https://www.facebook.com/405260506569974/

أطباء الدراسات العليا في مشفى حلب الجامعي, ساحة الجامعة, Aleppo (2026)

08/08/2019

طبيبة من جامعة حلب إلى مؤتمر طبي أوربي عالمي

كان لـ ولـ حضور بارز في مؤتمر طبي عالمي ممثلاً بمشاركة الدكتورة فاطمة المعتصم بالله ضويحي الحاصلة على درجة الماجستير بالأمراض الباطنة عام 2019 بورشة عمل أوربية لأمراض الصدر و التوسع القصبي في
European NTM and Bronchiectasis Workshop.

وقد اُختيرت دراستها ضمن فئة النجوم الصاعدة ( Rising stars ) كوجه عربي وحيد للمشاركة في هذا المؤتمر العلمي الذي ينعقد سنوياً في عاصمة أوروبية مختلفة لعرض دراسات حديثة في مجال التوسع القصبي ، وقد شاركت الدكتورة بمحاضرتين في المؤتمر:

- المحاضرة الأولى :
دراسة لمرضى التوسع القصبي بعنوان "علامة ماريو الانذارية للوفيات عند مرضى السورة الحادة للتوسع القصبي"
( MARIO Warning Sign for Mortality in Acute Exacerbation of Bronchiectasis )
بإشراف الأستاذ الدكتور عبد الله خوري أستاذ الأمراض الصدرية في جامعة حلب.
شملت متابعة 90 حالة مرضية شُخِّص لديهم التوسع القصبي سريرياً وشعاعياً.

- المحاضرة الثانية (حالات سريرية صعبة):
عرضت فيها حالة سريرية نادرة راجعت الشعبة الصدرية في مشفى حلب الجامعي.

تجدر الإشارة إلى أن صحيفة European Respiratory and Pulmonary Medicine أفردت عدداً خاصاً لنشر الملخصات المقدمة في المؤتمر إضافة لتعميمها على(6000)موقع إلكتروني .

وقد حصلت الدكتورة فاطمة الضويحي على ثلاث شهادات دولية و16 نقطة معتمدة من مجلس الاعتماد الأوربي للتعليم الطبي المستمر.

رابط المحاضرة كاملة على قناة الشركة الإيطالية المنظمة للمؤتمر على اليوتيوب :
https://m.youtube.com/watch?index=27&list=PLKuYwA2uRt3kj1FeqnZJwnN-uzTVyhjX4&v=3b8cN7AI2F4

رابط كامل ملخص المؤتمر:
https://www.touchrespiratory.com/eJournal/EUResp2019Suppl1NTM/index.html?fbclid=IwAR0jWwx3H6-gW0tBK1dA-9vWXf56-WGnmFFmqdoNNAvwhNHBlMNUF5FmIpI

04/08/2019

حالة نادرة مشتركة بين قسم #اﻷطفال وقسم #الجراحة الصدرية

راجعت مشفى حلب الجامعي طفلة عمرها سنتان ونصف
وزنها 10كغ
طولها 81سم محيط الجمجمة 47سم
بشكاية سعال غير مزرق مقيء أحيانا، تسرع تنفس، مع زلة تنفسية مرافقة للشكاية منذ حوالي 4 أشهر
دون شكايات أخرى مرافقة (لاترفع حروري أونقص وزن أوألم صدري)
تم على إثر الشكاية السابقة استشفاء الطفلة في أحد المشافي وتلقيها للصادات الوريدية دون فائدة تذكر..مع خضوعها لجلسات إرذاذ متكررة خلال فترة الشكاية دون أي تحسن في اﻷعراض

الفحص عند القبول
حالة عامة مقبولة، زلة تنفسية خفيفة ← متوسطة، لازرقة أوشحوب
فحص الجهاز التنفسي: مبادلات تنفسية مسموعة في الطرفين مع خفوت في كامل الساحة الرئوية اليمنى، عدد مرات التنفس 44/دقيقة، اﻷكسجة 95%
فحص الجهاز القلبي الوعائي: نفخة شاملة للانقباض في البؤرة التاجية شدتها 3/6، عدد ضربات القلب 136/دقيقة، الضغط 100/70ملم ز
فحص البطن: لينة متنفسة مع ضخامة كبدية طرية بسطح أملس حوالي 6 سم تحت الحافة الضلعية، دون ضخامة طحالية أوتوسعات وريدية في جدار البطن

مخبريا:
WBC 10200 HB 13,6 PLT 295000
CRP 8 ESR 31 Na 139 K 3,4 Urea 32
Crea 0,6 SGPT 39 SGOT 31 LDH 261
Alpha fetoprotein 1,4 ضمن الطبيعي
PT 13 INR 1 Activity 100%

شعاعيا:
تم إجراء صورة صدر فأبدت كثافة متجانسة شاملة للصدر الأيمن تدفع عناصر المنصف نحو اليسار..كمافي الشكل
تم إجراء طبقي محوري متعدد الشرائح للصدر مع حقن فأبدى
soft tissue mass
تمﻷ كامل الصدر اﻷيمن وتدفع عناصر المنصف إلى اليسار، تغذيها أوعية دموية كبيرة داخلها وكثافتها غير متجانسة في الطورين الشرياني والوريدي دون تخريب عظمي، أوامتداد الكتلة السابقة إلى داخل القناة الشوكية أوداخل اﻷبهر أوالوريدين اﻷجوفين العلوي والسفلي

تم إجراء ايكو قلب فأبدى..قصورا تاجيا مهما، البطينان سويان اﻷبهر والرئوي سويان وEF 70%

