Ukrainian Hemophilia Association

Ukrainian  Hemophilia  Association Contact information, map and directions, contact form, opening hours, services, ratings, photos, videos and announcements from Ukrainian Hemophilia Association, Kyiv.

Представники Всеукраїнського товариства гемофілії взяли участь у вебінарі Всесвітнього альянсу пацієнтів, який відбувся ...
08/10/2025

Представники Всеукраїнського товариства гемофілії взяли участь у вебінарі Всесвітнього альянсу пацієнтів, який відбувся 24 вересня 2025 року. Темою заходу стало розширення прав і захисту пацієнтів за допомогою штучного інтелекту. У ході вебінару обговорювалися можливості використання новітніх технологій для покращення доступу до медичних послуг, підвищення рівня обізнаності пацієнтів та забезпечення їх прав. Учасники мали змогу поділитися досвідом, висловити свої думки щодо впровадження штучного інтелекту в охорону здоров’я та обговорити виклики, з якими стикаються пацієнти в сучасному світі. Цей захід став важливою платформою для налагодження співпраці між різними організаціями та сприяння розвитку інноваційних рішень у сфері охорони здоров’я.

Участь Всеукраїнського Товариства Гемофілії у VWD Summit 202519–21 вересня 2025 року, Рига (Латвія)У вересні 2025 року в...
29/09/2025

Участь Всеукраїнського Товариства Гемофілії у VWD Summit 2025

19–21 вересня 2025 року, Рига (Латвія)
У вересні 2025 року в Ризі відбувся VWD Summit 2025 – перший у своєму роді міжнародний саміт, присвячений хворобі фон Віллебранда (Von Willebrand Disease, VWD). Представник Всеукраїнського Товариства Гемофілії прийняв участь у цікавому саміті. Подія, організована European Haemophilia Consortium (EHC), зібрала пацієнтів, представників національних організацій, лікарів, дослідників і громадських активістів із різних країн Європи. Її головною метою стало обговорення сучасних підходів до діагностики й лікування, а
також формування спільної стратегії адвокації, яка б дозволила підвищити якість життя пацієнтів із цим захворюванням.
Програма саміту поєднувала як науково-медичні, так і соціальні блоки.
В урочистому відкритті та вступній доповіді було представлено сучасний стан досліджень VWD і перспективи розвитку терапії. Подальші воркшопи були присвячені новітнім методам лікування, серед яких активно обговорювалися рекомбінантні препарати та замісна терапія фактором фон Віллебранда. Окрему увагу було приділено маршруту пацієнта, тобто всьому
шляху від перших симптомів і діагностики до повного ведення, при цьому підкреслювалася важливість персоналізованих схем лікування й мультидисциплінарного підходу.
Соціальний вимір був представлений у сесіях, присвячених вихованню дітей із VWD та проблемам жінок із цим захворюванням. Батьки ділилися досвідом подолання щоденних викликів, необхідністю адаптувати навчальний процес та побут під особливі потреби дітей. Жінки ж звертали увагу на те, наскільки сильно захворювання ускладнює репродуктивне
здоров’я: від важких і тривалих менструацій до ризиків під час вагітності й пологів, що часто потребує спеціалізованого ведення та гормональної терапії.
Окрема панельна дискусія була присвячена політиці й адвокації. Тут ішлося про те, як національні пацієнтські організації можуть впливати на рішення урядів, домагатися доступу до якісної діагностики та ліків, а також забезпечувати рівність у наданні медичної допомоги. Завершальним
елементом цього блоку став воркшоп для NMOs, де представники різних країн ділилися своїм досвідом, презентували успішні практики й шукали нові
формати міжнародної співпраці.
У матеріалах EHC було наголошено, що хвороба фон Віллебранда є найпоширенішим спадковим кровоточивим розладом, який може зачіпати до одного відсотка населення, але через низьку обізнаність величезна кількість випадків залишається нерозпізнаною. Саме тому в межах EHC створено
комітет VWD, який із 2020 року активно працює над підвищенням рівня діагностики, розробкою освітніх матеріалів та формуванням мережі європейської взаємодії. У партнерстві з ERN-EuroBloodNet консорціум реалізує освітні проєкти, зокрема серію «Topic on Focus: VWD», яка має на меті підвищити компетентність лікарів і надати пацієнтам доступну інформацію про перебіг хвороби та методи лікування. Не менш важливою складовою стала робота комітету Women with Bleeding Disorders, який з 2018 року системно висвітлює проблеми жінок і дівчат із кровоточивими розладами. Тут наголошувалося на тому, що жінки часто стикаються з особливо тяжкими симптомами, але при цьому залишаються без належної діагностики, адже й досі поширене уявлення про те, що такі хвороби притаманні переважно чоловікам. Водночас саме жінки мають найбільші ризики у критичні періоди життя – під час менструацій, вагітності чи пологів. EHC поширює прості критерії для визначення надмірної кровотечі, зокрема «правило 7-2-1»: менструація триває сім днів або більше, засоби захисту доводиться змінювати частіше ніж раз на дві години, а кров’яні згустки перевищують розмір монети в один євро. Окрім цього, організація активно наголошує на потребі залучення гінекологів і акушерів до мультидисциплінарних команд, які займаються веденням таких пацієнток.
Великий інтерес викликали виступи представників NMOs із різних країн, зокрема з Австрії, Великої Британії, Латвії, Німеччини, Іспанії, Туреччини та Нідерландів. Учасники підкреслювали спільні виклики – пізню діагностику, обмежений доступ до сучасної терапії та низьку поінформованість медиків. Водночас звучали приклади успішних практик, як-от створення регіональних центрів підтримки, підготовка навчальних матеріалів для лікарів і шкіл, адвокація через співпрацю з міністерствами охорони здоров’я. Саме міжнародна координація дозволяє перетворювати локальні ініціативи на реальні європейські зміни.
Підсумовуючи, саміт у Ризі став вагомим кроком у розвитку спільноти пацієнтів і спеціалістів, які працюють у сфері VWD. Він показав, що потреба в ранній діагностиці залишається однією з найнагальніших, а жінки та діти є найбільш уразливими групами, що потребують особливих рішень. Було підтверджено, що національні організації є ключовими провідниками змін, а
міжнародні структури на кшталт EHC створюють умови для їхнього об’єднання й посилення голосу пацієнтів. Учасники повернулися у свої країни з новими знаннями, практиками й планами для того, щоб у майбутньому пацієнти з VWD мали не лише кращий доступ до лікування, а й відчуття повної інтегрованості у суспільство.

