Ukrainian Hemophilia Association, Kyiv (2026)

29/01/2026

Як подолати горе батьками дітей із хронічними захворюваннями

Матері з гемофілією знаходять силу у вразливості та спільній присутності

У повідомленні від однієї з моїх подруг-мами, яка хворіє на гемофілію, з'явилася голосова нагадування . Ми зазвичай бачимося на національних зустрічах або в соціальних мережах, але поза цим ми мало спілкуємося. Вона одна з найкрутіших жінок, яких я знаю, тому я завжди дивуюся, чому ми не спілкуємося частіше. Я взяла телефон і прослухала її повідомлення.

Її голос, зазвичай сильний і пристрасний, тремтів. Вона розповіла мені, як розбилося їй серце, коли вона почула, як її син, хворий на гемофілію, зізнався, що біль у його суглобах лише посилюється. Він зрозумів, що не зможе стати тим спортсменом, про якого мріяв.

«Кез», – сказала вона, – «я знаю, ти розумієш». Моє серце розривалося – не лише через біль її сина, а й через горе, яке він, мабуть, відчуває, коли його мрія зникає. Це не тому, що йому бракує таланту, а тому, що його тіло не дозволяє йому досягти мети, про яку він так піклується. Я також співчувала своїй подрузі, яка несе важке горе матері, яка не може допомогти своїй дитині. Все, що вона може зробити, це молитися за його серце.

Я знаю, що дехто з вас може подумати: «Як же його мрія здійснилася? Він все ще може займатися спортом !» Це правда, але коли у молодої людини є мрія, вона хоче, щоб вона сталася саме такою, як вона її уявляє. Зміна цієї мрії, навіть з поважних причин, все одно відчувається як втрата. Втрата приносить розчарування, навіть якщо ще є надія. Горе не зникає лише тому, що є інші варіанти.

Гемофілію можна контролювати, і завдяки новим методам лікування у багатьох людей кровотеча в суглоби може ніколи не статися. Але пошкодження суглобів — це реальність, як добре знають мій 20-річний син Кейлеб і син моєї подруги. Їхні суглоби, на які вони потрапили, зазнали тривалих пошкоджень, що призводять до хронічного болю .

У таких випадках обмеження часто є значними — і не через надмірну опіку з боку батьків. Натомість вони є результатом багаторічного набряку суглобів, обмеженої рухливості та болю, який триває ще довго після того, як кровотеча припиняється. І навіть коли одна кровотеча загоюється, часто починається інша, і пошкодження продовжується. Цикл просто продовжується.

Цінність присутності
Поки моя подруга розповідала, я знала, що немає простої відповіді, щоб полегшити її біль. Я не могла зробити ситуацію менш болісною. Це був момент, щоб вислухати, а не намагатися щось виправити.

Тож саме це я й зробив. Я сидів з нею мовчки і дозволив її горю бути таким, яким воно було — справжнім, важким і обґрунтованим. Іноді найкращий спосіб допомогти — це просто бути поруч з тим, чиє серце розбивається, пропонуючи свою присутність замість рішення.

Я згадую сотні разів, коли я почувалася переможеною як мати , бажаючи лише позбавити сина болю та розчарування. Я шукала способи допомогти йому, сподіваючись полегшити його горе. Я намагалася знайти світло в найпохмуріші моменти, вірячи, що дарувати надію — це правильно. Але надія, коли її дарують надто швидко, іноді може здаватися відмовою. Тоді я не усвідомлювала, що хоча я намагалася захистити серце сина, моє власне серце також потребувало турботи.

Коли моя подруга залишила ту записку, я почула силу в тремтінні її голосу. Сила означає мати мужність бути вразливою. Вона не просто поділилася історією свого сина; вона довіряла мені власним серцем. Мені також потрібно довіряти іншим своїм серцем.

У спільноті людей, які страждають на розлади згортання крові, сила нашого спільного досвіду робить нас унікальними. Коли ми мовчимо та долаємо свої труднощі на самоті, ми можемо втратити глибокий зв'язок, який виникає, коли нас справді бачать, чують, розуміють та люблять. Полегшення від чуття – я знаю. Я була через це; цього достатньо, щоб заспокоїти нас і надати нам сил.

Звернення до інших — це не ознака слабкості, а сили та мужності.

У вихованні дітей немає фінішу, особливо дітей із хронічними захворюваннями. На цьому шляху ми стикаємося з періодами, радощами, втратами та переходами, кожен з яких позначений моментами благодаті. Іноді найцілющіше, що ми можемо запропонувати одне одному, – це присутність.

