Center Neuro

21/10/2021

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль.

Доброкачественная супратенториальная глионейрональная опухоль, встречающаяся у детей и молодых людей, характеризующаяся кортикальным расположением и фармакорезистентными приступами, как правило, представляет сложную столбчатую и многоузловую структуру, ассоциируется с дисплазией коры головного мозга. При хирургическом лечении эпилепсии частота встречаемости ДНЭО 12% у взрослых и 13,5% у детей. В структуре опухолей ЦНС ДНЭО выявляется в 1,2% случаев в возрасте до 20 лет.

Эпилептические приступы являются первичными и основными жалобами в 90% случаев. Локализация опухоли преймущественно в височной доле и проявляется изогиподенсным сигналом в Т1-режиме и гиперинтенсивным в Т2-режиме при МРТ. После введения галодония может накапливать контраст. Масс-эффект, как правило, отсутствует как и перитуморозный отек. Парциальные припадки с вторичной генерализацией или без нее начинаются в детстве или подростковом возрасте и приводит к развитию фармакорезистентности в 75% случаях.

В связи с риском развития отдаленных эпилептических разрядов рекомендуется проведение ранней операции. Излечение от приступов в 80% прооперированных пациентов.

#дизэмбриопластическаяопухоль #опухоль #глионейрональнаяопухоль #дисплазиякорыголовногомозга #эпилепсия #лечениеэпилепсии #хирургическоелечениеэпилепсии #эпилепсияудетей #лечениедетскойэпилепсии #эпилептическийстатус #эпилептическийприступ

09/10/2021

Туберозный склероз – полисистемное, генетически детерминированное заболевание с вариабельной экспрессивностью, при котором доброкачественные опухоли (гамартомы) выявляются в различных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки и печень. Реже в процесс вовлекаются легкие, эндокринная система и желудочно-кишечный тракт. Около 96% пациентов с туберозным склерозом имеют один или несколько кожных признаков болезни, у 90% – выявляются изменения в головном мозге, 84% – страдают эпилепсией, более чем у 60% – выявляется патология почек, у 50% – гамартомы сетчатой оболочки и диска зрительного нерва.


Частота туберозного склероза, согласно J.P. Osborne и соавт.14, составляет 1:30000 населения. В возрастной группе до 5 лет – 1:15000 населения. Частота туберозного склероза при рождении составляет 1:10000 новорожденных.

Туберозный склероз диагностируется на основании совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования Долгое время единственной общепринятой в клинической диагностике туберозного склероза являлась триада признаков, предложенная в 1908 году H. Vogt, согласно которой, характерными симптомами туберозного склероза являлись судороги, умственная отста лость и «adenoma sebaceum». Наличие данной триады признаков действительно дает основание поставить диагноз туберозного склероза. Но, как показали дальнейшие наблюдения, некоторые из признаков триады появляются лишь в стадии развернутых клинических проявлений болезни. Так, по данным M.R. Gomez1 ангиофибромы лица встречаются у 56% больных, эпилептические приступы – у 90%, умственная отсталость – у 48%, все три признака – у 29% и ни одного из признаков – у 6% больных.

M.R. Gomez в 1988 г 1 . предложил рассматривать в качестве облигатных для туберозного склероза 7 диагностических признаков: субэпендимальные глиальные узлы; кортикальные туберы; ангиофибромы лица; околоногтевые фибромы; фиброзные бляшки лба или скальпа; множественные ангиомиолипомы почек; гамартомы сетчатки.