25 вересня 2025 року відбулася онлайн-розмова Всеукраїнського товариства гемофілії, присвячена темі життя з гемофілією, ...
28/09/2025

25 вересня 2025 року відбулася онлайн-розмова Всеукраїнського товариства гемофілії, присвячена темі життя з гемофілією, зокрема дитячій гемофілії, наявності препаратів згортання крові в регіонах, а також відновленню руху після гемартрозів.

Учасники обговорили важливі питання, пов'язані з лікуванням та підтримкою дітей, які живуть з цією недугою, а також поділилися досвідом і рекомендаціями щодо реабілітації. Особливу увагу було приділено проблемам доступності медичних препаратів у різних регіонах країни.

Дякуємо всім, хто взяв участь у цій зустрічі, а також тим, хто не байдужий до свого здоров'я. Спільними зусиллями ми можемо зробити життя людей з гемофілією більш комфортним і безпечним.

Запрошення на онлайн розмову про гемофіліюШановні друзі!25 вересня 2025 року о 20:00 відбудеться онлайн розмова, присвяч...
25/09/2025

Запрошення на онлайн розмову про гемофілію

Шановні друзі!

25 вересня 2025 року о 20:00 відбудеться онлайн розмова, присвячена важливим аспектам життя з гемофілією. Теми обговорення включатимуть дитячу гемофілію, відновлення руху після гемартрозів, а також наявність препаратів у різних регіонах.

Всеукраїнське товариство гемофілії запрошує всіх бажаючих приєднатися до нашої зустрічі в Zoom. Це чудова можливість дізнатися більше про підтримку та ресурси, доступні для пацієнтів з гемофілією, а також обмінятися досвідом і задати питання.

Приєднуйтесь до нас за посиланням нижче:

[Посилання на Zoom]

Чекаємо на вас!

Zoom is the leader in modern enterprise cloud communications.

Жінки та дівчата зпорушеннями згортання кровіГлобальний саміт WFHПриєднуйтесь до нас онлайн    25–26 вересня  2025 року
23/09/2025

Жінки та дівчата з
порушеннями згортання крові
Глобальний саміт WFH
Приєднуйтесь до нас онлайн 25–26 вересня 2025 року

QUICK LINKS About the WGBD Global Summit Agenda Registration information WGBD Committee Relevant resources FAQs WGBD News Sponsors Women & Girls with Bleeding Disorders WFH Global Summit Join us online    September 25‑26 2025 REGISTER NOW […]

ВООЗ оновила список основних ліків для лікування гемофіліїЦей крок може покращити доступ до лікування для пацієнтів у вс...
23/09/2025

ВООЗ оновила список основних ліків для лікування гемофілії

Цей крок може покращити доступ до лікування для пацієнтів у всьому світі

За підтримки Всесвітньої федерації гемофілії (ВФГ) та її партнерів, Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) оновила свої переліки основних лікарських засобів, щоб краще узгодити їх з міжнародними клінічними рекомендаціями щодо лікування гемофілії та інших порушень згортання крові.

Ці списки — Список основних лікарських засобів (EML) та Перелік основних лікарських засобів для дітей (EMLc) — слугують вичерпним довідником лікарських засобів, які вважаються необхідними для систем охорони здоров’я в усьому світі. Уряди використовують їх для визначення пріоритетів наявності ліків та для визначення цін та відшкодування витрат.