Нехай ми продовжуємо слухати, коли мрії змінюються, а біль не зникає. А коли серця розбиваються, давайте допоможемо зібрати уламки. Бо навіть у найважчі моменти боротьби з гемофілією ви не самотні.
https://hemophilianewstoday.com/columns/navigating-grief-parents-children-chronic-illness/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=1d3e27c81e-Email_ENL_UNKNOWN_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-1d3e27c81e-74445470

29/01/2026

Реабілітація покращує результати ендопротезування колінного суглоба у пацієнтів з гемофілією

10-річне дослідження в Китаї виявило покращення функціональності, рухливості та болю

- Реабілітація покращує функцію коліна, рухливість та біль після ендопротезування коліна у пацієнтів з гемофілією.

- Гемофілія спричиняє пошкодження суглобів; повне ендопротезування колінного суглоба призначене для важких випадків.

- Попередня реабілітація та психологічна підтримка мають вирішальне значення для одужання.

Згідно з 10-річним дослідженням, проведеним у Китаї, структурована програма реабілітації покращила функцію, рухливість та біль коліна у людей з гемофілією після тотального ендопротезування коліна – хірургічної процедури, яка замінює колінний суглоб.

Хоча покращення спостерігалися у пацієнтів з різним рівнем рухливості коліна до операції, ті, хто починав з кращою рухливістю коліна, продовжували демонструвати більшу рухливість після реабілітації та при тривалому спостереженні.

Результати підтверджують «ефективність реабілітації» у людей з гемофілією після тотального ендопротезування колінного суглоба, пишуть дослідники. Вони також наголосили на важливості передопераційного обстеження, передреабілітаційної та психологічної підтримки, раннього початку післяопераційної реабілітації, ретельного моніторингу рівня факторів згортання крові та сприяння відновленню сусідніх суглобів для оптимізації результатів.

Дослідження під назвою « Ретроспективне дослідження реабілітації пацієнтів з остеоартритом колінного суглоба на тлі гемофілії після тотального ендопротезування колінного суглоба: 10-річне когортне дослідження » було опубліковано в журналі BMC Musculoskeletal Disorders.

Повна ендопротеза колінного суглоба як варіант у випадках сильної кровотечі в суглобах
Люди з гемофілією, генетичним захворюванням, яке порушує здатність крові до належного згортання, часто страждають від повторних кровотеч у суглобах, особливо в колінах. З часом це викликає запалення, біль, скутість та прогресуюче пошкодження суглобів, стан, відомий як гемофільна артропатія.

У важких випадках, коли кровотеча в суглобах може траплятися до 20-30 разів на рік, тотальне ендопротезування колінного суглоба вважається найкращим варіантом лікування. Однак одужання може бути складним.

«Реабілітація є важливим засобом, який допомагає пацієнтам з гемофільною артропатією відновити функцію суглобів після тотального ендопротезування колінного суглоба», – пишуть дослідники.

У цьому дослідженні команда китайських дослідників ретроспективно проаналізувала результати реабілітації 50 чоловіків з гемофілією, яким було проведено тотальне ендопротезування колінного суглоба між 2011 і 2021 роками. Операція стосувалася лівого коліна у 28 випадках і правого коліна у 22. За всіма пацієнтами спостерігали протягом щонайменше двох років після операції.
https://hemophilianewstoday.com/news/rehab-improves-knee-replacement-outcomes-hemophilia-study/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=1d3e27c81e-Email_ENL_UNKNOWN_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-1d3e27c81e-74445470

11/01/2026

Секрет схуднення на понад 45 кілограмів? Почніть із замовлення кави

Як втрата ваги допомогла одній жінці з гемофілією B

У попередній колонці я розповідав про шлях Тари Блейклі до отримання чорного поясу — досягнення, до якого вона йшла майже 30 років, перерване життям, материнством, недіагностованою гемофілією та всім, що було між цим. Вражаюче, безумовно. Мене не менш вразила її втрата 45 кілограмів ваги.

Я борюся зі своєю вагою з 20 років і протягом останніх трьох років використовую ліки для схуднення , які допомогли мені скинути 27 кілограмів. Тара досягла своєї ваги без ліків. Ми зустрілися через Zoom, щоб обговорити, як їй це вдалося.

Тара розпочала свій шлях до схуднення у лютому 2023 року з двох простих змін: вона змінила своє 400-калорійне замовлення Starbucks на 120-калорійне та почала брати з собою обід на роботу замість того, щоб щодня харчуватися поза домом.

Тара спочатку навіть не усвідомлювала, що схудла на 16 кілограмів. «Воно просто зникло», – сказала вона. «Я навіть не звертала на це уваги. Я просто намагалася зробити цей вибір, бо це був кращий вибір».