تم إجراء خزعة موجهة بالايكو للكتلة السابقة، وقد أبدى التشريح المرضي أنها تتماشى مع الورم الرباطي desmoid tumor
وقد تم استئصال الكتلة جراحيا، فقد لوحظ بفتح الصدر وجود كتلة عرطلة تمتد من المنصف الخلفي وتخمص الرئة اليمنى..تم تسليخها وعزلها عن جدار الصدر والمجاورات
لتتمدد بعدها الرئة اليمنى بشكل جيد كمافي الصورة..
تم تخريج الطفلة بحالة عامة جيدة مع تراجع الضخامة الكبدية (ممايشير إلى أنها عبارة عن تزحل ناجم عن ضغط الكتلة السابقة)
وبماأن الورم غالبا ماينكس حتى بعد الاستئصال الجراحي التام..فقد أوصي اﻷهل بضرورة المراجعة دوريا ﻹعادة صورة الصدر (مبدئيا بمعدل صورة كل شهر)

ماهو الورم الرباطي؟
يدعى أيضا aggressive fibromatosis
- ورم نادر يصيب حوالي 1-2 من أصل 500000 شخص حول العالم، ينشأ على حساب النسيج الضام، قد يحدث في أي مكان من الجسم وفي أي عمر
- ينجم عن طفرات في مورثة CTNNB1 أومورثة APC
- معظم الحالات فرادية، لكنه قد يرافق داء البوليبات الغدومية العائلية
- عموما لايعتبر خبيثا، لكنه قد يغزو اﻷنسجة المحيطة ويصبح من الصعب جدا استئصاله جراحيا
- غالبا ماتنكس هذه اﻷورام حتى بعد الاستئصال الكامل
- العرض اﻷشيع لها هو اﻷلم..أما اﻷعراض والعلامات اﻷخرى التي غالبا ماتكون ناجمة عن امتداد الورم إلى اﻷعضاء المجاورة فهي تختلف بالاعتماد على حجم وتوضع الورم..فاﻷورام داخل البطن قد تسبب اﻹمساك، في حين تسبب اﻷورام خارج البطن تحدد حركة المفاصل المصابة مسببة العرج وصعوبة تحريك الذراعين أوالساقين
- يمكن تشخيصها بالايكو، ويفيد الطبقي المحوري والرنين في إظهار اتصال الورم باﻷنسجة المجاورة وفيما إن كان باﻹمكان استئصاله بأمان
- وتستخدم الخزعة في تأكيد التشخيص..ويكون العلاج إما بالاستئصال الجراحي، أوالعلاج الشعاعي لوحده أوبالمشاركة مع الجراحة، في حين يمكن الانتظار والمراقبة في حال كون هذه اﻷورام صغيرة وغير عرضية

كادر العمل

اﻷخصائية المشرفة د.منار عبدالله Manar Abdullah
طلاب الدراسات العليا
د.بيان شريف
د.أريج الحسن
د.غفران الغازي
د.لبانة دعبول الصوص

اﻷستاذ الدكتور تميم عزاوي واﻷستاذ الدكتور محمد مرجان
الطبيب المخدر الكيسان
طلاب الدراسات العليا
د.معاذ شهوان د.محمد عامر
د.أحمد الجابر د.فاتح عاصي
د.رقية المصري
مع الشكر الجزيل للأستاذ الدكتور خالد خانجي، واﻷستاذ الدكتور انطوان نسيميان استشاري اﻷشعة في مشفى الباسل، والشكر الجزيل لﻷستاذة الدكتورة سراب اﻵغا
Sarab Agha رئيسة قسم التشريح المرضي وطالب الدراسات العليا د.محمد زكي كرزون

----------------------------------------------------------------
شکر خاص للطبيبة الأخصائية د.منارعبدالله لاهتمامها بتوثيق الحالة

23/05/2019

Hydatid cyst الكيسة المائية

راجع طفل عمره١١سنة قسم الأطفال بشكاية ألم في الخاصرة اليسرى مع ترفع حروري ..
الشكاية بدأت قبل يومين من القبول على شكل سعال حاد غير مقيء مع ألم في الخاصرة اليسرى متقطع ...أثناء لعب الطفل بكرة القدم في المدرسة ..ازدادت شدة الألم تدريجياً فتم ارسال الطفل إلى المنزل ..
تم اعطاؤه مسكن الم ...مع استجابة بسيطة عليه ...
تطور لدى الطفل في مساء اليوم طفح منتشر على البطن ...تم مراجعة طبيب ..فتم اجراء ايكو بطن ..واعطاء الطفل دواء ؟؟؟وارساله الى المنزل ...تطور لدى الطفل في اليوم التالي ترفع حروري مع اقياءات طعامية ,...
تم مراجعة طبيب آخر واجراء ايكو للبطن ..,.ومن ثم ارساله إلى قسم الاسعاف ...
في الاسعاف ..تطور لدى الطفل تورم في الوجه وحول العينين مع ازدياد في مساحة سطح الطفح ...,
في الاسعاف ..
العلامات الحيوية ..
النبض متسرع
130 HR
لاترفع حروري حاليا (الطفل معطى خافض حرارة قبل قدومه)
الضغط طبيعي ..

الفحص ..
حالة عامة وسط,
طفح شروي منتشر مع وذمة شفاه
فحص الصدر ضمن الطبيعي ,,
فحص البطن :جس امتلاء بالخاصرة اليمنى
باقي الفحص ضمن الطبيعي ..

ايكو للبطن :
لايشاهد اي افات معزولة على الكبد ..
الكلية اليسرى ..تبدي وجود جوف كيسي كبير الحجم يشغل القطب المتوسط والسفلي للكلية بطول ٩٣مم حاوي على سائل وغشاء سابح فيه غير ذي تروية على الدوبلر الملون محاط بسوية سائلية عكرة في اسفله تعبر بالدرجة الاولى عن كيسة مائية منفجرة ..
لوحظ توسع درجة اولى في الكؤيس العلوي المتبقي من الكلية .
كما يشاهد سائل حر بكمية لا بأس بها في البريتوان الحوضي ...
كانت ضمن الطبيعي .. CXR

تم التوجه الى كيسة مائية منفجرة وتم تدبير الحالة الاسعافية بإعطاء هيدروكورتيزون مع سوائل وريدية وصادات ..