Останні оновлення гарантують, що ці особи, які приймають рішення, мають доступ до найновіших рекомендацій щодо лікування гемофілії, підтриманих експертами. WFH сподівається, що це призведе до більш справедливого доступу до лікування гемофілії .

«Оновлення Переліку основних лікарських засобів ВООЗ означають, що тисячі [людей з порушеннями згортання крові] тепер мають більшу надію на краще майбутнє», – заявив Сесар Гаррідо, президент WFH, у прес-релізі організації . «WFH пишається тим, що очолила об’єднані глобальні зусилля, щоб зробити цю віху можливою. Разом ми формуємо майбутнє, де наше бачення «Лікування для всіх» може стати реальністю».

Потреба в оновленні
Гемофілія — це рідкісне захворювання, при якому брак факторів згортання крові робить людей схильними до надмірних, тривалих або спонтанних кровотеч .

Існують різні профілактичні методи лікування, які за умови регулярного застосування запобігають цим кровотечам або зменшують їх частоту. Профілактика зараз є міжнародно визнаним стандартом лікування гемофілії.

Це включає терапію замісних факторів згортання крові , яка забезпечує організм версією відсутнього фактора згортання крові, та такі методи лікування, як Гемлібра (еміцизумаб-kxwh), які по-різному сприяють згортанню крові.

У Переліку лікарських засобів основні лікарські засоби вважаються найефективнішими, безпечними та економічно вигідними варіантами лікування захворювання. Це мінімальний перелік ліків, який повинна мати будь-яка базова система охорони здоров’я, за цінами, які можуть собі дозволити окремі особи та системи охорони здоров’я.

Додаткові ліки також є високоефективними, але можуть бути менш доступними через вищу вартість або потребу в спеціалізованих приміщеннях, обладнанні чи навчанні.

Перший Перелік основних лікарських засобів (EML) був опублікований у 1977 році, а перший EMLc — у 2007 році. Експертна комісія переглядає їх кожні два роки. Після останніх переглядів EML у 2023 році, WFH вважала, що списки неадекватно відображають стандарти лікування гемофілії. Вона висловила ці занепокоєння в коментарі, опублікованому в The Lancet Haematology .

Протягом останніх двох років WFH безпосередньо спілкувалася з ВООЗ, щоб виступати за зміни у переглядах 2025 року для кращої підтримки світової спільноти гемофілії.

Експертний комітет ВООЗ зібрався на початку цього року для обговорення змін, які будуть внесені. WFH зробила заяву на підтримку оновлення ліків від гемофілії під час відкритого засідання цього засідання.

Перегляди EML 2025 року
В оновленні 2025 року до основного переліку основних лікарських засобів у Переліках ML та EMLc було додано лабораторно виготовлені (рекомбінантні) замісні фактори факторів реактивності та препарат Гемлібра. Замісні препарати з крові людини та десмопресин були переміщені з додаткового переліку до основного переліку.

Кріопреципітат, продукт, отриманий з крові людини, який втратив популярність через те, що його не вважають безпечним, був виключений зі списку засобів лікування гемофілії. Концентрати протромбінового комплексу (комплекс фактора IX), які раніше вважалися терапевтичною альтернативою замісній терапії факторами, також були виключені.

«Рішення ВООЗ оновити переліки основних лікарських засобів знаменує собою важливий крок у забезпеченні доступу до сучасних, ефективних методів лікування для людей з порушеннями згортання крові в усьому світі», – сказав Гленн Пірс, доктор медичних наук, віце-президент з медичних питань у WFH.

Різні клініцисти, центри лікування гемофілії, наукові та організації захисту прав пацієнтів підтримували зусилля WFH.

Загалом 115 національних організацій-членів WFH підписали спільного листа підтримки генеральному директору ВООЗ, а ще один аналогічний лист підписали понад 120 експертів-клініцистів з усього світу. Різні інші окремі групи надіслали власні листи. Пірс вважає, що саме ці співробітники зробили оновлення можливими.

«Разом ми допомогли узгодити глобальну політику з найкращими клінічними стандартами, зробивши EML потужним інструментом адвокації для незліченної кількості пацієнтів та їхніх сімей у країнах, які не мають повного доступу до цих методів лікування», – сказав Пірс.
https://hemophilianewstoday.com/news/who-updates-hemophilia-therapies-essential-medicines-list/?utm_source=HEM&utm_campaign=745c2d64bb-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-745c2d64bb-74445470

Час змінити те, як ми класифікуємо тяжкість гемофіліїПоточні етикетки часто не відображають фактичного досвіду кровотечі...
17/09/2025

Час змінити те, як ми класифікуємо тяжкість гемофілії

Поточні етикетки часто не відображають фактичного досвіду кровотечі людини

Їдучи автобусом на першу конференцію з гемофілії, яку я відвідав, я зустрів молодого чоловіка, у якого була легка форма гемофілії , як і в мене. На відміну від мене, йому поставили діагноз незадовго до народження. Потім він поділився рівнем свого фактора VIII; що шокує, він був вищим за мій.

