: Teste pentru markeri inflamatori (VSH, CRP), autoanticorpi (ANCA, anticorpi anti-ADN dublu catenar, etc.).
Biopsie: Prelevarea unui eșantion de țesut de la nivelul organului afectat pentru examinare histopatologică.
Imagistică: Ecografie, tomografie computerizată (CT), rezonanță magnetică (RMN) sau angiografie pentru a vizualiza vasele de sânge afectate.
Teste funcționale: Evaluarea funcției organelor afectate, cm ar fi testele pentru funcția renală sau pulmonară.
Tratament
Tratamentul vasculitei autoimune este complex și variază în funcție de severitatea și tipul vasculitei. Principalele abordări includ:
Corticosteroizi: Medicamente antiinflamatoare puternice care sunt utilizate pentru a reduce inflamația și raspunsul sistemului imunitar.
Imunosupresoare: Medicamente precum ciclofosfamida, metotrexat sau azatioprina, care sunt utilizate pentru a reduce activitatea sistemului imunitar.
Biologice: Medicamente cm ar fi rituximab sau inhibitori de TNF-alfa, utilizate în formele severe sau refractare de vasculită.
Tratament simptomatic: Managementul simptomelor și complicațiilor, inclusiv controlul tensiunii arteriale, tratamentul insuficienței renale sau pulmonare și alte terapii specifice organelor afectate.
Monitorizare. Prognostic
Pacienții cu vasculită autoimună necesită monitorizare atentă pe termen lung pentru a preveni recidivele și pentru a gestiona complicațiile. Prognosticul depinde de tipul de vasculită, organele afectate și răspunsul la tratament, dar cu managementul adecvat, multe forme de vasculită pot fi controlate eficient.
Este important să discutați cu un specialist în bolile autoimune-reumatolog pentru a evalua factorii individuali care ar putea contribui la vasculita autoimună și pentru a stabili un plan de tratament adecvat.