Дитяча онкологія, гематологія та імунологія

  • Home
  • Ukraine
  • Lviv
  • Дитяча онкологія, гематологія та імунологія

Дитяча онкологія, гематологія та імунологія Лікування онкологічних, важких гематологічних та імунологічних захворювань.

Перекладаючи з англійської один доволі актуальний документ з лікування онкогематологічних захворювань прийшов до думки щ...
27/08/2024

Перекладаючи з англійської один доволі актуальний документ з лікування онкогематологічних захворювань прийшов до думки що в нашому суспільстві є доволі хибна, вкрай небезпечна практика, яка потребує деяких пояснень.
Для цього давайте уявімо собі ситуацію, коли, наприклад, дитина потрапляє в ургентну клінічну ситуацію при якій, їй терміново потрібне переливання крові.
І тут абсолютно логічно може прийти на думку що найближча рідна людина (мати або батько, тітка або дядько) буде ідеальним кандидатом для того щоб поділитися своєю кров'ю для потребуючої цього рідної дитини.
Нажаль, не все так просто…

Якщо провести деякі паралелі із військовими, наша імунна система, яка здебільшого здійснює свої функції саме в крові, окрім підрозділів боротьби із мікробами і вірусами (нейтрофіли, моноцити), має окремі підрозділи імунокомпетентних клітин, які окрім функції командування над іншими клітинами імунного захисту мають свої окремі підрозділи розвідки та контррозвідки (спецпідрозділи), які відслідковують будь-які зміни або втручання в організм за принципом "свій-чужий". Цю функцію виконують Т-лімфоцити, і саме тому вони є джерелом "проблем" після трансплантації у вигляді відторгнення трансплантованого (чужого) органу. При відсутності чужаків вони собі спокійно циркулюють в крові кожної людини і виконують такі собі наглядові функції постійно порівнюючи клітини організму на приналежність до своїх або чужих. Це відбувається за допомогою так званої HLA-системи антигенів, яка представляє собою код з літер та цифр на поверхні кожної ядровмісної клітини організму (ніби номерний знак на авто). За співпадінням або неспівпадінням цього коду Т-лімфоцити і перевіряють всіх, хто потрапляє в поле їх зору на предмет "свій-чужий".

Ви скажете, а як же взагалі переливання крові (чужорідних клітин) є можливим в умовах такого серйозного надзору зі сторони імунної системи. Чому Т-лімфоцити (фактично СБУ в організмі людини) одразу не знищують донорську кров, яку ми переливаємо при необхідності? Тому що в сучасному світі майже ніде не переливається так звана цільна кров. Переливаються зазвичай її окремі необхідні компоненти (наприклад еритроцити, або тромбоцити, в рідкісних випадках окремі підрозділи лейкоцитів - гранулоцити). Так ось, переливання цих окремих компонентів крові зазвичай не супроводжується жодними поганими наслідками для організму і не "збуджує" надзорні Т-лімфоцити реципієнта, тому що як еритроцити, так і тромбоцити це клітини, які не містять генетичної інформації (ядра), відповідно на їх поверхні є про це позначка, яка дозволяє таким чужим еритроцитам або тромбоцитам бути перелитими і циркулювати в організмі іншої людини і не бути знищеними наглядовими підрозділами (Т-клітинами) організму реципієнту, який отримав такі донорські клітини.

І ось тут починається саме цікаве. Ми ж повністю розуміємо, що так сама і у людини, яка стає донором крові, в організмі циркулюють власні імунні клітини, які теж мають претензії до всього "чужого", що може потрапити в їх поле зору. І ці клітини, як і інші клітини донорської крові зберігають свою життєдіяльність поза організмом донора після дотації. Тобто переливаючи навіть окремий очищений компонент крові (еритроцитарну або тромбоцитарну масу) є завжди ризик, того що в цьому компоненті будуть присутні Т-лімфоцити донора, і якщо вони потраплять в організм реципієнта то вони там можуть накоїти буди. Це можна порівняти із ДРГ (диверсійно-розвідувальною групою), фактично десантом розвідників, які потраплять в абсолютно чужий організм і розосередившись по ньому почнуть атакувати все що їм чуже. Тобто весь організм, в який вони потраплять після переливання разом із іншими компонентами крові, вони будуть розглядати як чужий. Просто на підставі того, що вони були вироблені в іншому організмі і мають свої поняття "свій-чужий".