تم قبوله لدينا ..تحت تشخيص ..
كيسة مائية مفتوحة على حساب الكلية

تم استكمال الاستقصاءات ..فتم اجراء تفاعل واينبرغ فكان على 0.92 ....Borderline
تم حجز موعد ctبطن مع حقن تبين:
ضخامة في الكلية اليسرى مع مظهر Hydatid cyst تقيس ٨٨ مم تقريبا ..متوضعة ضمن الكلية اليسرى من الناحية السفلية والوحشية ..لايشاهد تسريب للمادة الظليلة من الجهاز المفرغ الى الكيسة مع ضغط بسيط للجهاز المفرغ واندفاع خفيف للكلية للاعلى ...
تم وضع الطفل على ألبندازول ....ورفع استشارة للجراحة البولية للمتابعة..
..Hydatid cystالكيسة_المائية # ..
المعزولة ..على حساب الكلية ...هي من الحالات #النادرة ...

كل الشكر للأخصائي المشرف ..د.علي قبلاوي Ali Keblawi
وطبيبات الدراسات العليا :
د.حسناء النائب حسناء النائب
د.عائشة رمو Aisha Rummo
وشكر خاص للد.آلاء قبلاوي Ala'a S. Keblawi لقيامها بالتدبير الاسعافي والقبول ....
والشكر لأطباء الأشعة لمساهمتهم في التشخيص ..
-----------------------------------------------
شكر خاص للدتورة حسناء النائب على توثيقها الحالة

21/05/2019

Favre-Racouchot syndrome

راجع مريض سبعيني العمر العيادة الجلدية بشكاية آفات زؤانية لا عرضية تطورت خلال عدة سنوات ..
بالفحص السريري لوحظ وجود تجمع لزؤانات مفتوحة ومغلقة على أرضية من جلد متسفع بشدة مع تشكل أثلام وتجعدات والآفات متوزعة بشكل متناظر على الصدغين وحول العينين .
فحص الشعر والاظافر: طبيعي
فحص الاغشية المخاطية: طبيعي
القصة العائلية: سلبية
تم وضع التشخيص بالفحص السريري بناء على موجودات الفحص :
Favre-Racouchot syndrome
عبارة عن زؤانات عرطلة متعددة مغلقة ومفتوحة على أرضية أذية سفعية تظهر في الناحية حول الحجاج والناحية الصدغية مع عقيدات صفراء اللون وضمور وتثلم بالجلد وبشكل نادرعلى الجانب الوحشي للرقبة و خلف الأذن ويمكن أن تظهر على الساعدين علامات التعرض المزمن لأشعة الشمس متناظر عادة لا يوجد علامات التهاب تحدث لدى العرق الأبيض والذكور أكثر في الأعمار المتوسطة والمسنين وسجلت حالات عند اليافعين.
وهذه المتلازمة محدودة بالجلد دون وجود مرافقات جهازية.

السبب غير معروف بدقة تعزى إلى :
*التعرض المزمن لأشعة الشمس
*التدخين
*بعض الحالات سجلت بعد تلقي العلاج الشعاعي

نسيجياً :نشاهد ضمور بشروي زؤان ,جريبات شعرية متوسعة مسدودة الفوهة كيسات هي في الحقيقة عقيدات حاوية على المادة المرنة.

العلاج:
*الوقاية من الشمس لمنع تطور المرض ,ذلك بأن ننصحه بعدم التعرض بين الساعة 10am و pm2 واستخدام الواقيات الشمسية.
*إيقاف التدخين.
*تطبيق الريتينوئيدات الموضعية التي تساعد باستخراج الزؤانات.
*ليزر CO2 يتبع بعدها باستخراج الزؤان بواسطة الضغط بالإضافة للمراقبة الحذرة لكشف الإصابات السرطانية وماقبل السرطانية التي تصيب الجلد المتسفع.

تم تشخيص الحالة بإشراف الاستاذ الدكتور مصطفى جيعان Mostafa Jiaan
بوجود طبيبات الدراسات :
د.ياسمين هلال Yasmin Hilal
د.جودي أعرج Joudy Araj
د. بشرى كركور Bushra Karkour
--------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة جودي أعرج Joudy Araj لتوثيقها الحالة

18/05/2019

Adrenoleukodystrophy
راجع طفل عمره ١٢ سنة بشكاية هُزال مع تعب عام ..
الشكاية بدأت منذ عمر ست سنوات على شكل #عسرة بلع للمواد الصلبة تزداد تدريجياً..مع حدوث #سقوط متكرر أثناء المشي ..استمرت الشكاية حتى عمر تسع سنوات تطور لدى الطفل #صعوبة في النهوض من وضع الجلوس مستعيناً بِكِلتا يديه للنهوض (علامة غاور) ..يزداد تدريجياً نحو الأسوء,,مع ملاحظة وجود #هزال مع ضعف في نمو عضلات الجسم ,,ترافقت الشكاية مع #اسمرار في لون البشرة تدريجياً دون تعرضه للشمس ..مع فرط تصبّغ في المناطق التناسلية ..ومخاطية الفم والشفاه ..
منذ حوالي أشهر تطور لدى الطفل #تدهور في الادراك المدرسي وتراجع في السلوك ...مع قلة انتباه ونسيان مرافق... ذكرت الام عدم ملاحظة وجود دمع لدى الطفل !!
تطور لدى الطفل اقياء لكل وارد مع وجود الشهية الجيدة للطعام ..
قبل يومين من القبول تطور لدى الطفل ترفع حروري مع #اختلاج مقوي رمعي دام عدة ساعات ..السكر عند قدومه للاسعاف 54 مغ /دل ..تلاه فترة استرخاء لساعات عديدة.. .تم تدبير الاختلاج مع ابقائه تحت المراقبة ..واجراء تحاليل ..ومن ثم قبوله في اليوم التالي للدراسة .