Для жінок із порушеннями згортання крові втрата ваги – це не лише питання естетики, а й здоров’я суглобів, рухливість та якість життя. Зайва вага означає додаткове навантаження на суглоби, які вже пошкоджені кровотечами. Для Тари, яка хворіє на гемофілію B та має значне ураження коліна , втрата ваги не була необов’язковою. Вона була необхідною.

Сила поступових змін
Коли перші зміни перестали діяти — бо вони завжди дають результат — Тара зробила ще одну зміну. Вона почала стежити за своїм споживанням калорій, прагнучи до 1700–1800 на день. Але вона ніколи не забороняла собі жодних продуктів.

«Я пробувала такі дієти раніше, і вони ніколи мені не допомагали», – сказала вона. «Якщо я щось їм, я записую це. Це було моє правило».

Інколи вона споживала 2000 або 2200 калорій. Інколи вона харчувалася поза домом. Вага йшла повільно — скинула два кілограми, набрала три, потім шість — але йшла.

Її наступна зміна прийшла разом із наступним плато: скорочення вечірніх перекусів. Це було важко, і досі залишається. Замість чіпсів чи морозива вона навчилася тягнутися до ягід чи моркви. Або ж один шоколадний трюфель Lindt — 60 калорій — з купою моркви.

«Я ніколи не позбавляю себе їжі», – наголосила Тара. «Це головна річ, яку я сказала собі з самого початку, бо знаю, що це не працює».

Натомість вона виробила звички: ті самі обіди, що чергуються протягом тижня, те саме замовлення кави, той самий підхід до вечірніх перекусів. Її улюблені страви: сир кисломолочний або грецький йогурт, свіжі фрукти, овочі з хумусом, варені яйця та сирні нитки.

«Я їм багато одного й того ж», – сказала вона. «Це мені дуже допомогло – просто дотримуватися основних продуктів і чергувати їх».

Коли хтось на роботі приніс печиво «Крамбл», Тара розрізала його на чотири частини та взяла два маленьких шматочки з різними смаками. «Це важко, бо я хочу повернутися за ще», – зізналася вона. «Але потім лунає цей голос, який каже: «Не роби цього, ти вже з’їла свої два маленькі шматочки, ти молодець»».

Вплив на здоров'я суглобів
Різниця в суглобах Тари разюча. Її коліна, пошкоджені роками недіагностованої гемофілії та крововиливів у суглоби , почуваються значно краще.

«Це величезне», – сказала вона. «У мене все ще болять коліна, але вже не так, як раніше. Додаткова вага, яка не тисне на них щодня, набагато краще».

Вона може зробити 50 стрибків з висоти на ногу без болю. Вона може підніматися сходами, не задихаючись. Біль, який вона відчуває зараз, викликаний артритом та пошкодженням суглобів, а не зайвою вагою — і вона може відчути різницю.

Їй вдалося уникнути операції на правому коліні, що вона пояснює втратою ваги та збільшенням активності.

Поради для інших
Коли я запитала, що б вона сказала людині з гемофілією, яка хоче схуднути, але не знає, з чого почати, її відповідь була негайною:

«Почніть з однієї невеликої зміни. Просто робіть цю невелику зміну протягом місяця, а потім додайте ще одну невелику зміну. Виберіть одну річ. Можливо, це зміна вашого ранкового замовлення кави. Можливо, це пакування обіду. Робіть це одне, доки це не стане автоматичним. Потім додайте щось інше».

Не намагайтеся скоротити калорії та тренуватися щодня одночасно. «Ніхто ніколи не зможе цього зробити», – сказала Тара. «Це просто нереально».

Вона позбулася всього свого старого одягу — поклялася собі, що ніколи не повернеться до того розміру. У важкі дні, коли шум від їжі є гучним, вона зображує свої старі фотографії. Після тижня, що дозволив їй потурати собі, вона повертається до бігу на кілька днів, додає додаткові тренування та повертається до своїх корисних звичок.

Бо в цьому і полягає справжній секрет: не досконалість, а маленькі, стійкі зміни, які з часом накопичуються.