Звісно у нас в організмі є свій захист від потрапляння (десантування) подібних ДРГ - це власні Т-лімфоцити, кількість яких зазвичай в сотні і тисячі раз перевищує кількість "пасажирських" диверсійних Т-лімфоцитів, які можуть потрапити в організм при переливанні компонентів крові. Вони чітко виявляють подібні ДРГ (чужі Т-лімфоцити) на підставі тої ж системи розпізнавання системи кодів на поверхні інших клітин. По аналогії з військовими - на підставі іншої військової форми або знаків розрізняння. Тобто в кожному організмі є система контррозвідки. І все було б гарно, якщо б в лікарнях, особливо в дитячих лікарнях, не лікувалась велика когорта пацієнтів, дітей, які мають вкрай ослаблені власні сили імунного захисту. Тобто мають дуже слабкі підрозділи контррозвідки та контртерористичного захисту від ворожих ДРГ, які можуть потрапити в організм такої дитини разом із компонтентами крові, що переливаються. Це недоношені та новонароджені діти із різними патологіями, це діти після трансплантації органів, це діти із онкогематологічними захворюваннями. Для них переливання крові часто є невід'ємною складовою їх лікування і його неможливо уникнути. Проте дуже важливим розуміти, що імунна система цих дітей суттєво пригнічена, а відповідно і здатність розпізнавати чужі ДРГ є вкрай обмеженою.

Більше того, якщо повернутись до того, хто ж буде найкращим донором для такої дитини? Рідний батько чи мати, чи абсолютно непоєднана із дитиною людина? Здається краще щоб це була рідна людина. Ні. Чому запитаєте Ви?

Тому що Т-лімфоцити (ДРГ) рідної людини не будуть позбавлені тої властивої їм функції як розпізнавання "свій чужий", але при тому будуть мати дуже подібний вигляд (військову форму) до власних лімфоцитів дитини, якій переливається компонент крові, а, відповідно, і так виснаженим контррозвідувальним підрозділам дитячого організму (внаслідок призначення імуносупресивної терапії, або новонародженості) буде вкрай важко помітити і знищити чужі (хоча й дуже рідні) лімфоцити від спорідненого донора, тому що вони будуть вкрай нагадувати власні. На фоні неможливості маленького організму знищити лімфоцити-чужаки за рахунок їх молекулярної подібності, ці лімфоцити-чужаки, ніби від рідної людини, набравши сили, можуть атакувати весь організм дитини-реципієнта, почати розмножуватись і, не маючи жодного супротиву від власних захисних сил організму, спричинити смертельні наслідки, які називаються трансфузійно-асоційована-РТПХ (реакція трансплантат(трансфузат) проти хазяїна. Тут можна провести аналогію із троянським конем. Коли ніби під прикриттям інших клітин крові, та ще й від рідної людини, в організм маленької дитини потраплять імунні клітини, які все одно будуть розглядати весь організм дитини як чужий і при сприятливих для себе умовах, будуть як би то не дивно звучало намагатись знищити його - знищити організм маленької дитини.

І саме тому новонародженим дітям та дітям із ослабленою імунною системою вкрай нерекомендоване переливання препаратів крові від родичів першого або другого ступеня спорідненості, як би це не виглядало бажаним. Тому що домішок лімфоцитів спорідненого донора (ворожа ДРГ замаскована "під своїх") в таких компонентах крові, буде дуже нагадувати ослабленій імунній системі власні лімфоцити, тому її (ДРГ із споріднених лімфоцитів) буде дуже розпізнати контрдиверсійним підрозділам імунної системи маленької або імунокомпрометованої дитини, а це може в кінцевому вбити маленького реципієнта. А якщо ж це будуть лімфоцити в компонентах крові від абсолютно неспорідненого донора, то вони будуть дуже сильно відрізнятись від власних лімфоцитів дитини і навіть ослаблена імунна система зможе з більшої вірогідністю розпізнати ворожу ДРГ і знищити її, не давши розвинутись життєзагрозливому ускладненню - Та-РТПХ.