لاسوابق عائلية مميزة ..الطفل طبيعي سابقاً ..لاقرابة بين الأبوين .

الفحص عند القبول :

حالة عامة مقبولة , اسمرار زائد بلون البشرة ..
فحص الصدر والقلب ضمن الطبيعي ..البطن لينة متنفسة مع مشاهدة آفات جلدية شافية +آفات حويصلية حديثةالتشكل تعبر عن جدري الماء ..زيادة تصبغات في المنطقة التناسلية ورؤوس الاصابع والشفاه ..
الطفل واع متجاوب متوجه ..
فحص المنعكسات ..طرفين علويين ضمن الطبيعي
الطرفين السفلين ..الرضفي مشتد ..بابنسكي (+)..قوة ومقوية ضمن الطبيعي ...علامة غاور (+)
التحاليل عند القبول :
CBC....N
Na....129
K....4
Glu....54
تم وضع تشخيص تفريقي ... Triple A ...و..Leukodystrouphy..
تم جمع الأعراض جميعها ..والبحث عن داء يجمع جميع الأعراض ...
فتم التوجه إلى ..

حثل المادة البيضاء الكظري ....

تم اجراء... ACTH↑↑↑..
Cortizol(12) N
CPK...2947
تم اجراء استشارة عينية ←القرص شاحب مع بداية #ضمور في ألياف العصب البصري ....حدة البصر متدنية.. في الطرفين
تم حجز موعد مرنان للدماغ ..مع صورة ظليلة للمري ..في سياق تأكيد التشخيص ...بانتظار النتيجة..,تم وضع الطفل على علاج لقصور قشر الكظر .

من الاضطرابات التنكسية في الجملة العصبية المركزية ..
تترافق غالبا مع قصور قشر الكظر في 50% ..تورث كصفة متنحية مرتبطة بالجنس ولاتستجيب لأي معالجة معروفة .
يتظاهر عرضياً بعمر 5_15سنة ..يحدث تدهور في الاداء المدرسي مع اضرابات السلوك وشذوذ في المشية ..وتكون الاختلاجات المعممة شائعة .
من علامات اصابة العصبون المحرك العلوي ..خزل سفلي تشنجي مترق ببطء , رنح, اضطرابات بلع ناجمة عن شلل بصلي كاذب ...
قصور كظر يتميز باصطباغ الجلد واسمراره دون التعرض للشمس ..
نسبة حدوثه 1/20000.
تحدث الوفاة خلال 10سنوات من بداية ظهور العلامات العصبية .

مع الشكر للأخصائي المشرف ..د.علي قبلاوي Ali Keblawi
وأطباء الدراسات العليا :
د.حسناء النائب حسناء النائب
عائشة رمّو Aisha Rummo
والشكر لكل من ساهم في تشخيص هذا المرض.
----------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة حسناء النائب لتوثيق الحالة

06/02/2019

راجع الطفل ك .ب/ العمر ١٤ سنة الاسعاف الجراحي بمشفى حلب الجامعي بتاريخ ٢٠١٨/١٢/٣٠ بقصة اصابة بشظايا متعددة ....
وبالاستقصاءات (ايكو تامور:انصباب تامور متوسط الكمية......٠CTانصباب جنب ايسر -شظايا ضمن البطين الأيسر-انصباب جنب ايسر )..
•تم رفع استشارة لشعبة جراحة القلب ....
•تم نقل المريض إلى العمليات الاسعافية ...
•واجراء فتح قص ناصف وفتح التامور
•وجد القلب في حالة توقف والتامور ممتلئ بالخثرات وملاحظة تمزق بطين أيسر (تم ترميمه بخياطة متواصلة بقطب برولين0\4 على شريطين من التامور على جانبي التمزق ) ثم اجراء تمسيد داخلي للقلب مع انعاش بالسوائل الوريدية ...حيث حدثت استجابة للانعاش..
•تم متابعة ترميم الإصابات الاخرى (إصابة بعيدة على الشريان الامامي النازل عند القمة تم ترميمها بخياطة بخيط برولين 0\5-كما وجد الجنب الايسر مفتوحاً وبالاستقصاء وجد الشريان الثدديي الباطن الأيسر مصاباً تم ترميم الإصابة )
•تم متابعة الارقاء ثم اغلاق القص والجروح أصولاً ونقل المريض إلى وحدة العناية المشدد..وكان بحالة جيدة
•تخرج المريض من المشفى بتاريخ ١٦/١/٢٠١٩
•كل الشكر لطاقم العناية الجراحية أطباء -فنيي تخدير-تمريض ....لجهدهم المبذول
•كان العمل الجراحي باشراف الأستاذ الدكتور حسين الكنج Hussein Al Kanj
•كادر العمل الجراحي :د.محمد شادي حمرة M-shadi Hamra
د.مصطفى هنداوي Mostafa Hindawi
د.عبد الرحمن قبلاوي
---------------------------------------
شكر خاص للدكتور محمد شادي حمرة لتوثيق الحالة

13/01/2019

“Merkel Cell Carcinoma”

سرطانة خلية ميركل

راجعت مريضة بعمر 77 سنة عيادة الأمراض الجلدية في مشفى حلب الجامعي بشكاية آفة حمراء غير عرضية منذ حوالي 7 أشهر على الوجه..