«Це мій спосіб життя тепер», — сказала Тара. «Я не збираюся повертатися назад».
https://hemophilianewstoday.com/columns/secret-losing-over-100-pounds-start-coffee-order/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=77300ef045-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-77300ef045-74445470

08/01/2026

5 головних історій про гемофілію у 2025 році

Найбільш читані статті стосувалися прогресу в лікуванні, сексуального здоров'я та зупинки Беквеза

№ 5 – Пацієнти виходять за рамки замісної терапії за допомогою Hemgenix
На початку року двоє пацієнтів у США отримали препарат Hemgenix (етранакоген дезапарвовек-дрлб) від CSL Behring, що зробило їх одними з перших, хто отримав генну терапію після його схвалення для лікування гемофілії B. Hemgenix доставляє функціональну версію гена F9 до клітин печінки, джерела білків згортання крові в організмі. Потім клітини печінки використовують інформацію гена для вироблення фактора IX, білка згортання крові, який є дефектним або відсутнім при гемофілії B. Обидва пацієнти роками страждали від частих кровотеч та пошкоджень суглобів. Після інфузій Hemgenix їм не потрібна була замісна терапія, принаймні протягом періоду, що охоплюється у звітах.

№ 4 – Сексуальне здоров’я, яке ігнорується у чоловіків з гемофілією
Згідно з дослідженням, проведеним у Нідерландах, гемофілія може суттєво вплинути на сексуальну функцію та самопочуття чоловіка. Хоча багато пацієнтів стикаються з труднощами, вони рідко обговорюють ці проблеми зі своїми лікарями. Така відсутність комунікації може призвести до того, що важливі потреби у сфері охорони здоров'я залишаться незадоволеними. Навчальні матеріали можуть допомогти нормалізувати цю тему та заохотити до відкритих розмов на різних етапах життя , стверджують дослідники.

№ 3 – Терапія редагування генів від Metagenomi наближається до тестування на людях
У 2025 році Metagenomi просунула свою доклінічну роботу над MGX-001, експериментальною терапією редагування генів для лікування гемофілії А. Компанія планує подати заявки на регулювання в США та інших країнах, щоб розпочати клінічні випробування у 2026 році. MGX-001 містить функціональну версію гена F8 разом з інструментами для його вставки у високоактивну частину ДНК. Це дозволяє клітинам печінки виробляти достатню кількість фактора VIII, запобігаючи спонтанним кровотечам. Нещодавні дані дослідження на приматах показують, що одноразова доза MGX-001 може відновити цей білок згортання крові, який відсутній або пошкоджений при гемофілії А, що наближає терапію на один крок до тестування на людях.

№ 2 – Гемлібра від гемофілії А отримує високі оцінки від пацієнтів
Препарат Гемлібра (еміцизумаб-kxwh) компанії Roche , антитіло, що імітує дію фактора VIII, продовжує демонструвати значні переваги для пацієнтів з гемофілією А без інгібіторів, причому 28 опублікованих досліджень вказують на те, що він може контролювати кровотечу та добре сприймається пацієнтами. Інгібітори – це нейтралізуючі антитіла, які можуть призвести до неефективності стандартної замісної терапії. В одному дослідженні пацієнти поставили Гемлібрі середній бал 9 з 10, і жоден з них не повідомив про бажання повернутися до попередньої замісної терапії.

№ 1 – Pfizer припиняє продаж препарату Beqvez від гемофілії B
Компанія Pfizer припинила розробку та маркетинг препарату Beqvez (фіданакоген елапарвовек-дзкт) для дорослих з гемофілією B середнього та тяжкого ступеня, посилаючись на обмежений інтерес, який пацієнти та лікарі виявили до генної терапії. Beqvez, який доставляє функціональну копію гена F9 до клітин печінки, які вони використовують для вироблення фактора IX, був другим препаратом генної терапії, схваленим у США для лікування гемофілії B.
https://hemophilianewstoday.com/news/top-5-hemophilia-stories-2025/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=791303b034-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-791303b034-74445470

07/01/2026

Заява WFH та NBDF щодо серйозної побічної реакції, пов'язаної з марстацимабом, засобом для відновлення балансу при гемофілії
Всесвітня федерація гемофілії (ВФГ) та Національний фонд розладів згортання крові (НБЗК) отримали повідомлення від компанії Pfizer про серйозну побічну реакцію, яка сталася 14 грудня у особи, яка отримувала профілактичне лікування марстацимабом (Hympavzi®) та перенесла смертельний тромботичний інсульт після незначної операції. Особа з гемофілією А та активними інгібіторами була учасником програми клінічних випробувань марстацимабу компанії Pfizer, яка протягом трьох років отримувала профілактичне лікування марстацимабом у стандартній підтримуючій дозі (150 мг один раз на тиждень). Тромбозна реакція сталася під час довгострокового відкритого розширеного дослідження (ДВРД). Pfizer активно збирає інформацію, щоб краще зрозуміти причинно-наслідковий зв'язок цієї реакції. Марстацимаб наразі не схвалений регуляторними органами для використання при гемофілії з інгібіторами та залишається на стадії клінічних досліджень.