Звісно наразі доступний великий асортимент заходів, що профілактують це життєзагрозливе ускладнення. І серед основних - це системи для переливання крові із антилейкоцитарними фільтрами або аферезні системи із антилейкоцитарними фільтрами. Це системи, які нагадують звичайне сито. Але такі системи, хоч і мають здібності відфільтровувати лейкоцити із компонентів крові, що переливаються, не можуть уловити (затримати від потрапляння в організм донора) самі небезпечні лейкоцити - малі лімфоцити, оскільки їх розміри іноді менше розмірів еритроцитів. Але єдиним гарантованим способом ex vivo знищення ворожих лімфоцитарних ДРГ в компонентах крові донора - є опромінення. Так саме рентгенівське опромінення компонентів крові. Негативно вплинути на еритроцити або тромбоцити воно нездатне, бо там не має ДНК - не має на що впливати, а от знищити ворожі лімфоцитарні ДРГ - без проблем. Саме тому лейкофільтрація, доволі розповсюджена, жодним чином не заміняє необхідності в опромінення компонентів крові і не може бути замінником його, як би комусь не хотілось.


Саме тому якщо треба переливати кров то краще переливати її від неспоріднених донорів. Переливання від спорідненних донорів - це ризик смертельної ТА-РТПХ. Якщо треба переливати, і багато переливати, і це не умови поля бою, а умови дитячого багатопрофільного стаціонару, то переливають окремі компоненти, а не цільну кров. Бо процедура виготовлення окремих компонентів крові передбачає лейкодеплецію, а цільна кров - містить безчисленну кількість ворожих ДРГ, які можуть атакувати організм дитини із незрілою або ослабленою імунною системою.

Але, що викликає обурення, це те що особливо часто доводиться зустрічатись із переливанням від родичів препаратів крові саме новонародженим дітям, в одній із дитячих лікарень, яка має навіть пологовий будинок в своєму складі.
Більше того, на базі такої багатопрофільної лікарні функціонує відділення трансфузіології, яке покриває потреби відділення інтенсивної терапії і в тому числі відділення інтенсивної терапії новонароджених. І як ви думаєте кого скеровують здавати кров для новонародженої дитини? Звісно родичів. Яка вірогідність того, що кров родича потрапить в організм дитини? Висока, бо це єдиний заклад. Чи можна цього уникнути. Можна, але нікому не цікаво, бо "ми такого ніколи не чули"…

І саме тому, переливання цільної крові - на стабілізаційному пункті за 30 км від лінії фронту - ок, рятує життя. Під час медичної евакуації -супер. Бо не думаю, що серед військових багато новонароджених, або тих хто тиждень тому отримав хіміотерапію або трансплантацію нирки.

Але далеко НЕ ок в умовах багатопрофільної тилової лікарні, в якій лікується велика частина новонароджених і імунокомпрометованих дітей (в т.ч. які перенесли трансплантацію органів), яким переливання цільної крові не те що заборонене, це є життєвонебезпечно!
Але адепти інтенсивної терапії та тактичної, але дуже тилової, медицини з науковими ступенями доктора медичних навук, не враховують це при наданні допомоги дітям, а просто ллють цільну кров наліво і направо… Бо вони докторську захищали… На медвойсі виступають… Їм все можна. А опромінювач крові? Десь там стоїть, але нічого знати про опромінення компонентів крові не бажаємо, бо ніколи до цього про таке не чули, а ремонт лікарняних стін і тік-ток набагато цікавіше ніж правильна організація надання медичної допомоги в умовах багатопрофільного дитячого стаціонару.

З наукової точки зору ще більш дивним виглядає, коли спеціалісти, які ще й не один раз захищали дисертації, не розуміють, що не можна застосовувати те, що цільна кров рятує життя на стабілізаційному пункті у первинно здорових дорослих людей, використовувати в якості підстави для застосування цільної крові в умовах багатопрофільної лікарні у новонароджених, вагітних і онкохворих дітей, коли доступні всі необхідні альтернативні засоби для цього. Але ж… Але…

P.S. Тому батькам дітей та близьким родичам слід уникати донацій компонентів крові для своєї дитини, а батькам новонароджених дітей і онкохворих дітей, цікавитись чи опромінють компоненти крові перед переливанням їх дітям.

P.P.S. фотографія наведена для того щоб зрозуміти, як з імунологічної точки зору архаїчним виглядає переливання цільної крові в умовах надтехнологічної роботизованої міжгалактичної лікарні десь за 1000 км від лінії фронту.