الفحص السريري:
عقيدتين حمراء بنفسجية موعاة بقطر (2 سم) متوضعة على جناح الأنف الأيسر وذروة الأنف، غير مؤلمة، غير حاكة..
لدى الاستفسار من مرافقي المريضة تبين أنه تم العلاج بالحقن الموضعي لمركبات الانتموان الخماسي (غلوكانتيم) على أنها ليشمانيا جلدية دون تحسن سريري، إنما حدث زيادة تدريجية بالحجم..

فحص الأظافر: طبيعي
فحص الأغشية المخاطية: طبيعي
السوابق الدوائية: أدوية خافضة للتوتر الشرياني - أسبرين
السوابق المرضية: ارتفاع توتر شرياني

تم التوجه لإجراء خزعة شقية وإرسالها إلى التشريح المرضي وبعد إجراء التلوينات المناعية كانت النتيجة
“Merkel Cell Carcinoma”

سرطانة خلية ميركل:
سرطانة عصبية غدية صماء تصيب الجلد، نسبة الوفيات فيها (33%) أعلى من الميلانوما (15%) تنشأ على حساب خلايا ميركل الموجودة في الطبقة القاعدية في الجلد.

الوبائيات: ازدادت نسبة حدوثها ثلاثة أضعاف بين عامي 1986-2001 لتصبح 100,000/0.44 ويبدو أن هناك عاملان ساهما في هذه الزيادة، الأول هو زيادة دقة التشخيص بالاستعمال الروتيني للواسم المناعي (سيتوكين 20) والثاني هو زيادة عدد السكان المعمرين فوق 65 سنة مع زيادة التعرض للشمس، هذا المرض أشيع لدى البيض.

السببيات والإمراضية: هناك عوامل خطورة منها التقدم في العمر، فالعمر الوسطي لحدوثها هو 70 سنة، و5% منها تظهر قبل عمر 50 سنة. نادرة جداً لدى الأطفال. يعتقد أنها تحرض بالتعرض لأشعة الشمس إذ وجد أن 90% من الحالات حدثت على أماكن كثيرة التعرض للشمس. 50% منها كانت على الوجه والعنق، و40% منها على الأطراف، وتزداد نسبة حدوثها بعد المعالجة الضوئية. ومن الأسباب المحتملة أيضاً التثبيط المناعي.

سريرياً: تتظاهر على شكل عقيدة حمراء بنفسجية أو بلون الجلد، غير ممضة، سريعة النمو(1-3 أشهر) على الأماكن المعرضة للشمس عادة، والتقرح نادر. تشخص معظم الحالات عندما يكون قطرها أقل من 2 سم، ونادراً ما يخطر التشخيص على البال عند أخذ الخزعة.

المراحل والإنذار: يوجد 4 مراحل سريرية، في المرحلة الأولى تكون الآفة أصغر من 2 سم، وفي المرحلة الثانية أكبر من 2 سم، وفي المرحلة الثالثة ينتشر إلى العقد اللمفية، وفي المرحلة الرابعة تحدث النقائل.
نسبة البقيا في المرحلتين الأولى والثانية تصل إلى 90%، وفي المرحلة الثالثة تهبط إلى 60%، وفي المرحلة الرابعة إلى 10%.

العلاج: لا يوجد اتفاق حول التدبير والعلاج المثاليين لهذا الورم، وينبغي دوماً أن تتم المعالجة من قبل فريق ذي خبرة في التعامل مع مثل هذه الأورام النادرة.
هدف المعالجة في المرحلة الأولى والثانية هو الشفاء والسيطرة على الإصابة ويتم ذلك بالمشاركة بين المعالجة الجراحية والشعاعية، يعتبر من الأورام الحساسة على الأشعة، ويمكن استعمال الأشعة لوحدها عندما يتعذر إجراء الجراحة. وينبغي استئصال المنطقة المصابة مع هامش أمان 3-5 سم، وكذلك العقد اللمفية التي تنزح لمف المنطقة. يمكن للمعالجة الكيميائية المشاركة أن تعطي بعض الفائدة عند المرضى الذين تتعذر الجراحة لديهم، لكن نسبة النكس عالية، وبشكل عام لا تستطب المعالجة الكيميائية إذا أجريت الجراحة وأتبعت بالأشعة.

السير والمضاعفات: هو ورم غازٍ يميل للانتشار باتجاه الأدمة والعقد اللمفية، وحوالي ثلث الحالات أعطت نقائل لمفية موضعة، أما الانتشارات الدموية فتظهر في 50% من الحالات. وفي حال حدوث النكس فإنه يحدث غالباً خلال السنتين الأوليتين من التشخيص، ويحدث غالباً في الجلد المجاور (28%)، في العقد النازحة (27%)، الكبد (13%)، الرئة (10%)، العظم (10%)، الدماغ (6%)، وفي حال وصول الورم إلى الأحشاء فإنه يصبح غير قابل للشفاء. وإذا مرت 3-5 سنوات بعد العلاج بدون نكس يعد شافياً. وعموماً يمكن توقع نتيجة جيدة لدى أكثر من نصف المرضى، بالنسبة للمضاعفات، إذا لم تحدث نقائل فلا توجد مضاعفات إلا تلك المتعلقة بالعلاج الكيميائي أو البتر.

وقد تم إجراء طبقي محوري متعدد الشرائح مع حقن للمريضة للتأكد من عدم وجود نقائل وكانت النتيجة سلبية فتم تحويلها إلى الجراحة التجميلية لإجراء استئصال جراحي..