Тромбоз є побічною подією, що представляє особливий інтерес при застосуванні марстацимабу, через механізм дії препарату як відновлювального агента, що впливає на інгібітор шляху тканинного фактора (TFPI) для збільшення утворення тромбіну для утворення тромбіну. Тромботичні події спостерігалися і при застосуванні інших нефакторних методів лікування гемофілії. Застосування марстацимабу повинно включати ретельний моніторинг симптомів тромбозу та інших побічних ефектів, особливо в хірургічних умовах у поєднанні з концентратами факторів згортання крові або шунтуючими агентами.

Марстацимаб був схвалений Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) у жовтні 2024 року та Європейським агентством з лікарських засобів (EMA) у листопаді 2024 року для рутинної профілактики у дорослих та підлітків віком від 12 років з тяжкою формою гемофілії А або В без інгібіторів. Наразі він схвалений у Сполучених Штатах, 27 державах-членах ЄС, Ісландії, Ліхтенштейні, Норвегії, Великій Британії, Швейцарії, Австралії та Сінгапурі.

WFH та NBDF стежать за розвитком подій та інформуватимуть громаду, коли з'явиться додаткова інформація.

Відповідь від PFIZER
Шановні партнери спільноти гемофілії,
З глибоким сумом повідомляємо, що учасник довгострокового розширеного дослідження
(B7841007), яке вивчало марстацимаб у людей з гемофілією А або В з інгібіторами або без них, помер у грудні 2025 року після серйозних побічних ефектів, таких як інфаркт мозочка та подальший крововилив у мозок. Від імені всіх співробітників Pfizer,
ми висловлюємо наші щирі співчуття родині, друзям учасника та всім, хто
причетний до його лікування.
Pfizer разом з дослідником дослідження та незалежним зовнішнім комітетом з моніторингу даних
активно збирає інформацію, щоб краще зрозуміти складні, багатофакторні обставини, що стосуються цієї події, включаючи супутні захворювання
та супутні ліки, що приймаються, – а також причинно-наслідковий зв'язок цієї події. Пацієнтка,
пацієнтка з гемофілією А та інгібіторами, брала участь у активній фазі лікування
батьківського дослідження (B7841005) у 2022 році перед тим, як приєднатися до довгострокового продовженого дослідження у 2023 році.
Регулюючі органи та дослідники були поінформовані.
Безпека та благополуччя учасників наших клінічних випробувань залишаються нашим найвищим пріоритетом,
і ми прагнемо прозорості та інформування спільноти, коли дізнаємося
більше.
З повагою,
Команда Pfizer
https://wfh.org/article/wfh-and-nbdf-statement-on-severe-adverse-event-with-marstacimab-rebalancing-agent-for-hemophilia/?fbclid=IwY2xjawPLDNBzcnRjBmFwcF9pZBAyMjIwMzkxNzg4MjAwODkyAAEeRa8XwgxHJQXCSB9mlgx3xc88cHsjW_F9af5ktpPTlmzsrNtumm26Sm11odQ&brid=wxCHVZuvm7nKkGJCNgT61g

31/12/2025

Всеукраїнське Товариство Гемрфілії всіх вітає з прийдешнім 2026-м! Нехай цей рік принесе спокій у кожен дім, світло в кожне серце та здійснення найзаповітніших мрій. Бережіть себе та близьких! Віримо у краще, підтримуємо один одного та чекаємо на нашу головну Перемогу у 2026-му. Слава Україні!

31/12/2025

З 5 по 7 грудня 2025 року в м. Берлін, Німеччина пройшов саміт Європейського Консорціуму Гемофілії за темою ,,Рідкісні порушення згортання крові ". В роботі саміту приймали активну участь представники Всеукраїнського Товариства Гемофілії. Був обширний обмін досвідом про життя з рідкісними порушеннями згортання крові. Розглядалися питання лікування гемофілії з інгібіторною формою гемофілії, жінок з гемофілією, та іншими рідкісними захворюваннями порушень згортання крові. Було наголошено що пацієнтам потрібна психологічна підтримка, підтримка і знання з боку лікарів, тому що інформації про ці захворювання дуже мало. Особливо було звернено увагу на діагностику рідкісних захворювань згортання крові.
Як висновок можна сказати, що в розвинутих країнах Європи недостатньо приділяється уваги рідкісним порушенням згортання крові, а в Україні взагалі “нема” проблеми з такими захворюваннями.
Потрібно запитувати, шукати, вивчати свою хворобу, щоб бути захищеним та непохитним у житті з рідкісним захворюванням згортанням крові.

