Eftersom du besöker oss här, är sannolikheten stor att du, nära anhörig eller vän har diagnostiserats med lymfangioleiomyomatos, LAM. Vi sörjer med dig, men är samtidigt glada att du hittat hit. Vi hoppas att kunna hjälpa dig med svar på en del av de frågor du har och med stöd och information. Nätverket LAM Academy är ett ideellt samarbetsprojekt mellan LAM-patienter, anhöriga och Lung Allergikliniken vid Karolinska Universitetssjukhuset i Solna. Vårt mål är att stötta varandra och våra anhöriga, sprida kunskap om sjukdomen, både inom och utanför vården, samt att stimulera forskning kring LAM. Vi hoppas att också medicinsk personal ska kunna hitta information på vår sida, som kan vara till nytta i deras arbete. OM LAM
Lymfangioleiomyomatos - LAM, är en sällsynt, progredierande (framåtskridande), sjukdom som främst drabbar kvinnor i fertil ålder. Sjukdomen karaktäriseras av en abnorm tillväxt av glattmuskelceller i lungorna. Genom denna tillväxt förstörs lungvävnaden och hålrum (cystor), bildas. De första och även vanligaste symtomen vid LAM är tilltagande andfåddhet vid lättare ansträngning. I vissa fall förkommer även återkommande lungkollapser med ansamling av luft i lungsäcken, pneumothorax. Ytterligare symtom kan vara bröstsmärta, blodhosta och lymfkörtelförstoring i bröstkorgen och i buken. Sjukdomen kan även drabba andra organ, t.ex med godartade tumörer i njurarna. Vid enstaka fall förkommer LAM utan andra symptom än godartade tumörer i buken. Vem kan drabbas? Hittills är uppfattningen att sjukdomen förekommer hos ca. 1-2 kvinnor per miljon kvinnor. Att främst kvinnor i fertil ålder drabbas antas bl a bero på hormonella faktorer. LAM förekommer hos ca. 30 % av de kvinnor som har Tuberös Skleros, TS, en genetisk och ibland ärftlig sjukdom mer information om TSC finns på hemsidan tsc-sverige.se Den form av LAM som förkommer hos kvinnor utan diagnosen TS kallas sporadisk LAM. Både sporadisk LAM och TS-relaterad LAM är en följd av en mutation i tuberos sklerosgener som via olika signalsystem kontrollerar tillförsel av energi och näring till cellerna. Den avgörande skillnad är att sporadisk LAM inte är ärftlig. Hur upptäcks LAM? LAM upptäckas normalt inte vid vanlig röntgen utan bekräftas vid datortomografi eller vid lungbiopsi. Lungmanifestationerna är oftast de dominerande symtomen och det som leder fram till diagnos. LAM diagnostiseras inte sällan felaktigt som astma, lungemfysem, bronkit eller till och med cancer. Det är av stor vikt att kännedom och kunskap om LAM sprids för att undvika dessa typer av feldiagnoser. Finns det någon bot? Tidigare ansågs det varken fanns någon bot mot eller behandling för LAM. Nu visar dock forskningen positiva resultat med nya behandlingsmetoder, även om broms- eller botemedel ännu inte finns tillgängliga. Resultaten från dessa studier är under utvärdering. Behandling med vissa astmamediciner och/eller med syrgas kan vara till stor hjälp för att underlätta LAM-patientens vardag. I de fall då sjukdomen framskridit mycket långt kan lungtransplantation komma i fråga.