تم تشخيص الحالة بإشراف : أ.د. سيلوا إشخانيان Silva Ishkhanian

وبوجود أطباء الدراسات العليا: د. دعاء قوجة Doaa Kouja
د. محمد شادي الحسيني Shadi Alhosaeni
د. شذى جبور Shaza S Jabbour
د. رشا حيزان Rasha Hezan

جزيل الشكر إلى قسم التشريح المرضي لجهودهم المبذولة معنا..
------------------------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة شذى جبور لتوثيق الحالة

26/11/2018

حالة مشتركة بين قسم #اﻷطفال وقسم
راجعت طفلة عمرها سنة و10أشهر مشفى حلب الجامعي بشكاية صعوبة تنفس وسعال خفيف مزرق غير مقيء قبل القبول بحوالي 15يوما..رافق الشكاية ترفع حروري متوسط الشدة مستجيب لخافضات الحرارة وضعف شهية
لاإنتان تنفسي علوي

بالفحص عند القبول
حالة عامة دون الوسط، زلة تنفسية شديدة، طحة، مع زرقة حول الشفاه، ترفع حروري 39
فحص الجهاز التنفسي: عدد مرات التنفس 52/ دقيقة، خفوت في الساحة الرئوية اليمنى، اﻷكسجة 87%
فحص الجهاز القلبي الوعائي: عدد ضربات القلب 160/دقيقة، لانفخات مسموعة
فحص البطن: لينة متنفسة بدون ضخامات حشوية مجسوسة
مخبريا:
WBC 10,7
N 60%
HB 10,2
PLT 543
Na 135
K 4,7
Urea 12
Crea 0,4
صورة الصدر كمافي الشكل
ايكو الجنب: انصباب جنب أيمن كبير الكمية
تم بزل سائل الجنب بصعوبة فكانت نتيجة دراسته
WBC 4050
N 60%
L 40%
Protein 3,36
Glucose 77
LDH 1018

أبدت دراسة سائل الجنب بالتشريح المرضي وجود خلايا التهابية حادة دون ملاحظة خلايا ورمية

تم إجراء طبقي محوري للصدر..فأبدى وجود تشكل كيسي في المنصف اﻷمامي كمافي الشكل..

ايكو القلب:
انصباب تامور واضح مع وجود كتلة إلى أيمن وأعلى القلب
أبدت دراسة التشريح المرضي لسائل التامور وجود خلايا التهابية حادة تبدي تنخرا شديدا دون ملاحظة خلايا ورمية

تم استئصال التشكل الكيسي من قبل جراحة اﻷطفال مع إرسال عينة للتشريح المرضي فكانت النتيجة: كتلة كيسية تعبر عن

عند استئصال الكيسة تعرضت الطفلة لتثبيط قلبي تنفسي وتم قبولها في وحدة العناية المشددة ووضعها على جهاز التنفس الاصطناعي لمدة يومين
إلى أن تم تخريجها إلى جناح اﻷطفال..ثم إلى المنزل بحالة عامة جيدة دون أي اختلاطات

كادر العمل
*قسم #اﻷطفال
طلاب الدراسات العليا
د.ديما شعبان Dima Shaaban
د.بيان حلي Bayan Hilli
د.أحمد المحمد

قسم
اﻷخصائيين
أ م د.محمد مرجان Mohamad Morjan
د.هبة ملاحفجي Hiba Malahefji
طلاب الدراسات العليا
د.أيهم شحادة Ayham Shehadeh
د.أحمد فاتح عاصي Ahmad Fateh Assi
-------------------------------------
كل الشكر للطبيبة الأخصائية د. منار عبدالله على إشرافها على توثيق ونشر الحالة

11/11/2018

راجع طفل عمره سنتان بشكاية تورم أسفل البطن (في المنطقة الخثلية) لاحظه اﻷهل منذ 20يوما
رافق الشكاية قلة عدد مرات التبول ممااستدعى تركيب قثطرة بولية، مع قلة عدد مرات التغوط..
لاتغير في لون البول مرافق

القرابة درجة 3
التطور الروحي الحركي: مناسب للعمر

الفحص
حالة عامة مقبولة، شحوب خفيف، لامظاهر نزفية، لاعلامات تجفاف، وذمات في اﻷجفان مع وذمات غير انطباعية في الطرفين السفليين، الضغط 105/56
فحص الجهازين التنفسي والقلبي الوعائي N
فحص البطن: متوترة مع ارتسامات وريدية على جدار البطن مع جس كتلة في المنطقة الخثلية واضحة الحدود قاسية القوام بأبعاد 10×12سم كمافي الشكل (ازداد حجمها تدريجيا خلال فترة الاستشفاء)
لاضخامات حشوية مجسوسة
فحص اﻷعضاء التناسلية: لدى الطفل إحليل تحتاني
فحص اﻷطراف: قصر السلامية اﻷولى لﻹبهام مع انحرافه كمافي الشكل

مخبريا
WBC 6800
N 42%
L 46%
HB 8,4
PLT 169000
Urea 16
Crea 0,7
Na 134
K 5,5
Ca++ 1,1
BHCG 0,05 N
Alpha fetoprotein 2,7 N
فحص البول سلبي

ايكو الكليتين: اتساع درجة 1في الجهاز المفرغ للكليتين مع اتساع في الحالبين مع مشاهدة كتلة أمام المثانة متنخرة كيسية سائلية، ترويتها الدموية شديدة، المثانة نصف ممتلئة رائقة المحتوى
تم إجراء طبقي محوري للبطن كمافي الشكل
تم إجراء خزعة للكتلة السابقة فكانت النتيجة #

تم إجراء صورة شعاعية بسيطة للطرفين العلويين فأبدت نقص تعظم عظام الرسغ كمافي الشكل

فتم تشخيص متلازمة foot-hand-genital لدى الطفل..