29/12/2025

17.12.25 р. у Департаменті охорони здоров’я Львівської воєнної адміністрації (ДОЗ ЛОВА) відбувся круглий стіл щодо організації медичної допомоги пацієнтам із порушенням звертання крові. Ініціатором заходу виступило Всеукраїнське Товариство Гемофілії, організатором – ДОЗ ЛОВА.
До участі у круглому столі були запрошені керівники та провідні спеціалісти УОЗ ДГПЛМР, КНП ЛОР «Львівський обласний центр екстреної медичної допомоги та медицини катастроф», «Львівський обласний госпіталь ветеранів війн та репресованих ім. Ю. Липи», «Клінічний центр дитячої медицини», КНП ЛМР «Львівське ТМО 2», ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини Національної академії медичних наук України» та громадської організації інвалідів «Всеукраїнське Товариство Гемофілії».
Під модераторством чільника ДОЗ ЛОВА Мойсей Вікторії Мирославівни між учасниками круглого столу відбулася дискусія з обговоренням питань, пов’язаних з гострою потребою переосмислення та оновлення професійних методів та підходів до медичної допомоги пацієнтам з коагулопатіями на тлі відповідних реформ, які відбулися в області. Особливу увагу учасники круглого столу приділяли таким спадковим порушенням гемостазу, як гемофілія та хвороба Віллебранда.
Під час заходу піднімалися питання ургентної медичної допомоги вищезазначеним пацієнтам, умов їх госпіталізації та діагностики, а також відповідного державного забезпечення профільних медзакладів необхідними ліками, діагностичними реагентами й устаткуванням.
Учасники круглого столу отримали практичну інформацію, яку можна та необхідно використати для покращення якості лікування пацієнтів з порушенням згортання крові у Львівській області, особливо щодо надання цим пацієнтам високоякісної первинної медичної допомоги, кластерного та надкластерного рівня.
Також було наголошено щодо необхідності подальшої співпраці ДОЗ ЛОВА з Всеукраїнським Товариством Гемофілії в питаннях лікування порушень згортання крові.

24/12/2025

11 грудня 2025 року відбувся вебінар, організований Всеукраїнським товариством гемофілії, присвячений темі «Новітні технології в лікуванні гемофілії». Захід став важливою подією для української спільноти пацієнтів з порушеннями згортання крові, лікарів-гематологів, науковців та всіх, хто зацікавлений у впровадженні сучасних підходів до лікування гемофілії в Україні.

Основою для обговорення стали матеріали та ключові висновки, представлені на щорічній конференції Європейського консорціуму з гемофілії (EHC), яка проходила в листопаді 2025 року в Словенії. Ця конференція традиційно об’єднує провідних фахівців, дослідників, представників пацієнтських організацій та фармацевтичних компаній з усієї Європи, щоб обмінятися досвідом, представити нові наукові розробки та обговорити виклики, що стоять перед системами охорони здоров’я у сфері лікування гемофілії.

Україну на цьому престижному заході представляли Олександр Шміло та Юлія Закалюжна — активні члени Всеукраїнського товариства гемофілії. Під час вебінару вони поділилися з українською аудиторією найактуальнішою інформацією, отриманою на конференції, зокрема:

новинами про генну терапію, яка демонструє обнадійливі результати у клінічних дослідженнях;
сучасними підходами до профілактичного лікування з використанням препаратів пролонгованої дії;
перспективами індивідуалізованої терапії, що враховує генетичні особливості пацієнтів;
питаннями доступності інноваційних методів лікування у країнах Східної Європи, включаючи Україну.

Учасники вебінару мали змогу поставити запитання, обговорити практичні аспекти впровадження нових технологій у вітчизняну медичну практику та поділитися власним досвідом. Такий формат заходу сприяв не лише поширенню знань, а й зміцненню зв’язків між пацієнтською спільнотою та медичною спільнотою.

Всеукраїнське товариство гемофілії висловлює вдячність усім учасникам за активну участь та зацікавленість у розвитку сучасної медицини в Україні. Спільними зусиллями ми наближаємо той день, коли кожен пацієнт з гемофілією матиме доступ до ефективного, безпечного та інноваційного лікування.

24/12/2025

У нашій родині кожен з нас відіграє свою роль у подоланні гемофілії

Ми всі робимо свій внесок, щоб підтримувати одне одного в хороші та погані часи

Мій чоловік Джо та мої сини Джуліан і Кейлеб мають свою неофіційну роботу, коли ми прикрашаємо приміщення до свят.