Наскільки рідкісні, так звані орфанні захворювання, насправді рідкісні в практиці лікаря? Цим питанням я почав займатися...
05/08/2024

Наскільки рідкісні, так звані орфанні захворювання, насправді рідкісні в практиці лікаря? Цим питанням я почав займатися ще під час інтернатури, коли опублікував зі своїм керівником статтю в двох частинах про вроджені помилки метаболізму у дітей, так звані метаболічні "катастрофи", яка була опублікована в далекому 2013 році (одразу вибачаюсь що російською). Майже кожне з таких захворювань має показник захворюваності або частоти виникнення в популяції, який коливається в межах від 1 на 10 000 до 1 на 1 000 000 дітей. І здається ніби із такими захворюваннями, які мають частоту 1 на мільйон дітей ти ніколи і не зустрінешся в своїй практиці. То навіщо про них взагалі знати?
Але ще тоді прийшло розуміння, що загальна доволі велика кількість таких захворювань робить їх кумулятивну частоту доволі високою. Це доволі просто пояснюється теоремою додавання ймовірностей, яка звучить: "Ймовірність настання принаймні однієї з двох будь-яких подій дорівнює сумі ймовірностей цих подій без ймовірності їхньої спільної появи." Умовно, якщо у нас є близько 500 метаболічних захворювань із частотою розвитку 1 на 100 000 то сукупна ймовірність зустрітися з будь-якою з них вже буде майже 1 на 200. Тобто кожен лікар в своїй повсякденній практиці має насправді не маленьку ймовірність зустрітися із рідкісним, орфанним, захворюванням. Те саме стосується і первинних імунодефіцитів, те саме стосується і однієї з моїх улюблених тем: вроджених синдромів кістковомозкової недостатності, біля 20 випадків, яких вже було діагностовано і підтверджено із відповідним отриманим лікуванням.
І проблема не тільки в тому що такі пацієнти часто стають заручниками нашої медичної системи, коли сам факт вірно встановленого діагнозу не має жодного мотиву для надавача медичних послуг. Оплати від НСЗУ жодним чином не залежать від правильності встановленого діагнозу, правильності лікування та взагалі від чогось, окрім кількості. Наразі кількість перемагає якість, в усіх відношеннях.
Проблема в небажанні колег займатися цим, коли можна з дуже розумним виглядом озвучити діагноз "ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура"… Навіщо ще про щось думати.

Звісно лікар моєї спеціальності має справу із преселектованою популяцією пацієнтів, тобто пацієнтів, які зазвичай вже тривалий час звертаються за медичною допомогою із незрозумілим набором симптомів, і нерідко останнім, часто доволі правильним, є направлення, яке дослівно може звучати: "йдіть ви до гематолога")))
Відповідно у таких пацієнтів ймовірність дійсно знайти рідкісне захворювання є ще вищою і про це потрібно пам'ятати.
Бо чесно можу сказати що досвід і зі мною грає злий жарт, досвід завжди хоче внести корективи, досвід часто хоче позбавити зайвої роботи, досвід завжди буде намагатись пояснити збіг нетипових симптомів нетиповим перебігом одного або декількох дуже розповсюджених захворювань, а не наявністю одного але вкрай рідкісного захворювання у дитини. Цей феномен називається когнітивні спотворення, від яких треба вчитись себе захищати. Бо чім більше досвід тим більше ймовірність, що вони колись да і втрутяться в підсвідомість і не дозволять розпізнати рідкісне захворювання. Чесно визнаю і зі мною таке траплялось і буде траплятись. Але є колеги, які вважають досвід беззаперечним помічником і спираються на нього все частіше і частіше, відмітаючи навіть думку про наявність у дитини іншої причини наявних симптомів. Бо "ніколи раніше такого не бачили". Так і селезінки ненароком дітям видаляються. Бо досвід каже: в попередніх подібних випадках воно ж допомогло. Значить і тут допоможе. А наявність супутніх симптомів, які вказують що захворювання насправді не таке просте? Та, може у дитини одночасно три захворювання. Когнітивне спотворення буде все одно змушувати вірити в те що поєднання трьох захворювань з якими зустрічаєшся у різних дітей майже кожного дня все одно більш ймовірне ніж одне але вкрай рідкісне захворювання, якого ще не бачив в своїй практиці.

Так ось до чого я все веду, на скріншотах нижче ви можете побачити кількість дітей, у яких були виявлені вкрай рідкісні життєзагрозливі неонкологічні захворювання з приводу яких вони тривалий час (роками) ходили і щось їм лікували. Дані результати не просто є констатацією факту, часто вони призвели до зміни всього лікування дитини і взагалі вплинули на подальше життя за рахунок того, що дітям були виставлені покази до виконання алогенної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (кісткового мозку), яку частина з них вже давно успішно отримала і живуть цілком повноцінним життям. Про ці випадки я неодноразово доповідав і буду доповідати на конференціях та вебінарах.