Согласно M.R. Gomez, выявление одного из этих признаков давало возможность сделать заключение о наличии у пациента туберозного склероза. Вместе с тем, существует большая группа симптомов, которая встречается при туберозном склерозе довольно часто. По мнению M.R. Gomez, наличие двух из следующих «тревожных» признаков давало основание предположить о туберозном склерозе у пациента: инфантильные спазмы, миоклонические, тонические или атонические судорожные приступы; гипопигментированные пятна; участки «шагреневой кожи»; перипапиллярная гамартома сетчатой оболочки, которую сложно отличить от друзы; фибромы десен; поражение эмали зубов; множественные опухоли и кисты почек; рабдомиома сердца; лимфангиомиоматоз легких, «сотовые» легкие; трехгранные корковые-субкорковые кальцификаты, множественные субкортикальные гипомиелиновые участки; наличие ближайшего родственника, страдающего туберозным склерозом.

В 2012 году на Международной Согласительной (Консенсусной) конференции по туберозному склерозу были пересмотрены критерии постановки диагноза заболевания. В соответствии с рекомендациями, принятыми на конференции, диагноз «туберозный склероз» можно считать «несомненным» или «возможным», в зависимости от наличия или отсутствия, так называемых, первичных (больших) или вторичных (малых) клинических симптомов. Несомненный диагноз «туберозный склероз» устанавливается на основании наличия 2 первичных признаков или 1 первичного и 2 (и более) вторичных признаков; возможный диагноз «туберозный склероз» – на основании наличия 1 первичного признака или 1 первичного и 1 вторичного признаков, или 2 (и более) вторичных признаков. Подтвержденная патогенная мутация TSC1 или TSC2 является главнейшим критерием, достаточным для постановки диагноза «туберозный склероз».

Клинические согласованные рекомендации по диагностике ТС (2012 г.): большие и малые критерии Несомненный диагноз: 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия; Возможный диагноз: 1 большой и 1 малый критерий. Для несомненного диагноза достаточно наличие только выявленной мутации TSC1 или TSC2.

Большие критерии:
-Гипопигментированные пятна (≥3), не менее 5 мм
-Ангиофибромы (≥3) или бляшки на голове
-Ногтевые фибромы (≥2)
- Пятна «шагреневой кожи» или множественная
коллагенома
-Множественные гамартомы сетчатки
-Кортикальная дисплазия (≥3)*
- Субэпендимальные узлы (≥2)
-Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
-Рабдомиома сердца
-Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)**
-Ангиомиолипомы почек (≥2)**

Малые критерии:
-Пятна типа конфетти на коже
-Дефекты эмали зубов (≥3)
-Фибромы полости рта (≥2)
- Депигментированные пятна сетчатки
-Множественные кисты почек
-Непочечная гамартома

Эпилепсия является одним из самых частых симптомов туберозного склероза (ТС) и встречается, более чем в 90% наблюдений детей и взрослых. Более половины пациентов страдают фармакорезистентной формой эпилептических приступов. Резекция эпилептогенного очага, в настоящее время, является эффективным методом лечения фармакорезистентной фокальной эпилепсии. Хирургическое лечение эпилептических приступов не только избавляет от приступов, но и положительно влияет на развитие пациента, опосредованно влияя на познавательные и социальные функции, интеллект, слуховую и зрительную память, внимание, возможность обучения.

Оперативное вмешательство показано при обнаружении четкого эпилептического очага, соотносящегося со структурными аномалиями мозга, которые возможно прооперировать без риска для основных функций мозга. При туберозном склерозе из большого числа туберов (порок развития коры головного мозга), нередко только один провоцирует эпилептические приступы, в то время как остальные являются «неэпилептогенными». Таким образом, основная цель предхирургического обследования – определить «единственный эпилептогенный тубер». После удаления «доминирующего» эпилептогенного тубера, приступы отсутствуют или их частота снижается более чем на 50% у 2/3 больных ТС. Все пациенты с резистентной к медикаментозной терапии эпилепсией при ТС могут рассматриваться как потенциальные кандидаты для нейрохирургического лечения.