وراثتها جسدية سائدة، وقد تورث بصورة جسدية متنحية، طفرة في مورثة HOXA13

تظاهراتها: نقص تصنع غير شديد في اﻹبهام (لم تسجل حالات غياب إبهام)، قصر السلامية اﻷولى، انحراف اﻷصابع، قصر اﻷصبع الخامس مع نقص تصنع اﻷمشاط، التحام عظام الرسغ

اﻷطراف السفلية: قصر المشط اﻷول، التحام الرصغ

باﻹضافة إلى إحليل تحتاني عند الذكور، عسر تصنع مولر (تضاعف الرحم أوالعنق مع تضاعف المهبل) عند اﻹناث

ولم يذكر ترافق المتلازمة السابقة مع Rhabdomyosarcoma ...

كل الشكر للد.منار عبدالله Manar Abdullah
وطلاب الدراسات العليا:
د. هديل بيطار
د.ريم اليوسف Alyusef
د.عيشانة محمود mahmoud

ولأطباء الأشعة والتشريح المرضي ...لجهودهم المبذولة معنا...
-----------------------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة حسناء النائب حسناء النائب لتوثيق الحالة.

21/10/2018

راجعت مريضة بعمر (50 سنة) عيادة الامراض الجلدية في مشفى حلب الجامعي بشكاية حطاطات حاكة منذ عشر سنوات على الطرف الأيسر من الجسم .
الفحص السريري : حطاطات بنفسجية بقطر 5 ملم ،الآفات متوضعة تحت الثدي وفي المنطقة المغبنية ، ذات رائحة كريهة وذلك في النصف الأيسر من الجسم فقط مع سلامة الطرف الاخر تماما.
فحص الاظافر: طبيعي
فحص الاغشية المخاطية: طبيعي
القصة العائلية: سلبية
السوابق الدوائية: ستيروئيدات موضعية ومضادات هيستامين
السوابق المرضية: لا يوجد

تم اجراء خزعة جلدية للمريضة وكانت النتيجة تتماشى مع " Darier Disease":

داء دارييه: مرض مزمن نوبي يصيب المرض الذكور والإناث بنسبة متساوية.
تحدث 70% من الحالات بعمر (6- 20) سنة مع قمة أثناء البلوغ بعمر (11-15) سنة.
ينتقل بصفة جسدية سائدة مع نفوذية كاملة ( طفرة ب ATP2 A2على الصبغي 12)
سريرياً:
** الإصابة الجلدية
تتظاهر الإصابة غالباً بحطاطات جريبية متقرنة (أحيانا متجلبة ) بلون متسخ ( أحمر- بني) قد تجتمع لتشكل لويحات ثؤلولية حليمومية كريهة الرائحة.” قد تتوضع الحطاطات خارج الوحدة الجريبية الشعرية”

تشمل الإصابة عادة المناطق المثية ( أمام القص، على الظهر بين لوحي الكتف، الناحية الوحشية للعنق، الفروة، خلف الأذنين )
كما يلاحظ عند معظم المرضى إصابة خفيفة بالمناطق المذحية (الابط - المغبن )
** تكون الآفات حاكة بشكل معتدل، و ذات رائحة كريهة مزعجة للمريض تتفاقم عند حدوث الخمج الثانوي و قد تصل لحد الانعزال الاجتماعي.
**إصابة الراحتين و الأخمصين:
قد تتظاهر على شكل حطاطات متقرنة على الراحتين والأخمصين،مع تنقرات مليئة بالكيراتين.
تساعد الحروف المقطوعة لبصمات الأصابع في الكشف عن الآفات الخفية .

** إصابة الأظافر:
قد نجد خطوط طولانية ( بيضاء/ وردية) تستمر حتى الحافة الحرة للظفر وتنتهي بتثلمات مثلثية (السبعة الظفرية )

إصابة الأغشية المخاطية:
تشاهد الإصابة الفموية بنسب مختلفة قد تصل إلى (50% ) من الحالات على شكل حطاطات بيضاء لاعرضية، تتوضع خاصة على الحنك الصلب، و يمكن أن تشمل" اللثة، اللسان، المخاطية الشدقية"
أنماط سريرية خاصة لداء دارييه:
النمط الطرفي النزفي: بقع حمراء أو زرقاء سوداء غير منتظمة ، محددة بشكل واضح على الراحتين والأخمصين إضافة إلى ظهر اليد، وتمثل هذه الآفات نزفاً ضمن حويصلات انحلال الأشواك ويتم حالياً دراسة الطفرات المسؤولة عن ذلك.

النمط القطعي 1و2: النمط الأول هو الأشيع ،وله توزع أحادي الجانب على طول خطوط بلاشكو،ويكون التشريح المرضي مطابقاً لداء دراييه الكلاسيكي ،وسبب هذا التوزع هو موزاييكية وراثية بسبب طفرات جسدية في التكون الجنيني الباكر،وفي حال كان المريض عنده موزاييكية قندية فسيتطور لدى أولاده داء دارييه معمم.
- أما النمط القطعي 2 فهو داء دارييه معمم مع اشتداد المرض على الخطوط الجلدية.

العلاج:
لبس ثياب خفيفة واستعمال الواقيات الشمسية :لتخفيف الاحتكاك الناجم عن الحرارة والتعرق والتعرض للشمس
استخدام المحاليل المضادة للجراثيم والفطور بشكل يومي: للوقاية من الخمج الثانوي والإقلال من الرائحة الكريهة
موضعياً:
تكون الستيروئيدات الموضعية كعلاج وحيد أقل فعالية من الرتنوئيدات الموضعية ولكن الأخيرة تسبب تخريشاً بشكل شائع وهو ما يمكن تخفيفه بالاستعمال المتناوب واستخدام المطريات والستروئيدات مع الرتنوئيدات.
** جهازياً:
Isotretinoin , Acitretin: ”فقط بالحالات الشديدة المعندة على العلاج الموضعي“
يمكن أن تفيد مانعات الحمل الفموية (حيث لوحظ تفاقم المرض عند بعض الإناث قبل الطمث) .
يمكن اللجوء للجراحة في الحالات الموضعة المعندة وخاصة في مناطق الثنيات والإلية حيث يتم إجراء استئصال ثم طعم كامل السماكة .

