14/11/2024
La Maladie de Léo-Buerger
Qu’est-ce qu’une maladie de Buerger ?
Aussi appelé "thromboangéite oblitérante", la maladie de Buerger est une pathologie rare et sévère caractérisée par une oblitération segmentaire et inflammatoire des vaisseaux de moyen et petit calibre. En Europe, elle représente moins de 5 % de l’ensemble des artériopathies des membres inférieurs et 3 % des occlusions artérielles périphériques.
Comment se manifeste-t-elle ?
La maladie de Buerger atteint classiquement les hommes jeunes (âge inférieur à 45ans) et fumeurs. Elle débute par une ischémie très distale des membres inférieurs à laquelle succèdent des troubles trophiques à type d'ulcères qui peuvent eux-mêmes précéder la survenue d’une gangrène ou de complications infectieuses, l’amputation d’un orteil ou de l’avant pied est parfois nécessaire. Sa pathogénie est inconnue.
Il existe une forte association entre le tabagisme et la thromboangéite oblitérante. Le rôle du tabac apparaît essentiel dans le déclenchement et l’aggravation clinique de la maladie.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
Le diagnostic est essentiellement clinique. L’association d’une ischémie distale des membres supérieurs et inférieurs liée à l’atteinte des artères de petit et moyen calibre avec la présence de thromboses veineuses superficielles migratrices est évocatrice. La survenue de ces signes chez un homme jeune, fumeur, mais ne présentant pas d’autre facteur de risque cardiovasculaire ou d’embolie artérielle est un argument supplémentaire important.
Une biopsie vasculaire, au stade aigu, peut montrer des lésions relativement spécifiques décrites par L. Buerger (panvascularite avec thrombus frais hypercellulaire comprenant de nombreux polynucléaires, des macrophages et des cellules multinuclées). Cependant, elle est rarement réalisée en pratique.
L’artériographie peut montrer des petites artères, mais vérifie également que les artères de plus grand diamètre sont normales, elle montre parfois des artères en tire-bouchon, appelées artères « hélicines », assez caractéristiques de la maladie.
Quelles sont les complications possibles ?
Les complications sont d'ordre vasculaire, à type d’artérite distale avec une claudication intermittente de la plante du pied, un syndrome de Raynaud voire l'évolution vers des nécroses distales. Ces nécroses siègent typiquement à l’extrémité distale d’un doigt ou d’un orteil, elles peuvent être sous-unguéales et sont extrêmement douloureuses. Elles peuvent conduire à des amputations itératives.
Des localisation artérielles inhabituelles ont été décrites, particulièrement au niveau des artères digestives, mais aussi cérébrales, coronaires et même temporales.
Manifestations veineuses : les thromboses veineuses sont le plus souvent superficielles et migratrices, parfois dénommées phlébites « saltantes ». Elles peuvent atteindre le pied, la cheville, la jambe ou les membres supérieurs. Il existe des manifestations neurologiques à type de douleurs des doigts et des orteils qui sont intenses par rapport à l’étendue souvent limitée des lésions initiales. Ces douleurs sont souvent associées à une pâleur et à une sudation excessive du pied ou de la main.
Des manifestations rhumatologiques peuvent survenir avec des arthralgies inflammatoires qui peuvent précéder la symptomatologie vasculaire.
Il n’existe pas d’anomalie biologique, en particulier pas de syndrome inflammatoire ni d’anomalies de l’hémostase.
Faut-il faire des explorations complémentaires ?
On réalise des prélèvements sanguins afin d’éliminer une cause immunologique sous-jacente ou une thrombophilie (bilan inflammatoire, immunologique à la recherche d’ANCA, d’anticorps antiphospholipides, ou d’anticorps antinucléaires).
Des examens d'imagerie sont souvent nécessaires. On réalise un angioscanner de l’aorte et de ses collatérales, une échographie cardiaque et un échodoppler de l’aorte et des membres inférieurs. Parfois, une artériographie est réalisée afin de confirmer la thromboangéite distale et l’absence de cause emboligène qui pourrait expliquer la symptomatologie.
Prise en charge thérapeutique
Il n’existe pas actuellement de traitement spécifique de la maladie de Buerger.
Une seule étude en double aveugle randomisée par notre centre a montré l’utilité modeste de la perfusion d’un analogue de la Prostacycline, l’Iloprost par rapport à l’Aspirine.
Pour le moment, seul l’arrêt définitif de l’intoxication tabagique a démontré son efficacité.