#туберозныйсклероз #доброкачественныеопухоли #нейрохирургическоелечение #нейрохирургия #неврология #эпилепсия #эпилепсияудетей #невролог #эпилептическийприступ #эпилептическийстатус #фармакорезистентнаяэпилепсия #приступыэпилепсии #приступыэпилепсииудетей

06/10/2021

Медиальный височный (гиппокампальный) склероз является эпилептогенным поражением, специфичным для височной эпилепсии, Частота встречаемости данной патологии при фармакорезистентной височной эпилепсии у взрослых не менее 50%, у детей младше 12 лет медиальный склероз выявляется в 10% случаев, что, возможно, связано с прогрессированием данной патологии. Более 90% больных с медиальным склерозом являются фармакорезистентными.

Поражение гиппокампа характеризуется уменьшением объема структуры, дистрофическими изменениями нейронов и уменьшением их количества (преимущественно в слое СА1), относительного увеличения количества глиальных клеток, демиелинизации волокон. Современная классификация, основанная на вариантах поражения различных секторов, предложена I. Blumcke и соавт. Для 1-го типа характерно выраженное уменьшение количества клеток во всех секторах (1-а — преобладание поражения сектора СА1; 1-b — резко выраженные изменения во всех секторах); для отделов осуществляют с помощью субдуральных 2-го типа — резко выраженное поражение сектора СА1 при негрубых изменениях других отделов; для 3-го типа — выраженное поражение сектора СА4, негрубые изменения в секторах СА2 и СА3 при сохранности сектора СА1. Традиционными являются взгляды на «медиальный склероз» как на следствие перинатального гипоксически-ишемического поражения. Выявление так называемых «семейных» форм данной патологии, при которых пароксизмальные расстройства обнаруживают далеко не у всех членов семьи, по-видимому, позволяет отнести часть случаев «медиального склероза» к наследственным порокам развития. Получены определенные доказательства о патогенетической связи медиального склероза и кортикальных мальформаций.

Клинически заболевание характеризуется наличием сложных парциальных приступов с наличием «эпигастральной» ауры, расстройствами сознания с психическими нарушениями (включая феномены дереализации), висцеровегетативных нарушений, моторных проявлений в виде прекращения двигательной активности («застывания»), ороалиментарных автоматизмов, «мануальных» автоматизмов, гомолатеральных и дистонических нарушений в контралатеральных конечностях.

МРТ - признаками медиального склероза являются: уменьшение объема структуры, выявляемой в режимах Т1 и Т1 «инверсия-восстановление», повышение сигнала в режиме Т2 и FLAIR, изменение Т2-релаксационных параметров. При 1Н-МР-спектроскопии медиальный склероз проявляется в виде уменьшения соотношения N-ацетиласпарата (нейрональный маркер) и холина (глиальный маркер). Начало приступа в медиальных и медиобазальных отделах височной доли крайне плохо проявляется на скальповой ЭЭГ в стандартных отведениях. В сфеноидальных и передневисочных отведениях начало «медиальных» приступов могут проявляться в виде ритмической медленноволновой (дельта-тета) активности. Точная диагностика возможна при применении внутримозговых стереотаксичеких электродов

Хирургическое лечение является стандартом оказания медицинской помощи больным с фармакорезистентной медиальной височной эпилепсией .Среди колоссального количества публикаций, подтверждающих эффективность хирургии височной эпилепсии, целесообразно отметить два ключевых исследования с максимальным уровнем доказательности. S. Wiebe и соавт. в 2001 г. провели рандомизированное контролируемое исследование, которое показало, что хирургия височной эпилепсии при склерозе гиппокампа позволяет избавиться от приступов в 58% случаев, а при медикаментозной терапии — лишь в 8%. Основой для другого исследования послужил тот факт, основой для другого исследования послужил тот факт, что средняя длительность болезни у пациентов, получивших хирургическое лечение, составляет 22 года, а между постановкой диагноза фармакорезистентной эпилепсии и хирургическим лечением проходит 10 лет и более. J. Engel и соавт. в мультицентровом рандомизированном контролируемом исследовании показали, что продолжение фармакотерапии при неэффективности двух препаратов при медиальной височной эпилепсии не сопровождается ремиссией приступов, в то время как хирургическое лечение в таких ситуациях может быть эффективным (у 11 из 15 пациентов приступы прекращаются).