Я сидів і не вірив своїм очам. Я завжди думав, що чоловіки з легкою формою гемофілії мають мати нижчий рівень фактора VIII, ніж у мене, оскільки більшість із них, здавалося, набагато швидше та легше отримують доступ до діагнозу та лікування.

Я дуже помилявся.

Сюрпризи тих вихідних продовжувалися. Я зустрів численних чоловіків із гемофілією середнього та тяжкого ступеня, багато з яких розповідали, що роками не мали кровотеч. Одного разу я провів 14 місяців без кровотечі. Один раз . Зазвичай у мене їх буває від шести до дванадцяти на рік.

Так, ви правильно прочитали. У мене легка гемофілія, я проходжу профілактику (регулярне профілактичне лікування ) для контролю кровотечі, і моя річна кількість кровотеч все ще становить від шести до дванадцяти. Цього року з лютого у мене було п'ять кровотеч; на щастя, три з них були незначними та пройшли за один день.

Метою для людей з тяжкою формою гемофілії є нульовий рівень кровотеч на рік. Багато хто досягає цієї мети. На жаль, я стикаюся з унікальними труднощами через варіант гена, який спричиняє мою гемофілію , що дещо ускладнює моє лікування.

Я роками це казав: система, яка використовувалася для класифікації гемофілії як легкої, середньої або тяжкої, можливо, мала сенс, коли її розробили в 1950-х роках , але зараз вона здається неправильною. Наразі ця класифікація базується на рівнях фактора VIII у людини , а не на тяжкості кровотечі. Рівень фактора VIII менше 1% вважається важким, 1%-5% – помірним, а 6%-40% – легким. Я вважаю, що ця система в кращому випадку архаїчна, а в гіршому – відверто небезпечна.

Генотип кровотечі проти фенотипу кровотечі
Коли я почав зустрічатися з іншими людьми з гемофілією, швидко стало зрозуміло, що рівень фактора VIII та тяжкість кровотечі не корелюють для більшості з нас. Медичні працівники часто обговорюють два різні терміни. По-перше, це наш генотип кровотечі , який стосується нашого специфічного варіанту гена. Існують тисячі варіантів , які можуть спричиняти гемофілію. Наш генотип безпосередньо впливає на рівень нашого фактора.

Ми також говоримо в нашій спільноті про фенотип кровотечі . Цей термін стосується фактичного досвіду людей з кровотечами, включаючи частоту та тяжкість кровотеч, і не завжди корелює з рівнями факторів.

Я часто описую свій досвід кровотечі так: «У мене генотип легкої кровотечі та фенотип тяжкої кровотечі». Мій центр лікування гемофілії визначає фенотип тяжкої кровотечі як людину з легкою або помірною гемофілією, яка продовжує кровотечу, незважаючи на профілактику. Однак це визначення не є однаковим для різних медичних працівників чи центрів лікування.

Крім того, є люди з тяжким генотипом гемофілії, які рідко кровоточать і описують себе як такі, що мають легкий фенотип кровотечі. Все це може бути дуже заплутаним.

Я був у захваті від нещодавньої статті, опублікованої в журналі HemaSphere , в якій обговорюється необхідність оновленої системи класифікації гемофілії, яка враховує фенотип кровотечі. Дослідники зазначили, що за чинними критеріями «більше 20% пацієнтів з легкою або помірною гемофілією А та В… не відповідають визначенню [легких та помірних порушень згортання крові], раніше запропонованому [міжнародною робочою групою]… яке вимагає повної відсутності будь-яких тяжких проявів кровотечі».

Варто ознайомитися з рештою висновків команди.

Перекласифікація принесе підтвердження
Мені водночас і приємно, і дивно чути дебати щодо перекласифікації легкої, середньої та тяжкої гемофілії. Оскільки мені поставили діагноз пізніше, у 45 років, я досі борюся із синдромом самозванця. Перегляд фотографій моїх кровотеч на телефоні зазвичай допомагає мені це зрозуміти!

Як жінка з легкою формою гемофілії, мені стільки разів доводилося боротися за те, щоб мене почули та зрозуміли, а також щоб отримати доступ до медичної допомоги. Часом я отримувала допомогу, але втрачала її, переходячи до інших медичних працівників. Я багато разів починала все спочатку з новими документами, що підтверджували мою кровотечу.

Мене дивує, що в кожній запропонованій новій системі класифікації, яку я читав, мене більше не вважатимуть людиною з легкою гемофілією; мене вважатимуть тяжкою. Це майже немислимо. Як би дивно і водночас обґрунтовано було мати офіційне позначку тяжкої гемофілії після понад 50 років боротьби. Можливо, позначка, яка б відображала мою справжню схильність до кровотеч, дозволила б мені знайти стабільно якісну допомогу, незалежно від медичного працівника.