Джуліан приносить із сараю запилені червоно-зелені сумки, повні різдвяних прикрас. Я відкриваю їх і вирішую, що покласти туди першим. Джо та Кейлеб йдуть на ялинковий майданчик, щоб знайти ідеальну ялинку. Вони також встановлюють вогні, а Джо завжди розплутує намистини. Я розгортаю кожну прикрасу з паперу та передаю її своїй родині, щоб вони повісили на ялинку.

Кожен знає свою роботу та працює разом, крок за кроком, як добре натренована команда. Зрештою, наш дім наповнений вогниками, гірляндами та прикрасами, що повертають спогади про свята.

Те, як ретельно ми прикрашаємо будинки до Різдва , нагадує мені про госпіталізації Кейлеба.

Кожен має свою роль
29-річний Джуліан та 19-річний Кейлеб мають тяжку гемофілію з інгібіторами. Досвід Джуліана був, я б назвав, «підручниковим», без суттєвих ускладнень, незважаючи на інгібітор. Досвід Кейлеба з цим порушенням згортання крові був набагато складнішим.

Роки Кейлеба у початковій школі були важкими. Інгібітор завдавав значної шкоди його суглобам, і боротьба з болем була складним процесом. Іноді його коліно або щиколотка набрякали від крові, і ми не могли контролювати біль вдома. Це означало поїздку до відділення невідкладної допомоги та перебування в лікарні. Щоразу, коли гематолог рекомендував нам їхати до лікарні, ми з Джо швидко збиралися.

Джо спакував iPad, зарядні пристрої, іграшки та м’які іграшки. Я наповнила невелику валізу на колесах одягом, туалетним приладдям, різнокольоровими наволочками та закусками. Ми також взяли з собою ноутбуки, щоб мати змогу працювати віддалено. Нарешті, я наповнила пластиковий глечик пакетиками холодного чаю та підсолоджувачем. Ми не можемо обійтися без чаю.

Щойно ми вийшли з відділення невідкладної допомоги та дісталися до лікарняної палати Кейлеба, я одразу ж почав розпаковувати речі. Ми намагалися зробити кімнату якомога комфортнішою, щоб допомогти нам усім пережити важкий час.

Деякі люди не розуміють, чому я хотів, щоб лікарня була як дім. Звичайно, це не те саме, що бути у власному будинку, але коли ваша дитина страждає, наявність знайомих речей поруч може принести розраду — не лише для Кейлеба, а й для всієї родини.

Прикрашання до Різдва вимагає командної роботи, як і поїздка до лікарні. Оскільки ми всі знали свої ролі, ми змогли швидко влаштуватися та переконатися, що Кейлеб одразу отримає необхідну допомогу.

Ми діяли за звичкою, під впливом любові та того, що нам потрібно було робити. Кожна річ, яку ми пакували, від iPad до улюблених наволочок та ковдр, була нашим способом сказати: «Ми тут і в цьому разом».

Тепер, коли ми обережно вішаємо прикраси на ялинку, я відчуваю той самий інстинкт — бажання наповнити наш дім красою, теплом і любов’ю. Чи то робили ми лікарняну палату схожою на дім, чи то наповнювали нашу вітальню світлом і спогадами, нашою метою завжди було забезпечити комфорт нашій родині.

Скоро ми приберемо прикраси. Ми вже не так часто ходимо до лікарні. Однак те, як наша сім'я переживає як добрі, так і важкі часи, є частиною нас. Ми навчилися бути поруч одне з одним, знову і знову.
https://hemophilianewstoday.com/columns/our-family-each-play-role-navigating-hemophilia/?mc_euid=6252828610&utm_source=HEM&utm_campaign=66b9451ba5-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-66b9451ba5-74445470

24/12/2025

Дослідження показує, що для успішного схуднення у пацієнтів з ожирінням та гемофілією необхідна освіта

Хоча люди з ожирінням та гемофілією , а також їхні подружжя та опікуни, усвідомлюють ризики надмірної ваги, менше половини активно вживають заходів для схуднення, показує нове дослідження.

Результати дослідження показують, що краща підтримка та навчання щодо контролю ваги були б корисними для цих пацієнтів.

Дослідження « Обізнаність, догляд та лікування ожиріння для інформування про розширення прав і можливостей пацієнтів з гемофілією та ожирінням (ACTION‐TO‐HOPE): результати опитування пацієнтів у США з гемофілією та ожирінням (PwHO) та їхніх партнерів і опікунів » було опубліковано в журналі Haemophilia .

Поширеність ожиріння серед людей з гемофілією подібна до загальної популяції США.