#неврология #эпилепсия #эпилепсияудетей #невролог #эпилептическийприступ #эпилептическийстатус #гемисферэктомия #неконтролируемаяэпилепсия #фармакорезистентнаяэпилепсия #приступыэпилепсии #приступыэпилепсииудетей #склерозгиппокампа #поражениегиппокампа #феноменыдерелизации #височнаяэпилепсия #хирургиявисочнойэпилепсии #фармакотерапияэпилепсий

01/10/2021

Фармакорезистентная эпилепсия - сохраняющиеся эпилептические приступы у детей и взрослых на фоне приема 2-3 базовых антиэпилептических препаратов (моно или комбинация) на фоне высоких доз переносимости. Временной промежуток оценки эффективности противосудорожной терапии от 6 месяцев до 2–х лет (Комиссия ILAE, Lyon 2012 год). Заболеваемость эпилептическими приступами составляет: 45-82 на 100 тыс. (Moshe S.l. 2014 г.). На долю фармакорезистентных форм эпилепсии приходится: 15.2 на 100 тыс., что составляет 30%. В 50% случаев фармакорезистентность представлена фокальными формами эпилепсии.

Основные факторы риска развития фармакорезистентности: наличие судорог у новорожденных, раннее начало, высокая частота (>20 припадков до противосудорожной терапии), аллергическая реакция на антиэпилептическую терапию, возникновение эпилептического статуса/ статусное течение эпилепсии, ассоциация с тяжелым неврологическим дефицитом/психическими расстройствами и менее чем 3-летний период отсутствия припадков. Особенности ЭЭГ не коррелируют с прогнозом.

Хирургическое лечение эпилепсии - разнообразные методы нейрохирургических вмешательств с целью освобождения от эпилептических приступов и/или проявлений эпилептической энцефалопатии при фармакорезистентных формах эпилепсии. Современная тенденция состоит в прогнозировании хирургического лечения для сохранений функций мозга от неблагоприятного воздействия рефрактерной эпилепсии и антиэпилептических препаратов.

Критерии отбора кандидатов на операцию при неконтролируемой эпилепсии:

Основные критерии:
- проверка приступов
- проверка устойчивости к лекарственным препаратам
- мотивация пациента/семьи
- согласие пациента/семьи
- возможные клинические и социальные улучшения.

Специфические критерии:
- оценка локализации эпилептического «очага»
- корреляция между очагом и эпилепсией
-благоприятные анатомические условия для хирургического лечения.
- отсутствие прогрессирования неврологического дефицита
- отсутствие неблагоприятного психологического/когнитивного фона.

Гемисферэктомия:
- оценка локализации при наличии контрлатерального двигательного дефицита.
- оценка изменений гомолатеральной ЭЭГ
- оценка целостности контрлатерального полушария
- неэффективность частичной резекции

#неврология #эпилепсия #эпилепсияудетей #невролог #эпилептическийприступ #эпилептическийстатус #гемисферэктомия #неконтролируемаяэпилепсия #фармакорезистентнаяэпилепсия #приступыэпилепсии #приступыэпилепсииудетей

28/09/2021

Синдром Стерджа – Вебера - Краббе (БСВК) - (энцефалоокулофасциальный гемангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз) – врожденное заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Частота встречаемости 1 на 100 000 населения, женщины и мужчины болеют одинаково..Синдром Стердж-Вебера-Краббе относится к группе наследственно-дегенеративных заболеваний – факоматозам, или нейрокожным синдромам. Наиболее характерный внешний признак данного системного заболевания – обширная капиллярная ангиома на лице, которая располагается в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Односторонний в 70% случаях, значительно реже до 30% двусторонний. В отличие от большинства факоматозов, синдром Стерджа-Вебера является спорадическим без определенного наследственного маркёра, Ген мутации был выявлен в нуклеотидных переходах GNAQ на хромосомах 9q21. Синдром связан с высокой степенью заболевания эпилепсии (75-90%), в виде раннего начала припадков (85%

