11/04/2026
#洪醫師聊聊 #無肛症 #小兒外科醫師開什麼刀
前幾天和朋友吃飯,聊起我的工作。我提到小兒外科有一類疾病叫「 #無肛症」,朋友愣了一下:「沒有屁眼?就是那個罵人的話嗎?」
對,就是那個。
「生孩子沒屁眼」這句話在傳統裡被當成詛咒,但我覺得,它之所以讓人害怕,是因為過去的人還不知道 #先天發育異常 是怎麼一回事,而無肛症(或稱肛門直腸異常 anorectal malformation, ARM)正是外觀明顯、又相對常見的先天異常(約 1/5000 活產)。
胚胎的發育是一個極其精密、環節繁多的過程。腸道、泌尿道、生殖系統在胚胎期要在同一個狹小的空間各自就位、互相連通又彼此獨立。這個過程中本來就存在 #隨機變異 的可能性,是生命在演化與發育中,偶爾走出的一條岔路。
——
#這是一個千年前就存在的疾病📜
因為缺陷在外觀上一眼可見,古代文獻早有記載。西元二世紀,羅馬醫師 Soranus 告訴助產士:若新生兒未排出胎便,可試著用指甲擴張肛門。七世紀的外科醫師 Paul of Aegina 描述了用手指切開覆蓋肛門的薄膜、再以酒和香脂擴張防止狹窄的方法。1465 年,鄂圖曼外科醫師 Sabuncuoğlu 在他的外科圖譜《Cerrahiyetü'l Haniyye》中,留下了史上最早的無肛症手術插圖—以細針試圖貫通閉鎖的肛門。這些在今天看來讓人捏把冷汗的處置方式,在當時已是醫師能做的全部,而大多數孩子仍然活不過滿月。
到了 18 世紀,外科醫師開始嘗試更根本的解法。1710 年,Littre 首次提出為這類嬰兒做結腸造口,讓腸道暫時從肚子開口排便的概念;1793 年,Duret 為一名出生僅一天的女嬰成功完成乙狀結腸造口,她活下來了—那是歷史上第一個有紀錄的長期存活案例。1835 年,Amussat 完成了史上首次的直腸成形術,將直腸的盲端游離縫合至皮膚,奠定了現代肛門重建的基礎。
進入 20 世紀,影像學、麻醉與抗生素三者齊備,存活率大幅提升,外科醫師也對骨盆腔解剖有了更深的認識。
1982 年是這個領域的真正轉捩點。墨西哥外科醫師 Alberto Peña 與 Peter deVries 共同發表了後矢狀肛門直腸成形術( ),第一次讓外科醫師能從臀溝正中線完整切開,在直視下清楚看見括約肌複合體、瘻管走向,以及直腸與泌尿生殖道的關係。有了這樣的解剖全貌,才能精準地把直腸放回括約肌的正中心。術後排便控制大幅改善,至今仍是治療無肛症的黃金標準之一。
2000 年代後,腹腔鏡技術進一步擴展了手術的可能性。Georgeson 等人於 2000 年引入了腹腔鏡輔助肛門直腸拉出術( )。對於直腸位置較高的病患,腹腔鏡提供了骨盆腔深處極佳的視野,不僅能精準游離直腸、分離廔管,還避免了傳統剖腹或切開薦骨帶來的巨大創傷。
治療理念也逐漸轉向減少手術次數。過去多數病患都建議先做結腸造口,但如今對於無嚴重合併症的足月新生兒(特別是較低位的會陰廔管、前庭廔管或球部尿道廔管),越來越多外科醫師傾向在新生兒期直接進行 #一階段修補手術 ,省去兩次額外手術的風險與負擔。
在台大,較低位(外觀有廔管)的無肛症,我們常規使用一階段修補;近年來,我們也開始選擇性地為條件合適的高位病人直接修補,省去傳統三次手術的歷程。今年大年初一,我就為一個直腸尿道廔管的2天大新生兒,直接做了一階段腹腔鏡輔助拉出修補。
——
這週兒科照會了一個無肛症新生兒。父母是一對跨國夫妻,來自巴西和秘魯,在台灣工作,孩子在診所出生後發現無肛症,轉介到我們醫院。
因為通到陰道後側的廔管還能順暢排便,相對沒有立刻手術的急迫性——但巴西裔的爸爸聽到常規可能要等到下週才能排手術,很震驚。
「我們很希望能早點帶孩子回家—這是我們的傳統,我們需要和孩子在一起。」他說,他知道台灣很多家長習慣讓孩子住院到確認一切穩定;但對他們家來說,最重要的是把孩子帶回家,讓家人圍在一起。
我評估了寶寶狀況:沒有合併其他異常、生理狀況與活力良好,新生兒階段的麻醉手術風險不高。家庭的文化與價值觀,也是照顧孩子不能忽視的一部分。於是我們協調了急診手術——謝謝麻醉科醫師的支援,讓手術順利提前在週四完成。❤️
——
無肛症對我來說,是小兒外科裡很經典的一個疾病。
它讓人看見胚胎發育的精妙,也看見發育的一個小差錯可能帶來的重大影響。而更讓我著迷的是:幾百年來,無數醫師一點一點累積知識、改進技術,讓這類新生兒的命運有了截然不同的結果。今天的小兒外科醫師,站在這些人的肩膀上,用更小的傷口、更少的手術次數,把孩子送回家—不管他們的家,在台灣,還是在南美洲。
這就是小兒外科美妙的地方✨
---
圖片:15 世紀鄂圖曼外科醫師 Sabuncuoğlu 以細針試圖打通一名孩童肛門的手術場景。出自《Cerrahiyetü'l Haniyye》(1465 年)Uzel I. Cerrahiyetü'l Haniyye. Ankara: Türk Tarih Kurumu Yayınları, 1992, pp. 121A–126B.
---
#台大醫院小兒外科 #先天性異常 #新生兒手術 #肛門直腸異常 #小兒外科洪醫師