Мати валідність та визнання є критично важливими, особливо коли я зустрічаю нових фахівців у медичних кабінетах або відділеннях невідкладної допомоги. Я не можу сперечатися з фахівцями чи навчати їх, коли мені потрібна термінова допомога; вони повинні діяти швидко, щоб забезпечити мою безпеку.

Я вдячний за продовження розмови про перекласифікацію ступеня тяжкості гемофілії та сподіваюся, що вона швидко прогресуватиме. Це давно назріло.
https://hemophilianewstoday.com/columns/time-change-how-classify-hemophilia-severity/?utm_source=HEM&utm_campaign=a205040253-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-a205040253-74445470

Набута гемофілія пов'язана з рідкісним захворюванням печінки: тематичне дослідженняЗв'язок AHA-PBC раніше не був задокум...
17/09/2025

Набута гемофілія пов'язана з рідкісним захворюванням печінки: тематичне дослідження

Зв'язок AHA-PBC раніше не був задокументований, кажуть дослідники

Згідно з клінічним випадком, набута гемофілія А (АГА) виникла у 48-річного чоловіка з первинним біліарним холангітом (ПБХ), аутоімунним захворюванням печінки.

Хоча AHA пов'язують з аутоімунними захворюваннями, дослідники зазначають, що зв'язок між AHA та PBC раніше не повідомлявся. Хоча «патогенні механізми цього зв'язку ще не повністю вивчені», вони написали, «необхідне швидке розпізнавання діагнозу для забезпечення своєчасного та адекватного терапевтичного лікування».

Дослідження під назвою « Атипова набута гемофілія, пов’язана з первинним біліарним холангітом: унікальний випадок » було опубліковано в журналі Future Science OA .

Гемофілія – це захворювання, яке порушує нормальний процес згортання крові, що призводить до надмірної кровотечі та інших симптомів . Відсутність або дисфункція різних білків, що беруть участь у згортанні крові, може спричинити різні типи гемофілії . При гемофілії А, найпоширенішому типі, цей дефіцит виникає в білку, який називається фактором VIII (FVIII).

Хоча більшість типів гемофілії мають генетичне походження, існує рідкісніша, набута аутоімунна форма захворювання, яка може розвинутися протягом життя людини. При AHA організм виробляє антитіла, спрямовані на FVIII, що призводить до дисфункції, подібної до тієї, що спостерігається при гемофілії А.

Чоловік звертається за допомогою через кровотечу після видалення зуба
Набута гемофілія може виникати в поєднанні з іншими основними захворюваннями, такими як аутоімунні захворювання, інфекції та рак. Однак, як пише дослідницька група, «наразі немає широко визнаних або добре задокументованих звітів, які безпосередньо пов’язують набуту гемофілію з первинним біліарним холангітом».

Дослідники в Тунісі повідомили про зв'язок між AHA та PBC, аутоімунним захворюванням печінки, що вражає жовчні протоки, у чоловіка, який звернувся до лікарні після видалення зуба, що спричинило аномальну кровотечу.

У нього був низький рівень еритроцитів, і після кількох тестів лікарі виявили, що його кров повільно згортається, і визначили, що причиною є дефіцит FVIII. Оскільки у нього не було особистого чи сімейного анамнезу кровотеч, які б свідчили про спадковий дефіцит FVIII, команда запідозрила аутоімунне походження захворювання. Діагноз AHA був поставлений, коли інший тест виявив наявність антитіл, спрямованих проти FVIII.

Інший ранній тест показав утруднений відтік жовчі, рідини, що виробляється печінкою для покращення травлення. КТ також показала аномальну форму його печінки. Тестування на антитіла допомогло команді діагностувати ПБЦ після виключення інших можливих захворювань печінки, таких як гепатит .

Їхній підхід до лікування мав на меті окремо вирішити проблеми AHA та PBC. Спочатку чоловік отримував звичайну замісну терапію , яка передбачає введення версії FVIII для спроби відновити згортання крові. Оскільки чоловік не реагував на лікування, його клінічна команда призначила йому Новосевен (ептаког альфа [активований]) – препарат, який може сприяти згортанню крові за допомогою механізмів, що обходять потребу в FVIII.

Його перевели до гастроентерологічного відділення, де лікарі призначили йому Урсолван (урсодеоксихолеву кислоту) – препарат першої лінії для лікування ПБЦ .

За словами команди, кілька можливих механізмів можуть пов'язувати AHA та PBC. Більшість із них пов'язані з порушенням регуляції імунної системи, а також генетичними та екологічними факторами, які можуть схиляти людину до аутоімунних захворювань. Наприклад, розвиток антитіл, спрямованих на FVIII при AHA та розвиток PBC можуть включати категорію імунних молекул, які називаються компонентами HLA-класу II. Інфекція або вплив певних ліків також можуть спровокувати будь-який із цих станів.

Хоча зв'язок між AHA та PBC не зовсім зрозумілий, дослідницька група відзначила важливість своєчасної діагностики та лікування в незвичайних випадках, подібних до їхнього. Вони також дійшли висновку, що лікування AHA та основного захворювання печінки окремо допомагає зменшити сукупний тягар цих двох станів.