22/09/2021

Энцефалит Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена — подострый прогрессирующий очаговый энцефалит — представляет собой тяжелое заболевание головного мозга. Впервые энцефалит Расмуссена был предоставлен медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Энцефалит Расмуссена . редкое заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте. Более чем в 85% случаев дебютирует в возрасте до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными.. Ежегодно выявляется около 2,4 новых случаев на 10 млн детей до 18 лет. Энцефалит Pасмуссена характеризуется следующими особенностями: фармакорезистентные эпилептические приступы в рамках epilepsia partialis continua, прогрессирующая церебральная гемиатрофия, прогрессирующие очаговые двигательные нарушения и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением и возможно летальным исходом.

Этиология энцефалит Расмуссена до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глютаматным GluR2 и GluR3 рецепторам (следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии). 
Патоморфологическое исследование при ЭР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие.

Клиническая картина течения энцефалита Расмуссена:
1 – начальная стадия: редкие приступы, мягкий неврологический дефицит.
2 – острая или фаза прогрессирования: заметное увеличение частоты и тяжести приступов, часто неразрешимый нейрокогнитивный дефицит, атрофия мозга.
3 – конечная или фаза плато: снижение частоты приступов.

Конечным результатом развитие фарамкорезистентности и последующей катастрофической эпилепсии, связанной с энцефалопатией.

МРТ признаки энцефалита Расмуссена:
Т1-ВИ: «Стушеванность» борозд, обусловленная отеком на ранней стадии заболевания
Т2-ВИ: Ранний фокальный отек извилин:
- «Стушеванность» границы серого и белого вещества (СВ/БВ) и удлинение времени Т2 - ± поражение базальных ганглиев, гиппокампа
- Поздняя стадия: атрофия пораженной доли или полушария головного мозга
FLAIR:
- Зоны повышенной интенсивности сигнала в кортикальных и субкортикальных отделах, увеличивающиеся в размерах с течением времени
- Поздняя стадия: атрофия, энцефаломаляция/глиоз
Т2* GRE:
- Обычно нормальная картина
- Кровоизлияние отсутствует
ДВИ:
- Легкое повышение интенсивности сигнала на исходных изображениях; ↑
диффузионного коэффициента
Постконтратсное Т1-ВИ:
- Обычно контрастирование отсутствует:
- В некоторых случаях наблюдается легкое контрастирование мягкой мозговой оболочки и/или коры
МР-спектроскопия:
- ↓ пика N-ацетиласпартата (NAA) и холина;
- ↑ пиков миоинозитола, глутамина/глутамата

Хирургическое лечение энцефалита.
Эффективный метод лечения- операция функциональная гемисферотомия.

#энцефалитрасмуссена #неврология #детскийневрологмосква #порокразвития #врожденныйпорокразвития #аномалияразвития #эпилепсия #лечениеэнцефалитрамуссена #лечениеэнцефалитрамуссенамосква

19/09/2021

Гемимегалэнцефалия является врожденным полушарным пороком коры с диспластической гипертрофией одного полушария, в то время как второе полушарие не поражается вообще или только в лёгкой степени.

Несмотря на многочисленные теории, этиопатогенез остается неизвестным. Её можно рассматривать как сложную аномалию развития в результате нарушения пролиферации нейронов, с возможным нарушением миграции. Специфические гены не идентифицированы.

Гемимегалэнцефалия возникает с частотой 1-3:1000 детей, страдающих эпилептическими приступами и составляет 1-14% всех пороков кортикального развития и 30-50% аномалий развития.