Дані щодо частоти кровотеч, пов'язаних з ожирінням при гемофілії, здебільшого непереконливі. Однак деякі дослідження показали, що у пацієнтів спостерігається зменшення кровотеч у суглобах після помірної втрати ваги.

У попередньому великому дослідженні « Обізнаність, догляд та лікування в управлінні ожирінням» (ACTION) повідомлялося, що лише 23% пацієнтів з гемофілією та ожирінням досягли втрати ваги понад 10% протягом трьох років. На відміну від рекомендацій, заснованих на доказах, які включають зміни способу життя, такі як зменшення споживання калорій та прийом ліків для схуднення, пацієнти та медичні працівники заявили, що найчастіше використовують такі стратегії, як зменшення споживання їжі та більша активність.

Важливо, що медичні працівники зазначили, що проблеми, пов'язані з гемофілією, такі як ризики кровотечі, пов'язані зі збільшенням фізичної активності, або біль, що посилюється активністю, можуть обмежувати застосовність рекомендацій ACTION.

Таким чином, необхідні подальші дослідження для забезпечення ефективного догляду та контролю ваги для людей з гемофілією та ожирінням.

Дослідження ACTION-TO-HOPE — «Обізнаність, догляд та лікування ожиріння у пацієнтів з гемофілією для розширення прав і можливостей пацієнтів з гемофілією та ожирінням» — було розроблено для виявлення конкретних проблем, з якими стикаються ці пацієнти, та перешкод для успішного контролю ваги.

У дослідженні взяли участь 124 дорослих з гемофілією (медіанний вік 35 років), які ідентифікували себе як таких, що мають ожиріння або надмірну вагу. Більшість (61%) мала гемофілію А , а решта 39% – гемофілію В.

Сорок п’ять подружжя/партнерів та 42 особи, які доглядали за пацієнтами-підлітками, також взяли участь у програмі ACTION-TO-HOPE. Учасники проходили онлайн-опитування з грудня 2017 року по квітень 2018 року.

Згідно з індексом маси тіла (ІМТ), більшість дорослих мали або надмірну вагу (43%), або ожиріння (51%). Їхніми основними цілями були покращення здоров'я (60%), збільшення енергії (54%), зменшення ризику надмірної ваги (46%) та схуднення (44%).

Проблеми, пов'язані зі здоров'ям суглобів, такі як біль, кровотеча та рухливість, були другорядними пріоритетами, але все ж часто згадувалися подружжям/батьками.

Більшість пацієнтів та їхніх подружжя чи партнери сприймали втрату ваги як високий пріоритет, повну відповідальність за який вони несуть. Однак 63% пацієнтів також визнали, що їм потрібна повна зміна способу життя.

Більшість людей з гемофілією очікували, що втрата ваги зменшить біль у суглобах (62%), кровотечу (58%), використання рекомбінантної терапії (52%), а також покращить рухливість (62%).

Більшість пацієнтів (65%) сприймали ожиріння як хворобу та вважали втрату ваги на 10% надзвичайно корисною (78%). Протягом попередніх п'яти років 80% пацієнтів обговорювали надмірну вагу, а 68% обговорювали питання схуднення зі своїми лікарями. Однак лише меншість сказала, що їм вдалося (9%) або частково (38%) схуднути.

Обговорення з медичними працівниками були зосереджені на покращенні здоров'я (46%), схудненні (44%), підвищенні активності (73%) та покращенні харчових звичок (72%). Однак менше половини учасників, включаючи пацієнтів, подружжя/партнерів та опікунів, сказали, що їм вдалося досягти певного успіху у зусиллях щодо зниження ваги.

Приблизно половина пацієнтів вважає, що встановлення більш реалістичних або конкретних цілей може допомогти їм зменшити вагу. Ресурси для підтримки цих цілей (46%), направлення до програм схуднення (41%) або до дієтологів (38%) також можуть допомогти.

«Більшість [пацієнтів] пробували загальні підходи для покращення харчування та збільшення активності, але безуспішно, і бажають отримати більше інформації про контроль ваги та більше деталей щодо конкретних практичних рекомендацій, що поширюються через існуючі канали з питань гемофілії», – пишуть дослідники.

«Ці дані допоможуть краще сформувати програми для схуднення для цієї спільноти», – додали вони.
https://hemophilianewstoday.com/news/education-needed-for-successful-weight-loss-in-obese-hemophilia-patients-study-suggests/

Ukrainian Hemophilia Association

29/01/2026

29/01/2026

11/01/2026

08/01/2026

07/01/2026

31/12/2025

31/12/2025

29/12/2025

24/12/2025

24/12/2025

24/12/2025

Address

Website

Alerts

Shortcuts

Share