«Щодо цього випадку, поєднання двох захворювань могло погіршити прогноз», – написали вони. «Однак адекватне та терапевтичне лікування кожного [захворювання] окремо дало кращі результати». Вони додали, що «тісна координація між [фахівцями з крові], біологами та [фахівцями з печінки] є важливою для ефективного лікування цих випадків».
https://hemophilianewstoday.com/news/acquired-hemophilia-linked-rare-liver-disease-case-study/?utm_source=HEM&utm_campaign=a205040253-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-a205040253-74445470

Оновлення лабораторних тестів на гемофілію забезпечує точність нових методів лікуванняPrecision Biologic заявляє, що пре...
17/09/2025

Оновлення лабораторних тестів на гемофілію забезпечує точність нових методів лікування

Precision Biologic заявляє, що препарат буде комерційно доступний цього року

Компанія Precision Biologic оголосила про оновлення свого аналізу Cryocheck на хромогенний фактор VIII, який використовується для діагностики та лікування гемофілії А.

За даними Precision, оновлення, яке, як очікується, надійде у продаж найближчими місяцями, гарантуватиме, що точність аналізу не буде порушена новим класом методів лікування гемофілії.

«Ми провели чудовий аналіз і зробили його ще кращим», – сказав Пол Емпей, президент і генеральний директор Precision, у прес-релізі компанії .

Оновлений тест на гемофілію працюватиме з терапією на основі антитіл
Гемофілія А спричинена зниженою активністю білка згортання крові, який називається фактором VIII (FVIII), що призводить до таких симптомів , як надмірна та тривала кровотеча. Стандартне лікування включає замісну терапію факторів крові – препарати, які діють шляхом забезпечення функціональної версії FVIII, яка може замінити відсутній або дисфункціональний білок.

Аналіз Cryocheck від Precision вимірює активність FVIII, що дозволяє оцінити як природний білок, так і його версії, що вводяться в замісній терапії. Тест, у якому FVIII викликає зміну кольору, що зчитується машиною для визначення активності білка, був схвалений для використання Управлінням з контролю за продуктами і ліками США (FDA) у 2020 році, що робить його першим комерційно доступним тестом на FVIII такого роду.

Останнім часом вчені працюють над розробкою терапії на основі антитіл для лікування гемофілії А. Основна ідея полягає у використанні антитіла, яке зв'язується з іншими білками згортання крові та імітує активність відсутнього FVIII. Помітною перевагою цієї стратегії є те, що, оскільки вона фактично не використовує версію білка FVIII, її можна використовувати для контролю кровотечі у пацієнтів, у яких розвинулися інгібітори або нейтралізуючі антитіла, спрямовані на FVIII, що може знижувати ефективність замісної терапії.

Один із таких препаратів на основі антитіл, Hemlibra (emicizumab-kxwh), вже схвалений у США для лікування пацієнтів з гемофілією А з інгібіторами або без них. Інший препарат на основі антитіл, Mim8 (denecimig), наразі проходить клінічні випробування.
https://hemophilianewstoday.com/news/hemophilia-lab-test-update-ensures-accuracy-new-treatments/?utm_source=HEM&utm_campaign=3284e46186-Email_ENL_NON-US_HEM&utm_medium=email&utm_term=0_ab10fdd11a-3284e46186-74445470

16/09/2025

9 вересня 2025 року Всеукраїнське Товариство Гемофілії взяло участь у вебінарі Всесвітнього альянсу пацієнтів. Мета цього вебінару — активізувати глобальний діалог та дії щодо усунення шкоди, якої можна уникнути, у догляді за новонародженими та дітьми. У рамках заходу обговорювалися експертні думки, життєвий досвід та ефективні стратегії безпеки, спрямовані на покращення медичної допомоги та забезпечення безпечного середовища для найменших пацієнтів. Участь у такому важливому заході підкреслює зобов'язання до поліпшення якості життя дітей з захворюваннями, а також сприяє налагодженню міжнародної співпраці у цій сфері.

Виклики та перемоги самоінфузії факторівСамовведення препарату  дає моєму чоловікові рідкісне відчуття контролюМій чолов...
09/09/2025

Виклики та перемоги самоінфузії факторів

Самовведення препарату дає моєму чоловікові рідкісне відчуття контролю

Мій чоловік, Джаред, вже понад три роки проводить йому інфузії факторів кровопостачання для лікування гемофілії B. За цей час він так багато дізнався — не лише про вени, шприци та техніку, але й про своє тіло та його обмеження.

Введення фактора IX стало чимось більшим, ніж просто медичною рутиною. Для Джареда це навичка, яку він з гордістю називає своєю. Хоча багато людей вважають це просто ще однією частиною життя з гемофілією , Джаред дивиться на це інакше. Він описує це як якусь особливу здатність, щось, що дає йому рідкісне відчуття контролю.