Заболевание может проявляться как изолированная аномалия или может быть связана с частичным или полным гигантизмом тела и/или нейрокожным синдромом. При «тотальной» гемимегалэнцефалии вовлекаются гомолатеральные структуры задней черепной ямки. Ассиметричная макрокрания, как правило, не проявляется повышенным внутричерепным давлением, является типичным внешним проявлением. У большинства пациентов в течение нескольких недель, месяцев с момента рождения развивается катастрофическая эпилепсия. Типичная клиническая триада: фармакорезистентная эпилепсия, контрлатеральный медленно прогрессирующий гемипареза и гемианопсии с тяжелой задержкой психомоторного развития. Мягкие парциальные припадки и/или ассиметричные спазмы и/или латерализованные миоклонические подергивания, часто превращаются в синдром Отахара или синдром Веста. В последствие могут появляться синдром Леннокса-Гасто или тяжелые моторные парциальные припадки/кортикальная эпилепсия. Развивается ранняя резистентность к противосудорожным препаратам,
Ранний межприступный видео – ЭЭГ мониторинг обычно показывает односторонний паттерн «вспышка-подавление» способный измениться или смениться гемигипсаритмией. Поздний ЭЭГ-патерн состоит из еще более дезорганизованной и непрерывной активности над пораженным полушарием, возможно распространение на противоположную сторону. На МРТ могут быть выявлены: увеличение полушария, аномалии развития извилин, дисплазия коры, плохая дифференцировка серого/белого вещества и гетеротопии. Гомолатеральная желудочковая система обычно расширена, но может быть нормальной или уменьшенной. На поздних стадиях развития полушарие может атрофироваться.

Выбором лечения гемимегалэнцефалии является гемисферотомия. У 80-90% пациентов после лечения отмечается прекращение эпилептических пристпов. Ранее оперативное лечение позволяет предотвратить прогрессию когнитивных нарушений у значительной доли оперированных пациентов.

#гемимегалэнцефалия #неврология #детскийневрологмосква #порокразвития #врожденныйпорокразвития #аномалияразвития #эпилепсия #эпилептическийприступ #гигантизмтела #нейрокожныйсиндром #синдромотахара #синдромвеста #лечениегемимегалэнцефалии #когнитивныенарушения

17/09/2021

Инфаркт мозга, перинатальная ишемия в бассейне среднемозговой и переднемозговой артерии.

Врожденные или перинатальные ишемические поражения обычно являются результатом окклюзии мозговой артерии, возникающей на поздних сроках беременности или в перинатальном периоде, в результате чего происходит формирование кистозно – глиозной трансформации или порэнцефалической кисты в зоне ишемии. Частота встречаемости 1:4000 новорожденных.

При развитии на раннем этапе внутриутробной жизни ишемическое повреждение приводит к повреждению коры и архитектурной дезорганизации. Если это происходит позднее этого срока или перинатально, ишемизированная мозговая ткань подвергается инволюции/резорбции в результате кистозно – глиозной трасформации мозга. В итоге оба состояния приводят к развитию порэнцефалической кисты. МРТ или КТ обычно показывают кистозную полость, замещающую отсутствие серого и белого вещества и редко достигающую желудочковой системы. Средняя мозговая артерия обычно заметно гипоплазирована.

Симптомы включают спастический гемипарез от слабой до умеренной степени, когнитивные нарушения, поведенческие расстройства и эпилептические приступы. Чем больше повреждение коры, белого вещества и вовлечение в процесс базальных ганглиев, тем тяжелее неврологический дефицит. Тем не менее, клинические данные бывают менее очевидными, чем анатомические повреждения. Припадки возникают у 30-60% детей с порэнцефалической кистой. В младенчестве и детстве может быть весь спектр эпилепсии, нередко развитие тяжелых эпилептических синдромов (Веста, Леннокса-Гасто). Фармакорезистентность развивается в 5-10% случаев с нередким развитием катастрофического течения эпилепсии.

