17/02/2022
Синдром (секвенция) Пьер-Робена – это врожденный порок развития челюстно-лицевой области, характеризующийся триадой клинических признаков: недоразвитие нижней челюсти (ретрогнатия), западение языка (глоссоптоз), расщелина неба.
Распространенность варьирует от 1:8000 до 1:14 000 новорожденных, мальчики и девочки 1:1.
Данная патология проявляется в первые часы после рождения. Затруднение дыхания, симптом асфиксии из-за запрокидывания языка при глотании, характерное лицо с недоразвитой нижней челюстью позволяют предположить данный диагноз. Диагностика может быть начата также и в пренатальном периоде с помощью УЗИ. На 18-28 неделе гестации, иногда и раньше.
У новорожденных и грудных детей этот синдром часто сопровождается нарушением двух важнейших функций:
1. Дыхания: затруднен вдох, за счет механической обструкции дыхательных путей. Такое нарушение дыхания является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной синдрома внезапной смерти.
2. Глотания. При этом питание может осуществляться только через желудочный зонд.
С такими нарушениями новорожденные дети прямо из родильного отделения переводятся в отделение реанимации, где проводится длительное выхаживание ребенка.
По степени выраженности нарушений дыхания выделяют 3 степени тяжести:
Легкая степень – дыхание свободное, случаются периодические эпизоды апноэ, проходящие самостоятельно, могут возникать некоторые трудности с кормлением, но они, обычно, устраняются консервативным лечением вне стационара.
Средняя степень – имеет место несколько пролонгированных эпизодов апноэ, возникают трудности с дыханием и с кормлением. Эта степень уже нуждается в корректирующем лечении в условиях стационара.
Тяжелая степень – дыхание значительно затруднено, требующее реанимационных мероприятий. При данной степени применяют хирургические методы лечения .
Лечение синдрома Пьера Робена проводится сразу после установления диагноза. Дети с данным пороком должны наблюдаться многопрофильной командой специалистов для оценки состояния, определения причины обструкции дыхательных путей и решения проблем с дыханием и питанием.
Виды лечения:
1. Консервативное
- правильное кормление (правильная поза при кормлении и во время сна снижает риск обструкции дыхательных путей в 70% случаев)
- позиционная терапия
- назофарингеальная трубка
- применение ортодонтического аппарата( pre-epiglottic baton plate (PEBP)
2. Хирургическое (трахеостомия, компрессионно-дестракционный остеосинтез, глоссопексия). К сожалению данные методики очень агрессивны и имеют высокий риск осложнений. Альтернативой является раннее ортодонтическое лечение с применением специальной пластинки.
В нашем Центре проводится лечение детей с данной патологией. Как и во всем мире у нас в приоритете - малоинвазивный метод лечения - применение ортодонтического аппарата ( pre-epiglottic baton plate (PEBP).
На верхнюю челюсть устанавливают пластину, изготовленную по индивидуальным параметрам. Она, закрывая расщелину нёба, давит на корень языка и выдвигает его вперед, тем самым помогает росту и выдвижению нижней челюсти и освобождению дыхательных путей. Это позволяет избежать инвалидизирующих вмешательств.
Запись на консультацию по телефону +7 (499) 638-36-45