Ми говорили про можливість одужання. Він каже, що це змінить його життя і буде зручно. Але він визнає, що йому бракуватиме самого процесу. Не болю чи кровотечі, а ритуалу. Звичного ритму виконання чогось, що він опанував.

Кожна інфузія різна
Протягом багатьох років Джаред розробив методи, які йому підходять під час інфузій. Але жодні дві інфузії не бувають однаковими. Навіть його улюблені вени поводяться нерівномірно. Інколи він потрапляє у вену з першої спроби. Іншим разом потрібно кілька спроб — і це може бути дуже неприємно.

Кожна спроба несе свій власний набір труднощів:

Промах у вену з першої спроби: це схоже на невдачу, особливо коли він впевнено починає інфузію.
Вени, що приховують: Вени Джареда зливаються з його середньо-темно-коричневою шкірою, що ускладнює їх виявлення. Хоча він цінує те, як його шкіра захищає його від сонячних опіків — на відміну від мого порцелянового відтінку, який так легко обгорає — він часто каже, що обмінявся б зі мною кольорами обличчя, якби тільки під час інфузій. Мої вени виділяються чіткіше, що полегшило б процес.
Застаріле обладнання: Більшість матеріалів, які Джаред отримує тут, на Філіппінах, надходять з міжнародних пожертвувань. Ми неймовірно вдячні їм за це, але багато матеріалів старі. Старі гумові ущільнювачі можуть прилипати, що погіршує контроль під час процесу інфузії.
Ці труднощі не лише роблять процес незручним. Іноді вони пробуджують старі емоції — горе від того, що його не навчили тому, що йому було потрібно раніше в житті. Боляче усвідомлювати, скільки йому довелося з'ясувати самостійно.

Сила в боротьбі
Навіть у найважчі дні Джаред не здається. Якщо щось йде не за планом, він зупиняється, робить глибокий вдих і пробує знову. Він продовжує, доки не зробить все правильно.

Це одна з речей, якими я найбільше захоплююся в ньому. Він не просто виконує роботу — він відповідає за весь процес. Він перетворює щось болісне на щось потужне. Щось, що дає йому відчуття сили.

Спостерігати за тим, як Джаред вселяє натхнення, — це як спостерігати за тихою церемонією. Кожен рух ретельний і обдуманий. Завдання може бути важким, але воно відображає щось прекрасне: його вибір знову і знову з'являтися перед собою.

У цьому простому, непохитному вчинку я бачу мужність у її найчистішій формі.
https://hemophilianewstoday.com/columns/challenges-triumphs-factor-self-infusion/

Ожиріння є ймовірним фактором крововиливів у суглоби та болю при гемофілії, стверджують експерти в опитуванні, проведено...
09/09/2025

Ожиріння є ймовірним фактором крововиливів у суглоби та болю при гемофілії, стверджують експерти в опитуванні, проведеному в США

Ожиріння збільшує частоту крововиливів у суглоби та ступінь болю, а також знижує загальну якість життя людей з гемофілією у Сполучених Штатах, як погодилася більшість медичних працівників в онлайн-опитуванні.

Але значна кількість, близько 40%, не обговорювала вагу з пацієнтами під час візитів до лікаря, значною мірою через обмеження в часі та інші пріоритети. Вони стверджують, що потрібно більше ресурсів, щоб допомогти пацієнтам з ожирінням та надмірною вагою схуднути.

Дослідження «Обізнаність, догляд та лікування ожиріння для інформування про розширення прав і можливостей пацієнтів з гемофілією та ожирінням (ACTION‐TO‐HOPE): результати опитування фахівців центрів лікування гемофілії в США » було опубліковано в журналі Haemophilia .

Статистика показує, що 18–36% дорослих та 17–22% дітей з гемофілією у США страждають на ожиріння.

Докази зв'язку між ожирінням та підвищеним ризиком спонтанних кровотеч у пацієнтів з гемофілією не є чіткими, але деякі невеликі дослідження повідомляють про покращення стану суглобових кровотеч після втрати ваги. Існує потреба в додатковій інформації, яка може допомогти у розробці стратегій клінічного догляду та підтримки для контролю ваги у спеціалізованих лікувальних центрах.

Дослідники провели онлайн-опитування, щоб зібрати думки медичних працівників, які працюють у центрах лікування гемофілії, щодо проблем, з якими стикаються пацієнти з ожирінням або надмірною вагою.

У їхньому дослідженні ACTION-TO-HOPE (для підвищення обізнаності, догляду та лікування ожиріння з метою розширення прав і можливостей пацієнтів з гемофілією та ожирінням) було зібрано відповіді на опитування від 10 гематологів, 29 дитячих гематологів, 16 медсестер, 11 практикуючих медсестер/асистентів лікарів, 22 фізіотерапевтів та 17 соціальних працівників у період з листопада 2017 року по квітень 2018 року.