Оперативное лечение оперативное лечение эффективно с благоприятным исходом >90% случаев. Наиболее широко используемая операция – функциональная гемисферотомия. В редких случаях проводится резекции с иссечение глиозно - атрофической ткани.

#эпилепсия #эпилепсияудетей #детскийневролог #эпилептическиеприступы #неврология #лечениеэпилепсииудетей #инфарктмозга #ишемия #ишемияголовногомозга #врожденная #перинатальнаяишемия #гемипарез #когнитивныенарушения #эпилептическиеприступы #припадки #гемисферотомия

13/09/2021

Полушарная эпилепсия – структурная патология головного мозга характеризующаяся унилатеральными эпилептическими пароксизмами с вторичной генерализацией, когнитивными, психическими нарушениями, подтвержденные иктальной и интериктальной эпилептической активностью по данным видео - ЭЭГ мониторирования.

На долю полушарных форм эпилепсии приходится 20% от всех фармакорезистентных форм эпилепсии. Структурная полушарная патология представлена:

- Инфаркт мозга в бассейне СМА, ПМА с гемиатрофией, порэнцефалией
- Распространенные корковые дисплазии
- Гемимегалэнцефалия
- Синдром Стерджа – Вебера - Краббе
- Энцефалит Расмуссена

Клиническая картина фармакорезистентных форм:

- Рефрактерные к АЭП эпилептические пароксизмы
- Перманентные парциальные приступы (epilepsia partialis continua) с вторичной генерализацией, и склонность к статусному течению
- Задержка психо-речевого и моторного развития
- Наличие двигательного неврологического дефицита (гемипарез).

#эпилепсия #эпилепсияудетей #эпилепсиянеприговор #эпилептическиеприступы #диагнозэпилепсия #неврология #детскаяневрология #детскийневролог #лечениеэпилепсииудетей #лечениеэпилепсиимосква

10/09/2021

Эпилепсия - хроническое заболевание, характеризующееся повторными эпилептическими приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Эпидемиология По данным Международной противоэпилептической лиги (ILAE, 2011), в мире диагноз эпилепсии имеют 65 миллионов человек, из которых 400 000—450 000 человек проживают в РФ. По данным ВОЗ (2009), 2,4 млн. новых случаев заболевания регистрируется ежегодно. Распространенность активной формы эпилепсии среди населения в РФ составляет от 4 до 10 случаев на 1000 обследуемого населения. Однако результаты некоторых исследований в странах с низким и средним уровнем дохода позволяют предполагать, что эта доля значительно выше — от 7 до 14 на 1000 человек.

Эпилепсия – одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии, на детский и подростковый возраст приходится 60 – 70% случаев. Заболеваемость составляет от 41 до 83 случаев на 100.000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни – от 100 до 233 случаев на 100.000 [Panayiotopoulos, 2006]. Распространенность эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% [Aicardi, 1998;Panayiotopoulos, 2006]. Распространенность эпилепсии в Москве и Московской области – 2,4 на 1000 [Гузева В.И., 2007]. В связи с прогрессом в последние 10 лет в изучении и лечении эпилепсии, эпилепсия теперь отнесена в раздел излечимых (курабельных) заболеваний, и у большинства пациентов (65-70%) удается достигнуть прекращения приступа или значительного уменьшения их частоты, однако, около 30% составляют случаи эпилепсии, плохо поддающиеся терапии. Сохранение значительной доли резистентных к лечению эпилепсий требует дальнейшее изучение этого заболевания, совершенствование методов его диагностики и лечения.

#эпилепсия #эпилепсияудетей #эпилепсиянеприговор #эпилептическиеприступы #диагнозэпилепсия #неврология #детскаяневрология #детскийневролог #лечениеэпилепсииудетей #лечениеэпилепсиимосква

16/05/2019

https://youtu.be/g31ndECm0ao

Наш сайт - https://centerneuro.ru

16/05/2019

https://youtu.be/hVX7Q-1vVVQ

Наш сайт - https://centerneuro.ru