تم تشخيص الحالة باشراف الاخصائي د.ابراهيم تايح
وأطباء الدراسات العليا:
د.ياسمين هلال Yasmin Hilal
د.دعاء قوجة Doaa Kouja
د.جودي اعرج Joudy Araj
-----------------------------------------------------
كل الشكر للدكتورة جودي أعرج لتوثيق الحالة

08/10/2018

راجعت طفلة عمرها 4 سنوات مشفى حلب الجامعي بشكاية إقياءات يومية منذ حوالي شهرين ونصف (اﻹقياءات طعامية تالية لكل وارد فموي مع إقياءات صباحية بلون أصفر (غير صفراوية)
رافق الشكاية نقص وزن، ألم بطني ..تلا الشكاية منذ أسبوعين إلعاب
لاأعراض بولية مرافقة
لاترفع حروري
لاصداع، أوتبدلات سلوكية، أوتغيرات في الشخصية مرافقة
الطفلة سليمة سابقا قبل بدء الشكاية
التطور الروحي الحركي: طبيعي

عند القبول
حالة عامة جيدة، لاعلامات تجفاف، لاشحوب
فحص الجهازين التنفسي والقلبي الوعائي N
فحص البطن: مضض بطني خفيف، لاضخامات مجسوسة
الضغط الشرياني طبيعي أثناء الاستشفاء
الفحص العصبي طبيعي ماعدا تطور شلل العصب الوجهي لدى الطفلة أثناء الاستشفاء

مخبريا
WBC 7100
HB 8,5
PLT 215
Urea 38
Crea 0,5

فتم إجراء طبقي محوري للدماغ كمافي الشكل

كماتم إجراء رنين مغناطيسي للدماغ فأبدى وجود intraaxial soft tissue mass
متوضعة في جذع الدماغ ونصف الكرة المخيخية اليمنى، إشارتها غير متجانسة وتدعو للتفكير بالدرجة اﻷولى بالاحتمالات التالية:
1-Glioma
2-Medulloblastoma
مع زيادة في حجم البطينين الجانبيين والبطين الثالث ممايشير إلى وجود استسقاء دماغي ناجم عن ضغط الكتلة السابقة على البطين الرابع

تمت إحالة الطفلة إلى مشفى اﻷطفال بدمشق لبدء العلاج الشعاعي والجراحي

كل الشكر للد.منار عبدالله Manar Abdullah
وأطباء الدراسات العليا:
د.سماح كفا سماح كفا
د.راما أبو هلال Rama Abo Helal
د.أحمد نعناع Ahmad B Na'ana
---------------------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة حسناء النائب حسناء النائب على توثيق الحالة.

23/09/2018

Fetal Well Differentiated Type of Hepatoblastoma

راجعت طفلة عمرها سنة ونصف بشكاية كبر حجم البطن مع فشل نمو
حيث لاحظ اﻷهل كبر حجم البطن من عمر 8 أشهر مع فشل نمو لدى الطفلة
تمت مراجعة عدة أطباء فشخص لها ضخامة كبدية وتم إجراء خزعة كبد في عمر السنة فأبدت: خلايا كبدية كبيرة الحجم مع اندخال بالغليكوجين، مع وجود تبدلات تليفية خفيفة إلى متوسطة ممتدة من المسافات البابية باتجاه المسافات اﻷخرى دون مشاهدة مظاهر تشمع أوخباثة
فكان التشخيص أدواء خزن غليكوجين

مع ازدياد حجم البطن خلال اﻷشهر اﻷخيرة راجع اﻷهل المشفى
بالفحص عند القبول
حالة عامة مقبولة، هزال شديد، سحنة سغلية، شحوب خفيف
فحص الجهازين القلبي الوعائي والتنفسي: N
فحص البطن: ارتسامات وريدية على جدار البطن، مع جس كتلة قاسية على حساب الكبد تصل حتى المنطقة الحرقفية اليمنى مع تجاوزها للخط المتوسط
ضخامة طحالية 6-7سم
الضغط 90/60 ملم ز

مخبريا
WBC 12000
N 34%
L 58%
HB 8,8
PLT 192000
Glucose 76
Urea 16
Crea 0,5
SGPT 16
SGOT 47
TP 8
ALB 4,2
PT 14
activity 85%
Ptt 34
INR 1,1
الفا فيتو بروتين > 1000

تم إجراء طبقي محوري للبطن فأبدى وجود كتلة غير متجانسة على حساب الكبد تحوي تكلسات عديدة تدفع العرى المعوية نحو اﻷيسر وتضغط على الكلية اليمنى
الطحال والكليتان N
كمافي الشكل المرفق

تم إجراء خزعة كبد فأبدت
fetal well differentiated type of hepatoblastoma

ذكرت المقالات ترافق مع

كمايمكن ترافق أدواء خزن الغليكوجين تحديدا النمط الخامس مع النيوروبلاستوما

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4800539/

كل الشكر للأخصائية المشرفة د.منار عبد الله Manar Abdullah
ولأطباء الدراسات العليا :
د.سماح كفا سماح كفا
د.راما أبو هلال Rama Abo Helal
د.أحمد نعناع.
---------------------------------------------------
شكر خاص للدكتورة حسناء النائب حسناء النائب على توثيق الحالة.

أطباء الدراسات العليا في مشفى حلب الجامعي

08/08/2019

04/08/2019

23/05/2019

21/05/2019

18/05/2019

06/02/2019

13/01/2019

26/11/2018

11/11/2018

21/10/2018

08/10/2018

23/09/2018

Address

Telephone

Website

Alerts

Shortcuts

Share