Майже всі ці респонденти — 94% — вважали, що втрата ваги допоможе зменшити кількість крововиливів у суглоби, які відчувають ці пацієнти, 89% вважали, що це допоможе зняти біль, а 88% вважали, що це може покращити рухливість. З них 59% сказали, що обговорювали вплив надмірної ваги на здоров'я, а 69% говорили про це у зв'язку зі здоров'ям суглобів під час візитів пацієнтів.

Ці фахівці вважали, що менше ніж 50% їхніх пацієнтів мають надмірну вагу або ожиріння, причому найбільша частка цих людей — 23% — мають надмірну вагу ( індекс маси тіла або ІМТ від 25 до 29,9 вважається надмірною вагою; ІМТ 30 або вище визначається як ожиріння).

Більшість повідомили, що розраховували ІМТ своїх пацієнтів, але лише 24% послідовно повідомляли ІМТ пацієнтам або їхнім батькам.

Найчастіше пацієнтам рекомендують бути більш фізично активними (що було зроблено під час 67% візитів), а потім наголос на покращенні харчових звичок (під час 55% візитів). Рецептурні або безрецептурні препарати для зниження ваги були найменш бажаним варіантом респондентів, значною мірою через уявний ризик побічних ефектів при використанні з лікуванням захворювань.

Дослідники зазначили, що лише 69% опитаних повідомили, що пацієнтам знадобиться менше факторів лікування, якщо вони схуднуть, можливо тому, що вони «вважають, що дози, можливо, вже були скориговані до ідеальної маси тіла», – написали вони.

Надмірні, але загальнодоступні порції їжі та нездоровий вибір їжі були названі 89% медичних працівників основними причинами надмірної ваги та ожиріння у пацієнтів. Серед інших часто згадуваних причин були брак фізичної активності (88%), переїдання (86%) та збільшення часу, витраченого на цифрові розваги (83%).

Більшість медичних працівників, 73%, сказали, що їхні пацієнти часто не бачать зв'язку між масою тіла та результатами захворювання, що створювало перешкоду для обговорення.

Майже три чверті цих фахівців (72%) зазначили, що обмежена фізична активність пацієнтів була пов'язана з ризиком крововиливів у суглоби, і цей ризик був фактором, який також впливав на ІМТ. Багато хто також відзначив скутість суглобів у пацієнтів.

Дійсно, страх крововиливів у суглобах або біль у суглобах через фізичні вправи часто розглядалися як перешкоди для початку та підтримки схуднення. Бажання полегшити біль у суглобах та прогресування захворювання суглобів, а також зменшити ризик частих крововиливів у суглоби повідомлялося як основна мотивація пацієнтів з ожирінням схуднути.

Медичні працівники підрахували, що лише 15% їхніх пацієнтів намагалися схуднути протягом попереднього року, і лише 18% з них досягли успіху.

«Хоча багато медичних працівників вважають, що це їхній обов’язок допомагати пацієнтам з ожирінням та гемофілією у їхніх зусиллях щодо схуднення, і що ожиріння впливає на якість життя їхніх пацієнтів так само сильно, як і гемофілія», – зазначається в дослідженні, – «вони повідомляють, що комплексні візити для лікування занадто короткі для вирішення проблеми ожиріння, а інші пріоритети часто мають перевагу під час 2–4-годинних комплексних щорічних візитів».

Більшість респондентів (84%) вважають, що краща співпраця між центрами лікування гемофілії та експертами з контролю ваги, чиї пропозиції можуть включати програми фізичної активності або консультації дієтолога, була б найефективнішим способом досягнення стійкої втрати ваги у людей з інвалідністю.

«Зміст обговорень з пацієнтами питань схуднення дуже важливий. Окрім інформування пацієнта про необхідність схуднення, медичні працівники також повинні обговорити, як ефективно схуднути, і як центри лікування гемофілії (ЦЛГ) через своїх співробітників або направлення допоможуть підтримати зусилля щодо контролю ваги», – пишуть дослідники.

Медичні працівники також висловили бажання мати доступ до додаткової освіти та матеріалів для кращого розуміння та підтримки контролю ваги для пацієнтів з ожирінням та надмірною вагою.

«Медичні працівники бажають отримати додаткову освіту/матеріали для лікування людей з ожирінням, які страждають на гемофілію, що сприяло б їхнім зусиллям щодо побудови реферальних відносин із центрами контролю ваги та партнерствами для впровадження комплексних планів лікування ожиріння та гемофілії», – підсумували дослідники.
https://hemophilianewstoday.com/news/obesity-affects-joint-bleeds-pain-in-hemophilia-experts-agree-in-us-survey/

Address

Kyiv

Alerts

Be the first to know and let us send you an email when Ukrainian Hemophilia Association posts news and promotions. Your email address will not be used for any other purpose, and you can unsubscribe at any time.

Share

Share on Facebook Share on Twitter Share on LinkedIn
Share on Pinterest Share on Reddit Share via Email
Share on WhatsApp Share on Instagram Share on Telegram