Єдиного не розумію, для проведення такого дослідження лікарю треба зробити декілька до банального простих речей, і навіть війна не зруйнувала можливість такого обстеження дітей. Але ж дехто все одно обирає шлях лікування "без діагнозу". Чому? Не можу відповісти.

Чи завжди негативний результат аналізу свідчить про відсутність хвороби і навпаки?Яскраву відповідь на це демонструє нас...
01/07/2024

Чи завжди негативний результат аналізу свідчить про відсутність хвороби і навпаки?
Яскраву відповідь на це демонструє наступний клінічний випадок, випадок хвороби, яка описана у трошки більше ніж 50 людей в усьому світі.

На початку треба одразу сказати, що кожен, навіть самий сучасний, лабораторний аналіз має характеристики діагностичної точності, такі як: чутливість, специфічність, позитивна прогностична цінність, негативна прогностична цінність. Вони вимірюються у відсотках і дозволяють лікарю розуміти, наприклад, у скількох пацієнтів із позитивним результатом аналізу дійсно наявне захворювання.
Чому так? Тому що кожен діагностичний аналіз, навіть самий сучасний, має свою частку хибнопозитивних і хибнонегативних результатів. Це доволі часто пов'язано із самими особливостями організму або особливостями захворювання, а не із технікою виконання аналізу або із застарілим лабораторним обладнанням.
На підставі цього лікар при роботі із пацієнтами обирає з великого переліку лабораторних обстежень такі, які будуть в комбінації давати найвищу точність. Бо є лабораторні аналізи, які необхідні для того щоб виключати (спростовувати) захворювання при підозрі на них (скринінгові), а є лабораторні аналізи, які створені для того щоб підтверджувати наявність конкретного захворювання (підтверджуючі). Є діагностичні тести які здатні з високою точністю і спростовувати і підвтерджувати відсутність або наявність захворювання, відповідно. Ну, наприклад, цитологічне дослідження кісткового мозку при діагностиці лейкемії дозволяє доволі достовірно або підтвердити наявність захворювання або заперечити, але виключно при достатній кваліфікації лікаря лабораторної діагностики.

Дуже важливим є те, щоб в своїй практиці лікар знав, що існують лабораторні дослідження із низькою чутливістю, тобто ті, які не зможуть виявити захворювання у всіх пацієнтів, які його дійсно мають, є, навпаки, лабораторні обстеження із низькою специфічністю, тобто ті, які в певній частоті будуть позитивними у пацієнтів без наявності захворювання. Знову треба зазначити, що це не є результатом неправильного виконання лабораторного дослідження, це є наслідком сукупності факторів, як зі сторони організму пацієнта, так і особливостей даного діагностичного методу навіть при асболютно правильному та якісному виконанні.

Яскравим прикладом деяких "лабораторних пасток" є всім відомі "ревмопроби" та "ревматоідний фактор", які насправді не мають жодного відношення до діагностики (підтвердження або виключення) ревматоідного артриту та іншої ревматологічної патології у дітей.

Клінічний випадок, який відбувся, демонструє важливість продовжувати діагностичний пошук незважаючи на негативні результати скринінгового обстеження дитини на первинні важкі імунодефіцити. Дитина у віці 7 місяців мала наступний набір симптомів та ознак, а саме: низька маса тіла (5800 г), рефрактерні до лікування дерматологічні прояви у вигляді папульозних висипань, ознаки генералізованої БЦЖ інфекції у вигляді генералізованої лімфаденопатії із масивним ураженням лімфовузлів черевної порожнини, персистуючі виражені зміни в загальному аналізі крові у вигляді доволі вираженого лейкоцитозу (до 33 тис. в мкл.) із лімфоцитозом, персистуюча ЦМВ-віремія, періодичні епізоди затяжної діареї. Все це є клінічними ознаками наявності важкого імунодефіциту у дитини. Проте зазвичай лабораторною ознакою важкого імунодефіциту у дитини є лімфопенія (тобто низька кількість лімфоцитів). І саме по цій ознаці і спрацьовує лабораторний скринінг новонароджених на важкі первинні імунодефіцити, запроваджений в нашій країні. Проте існують так звані "дизрегуляторні" важкі вроджені імунодефіцити, при якій кількість лімфоцитів може бути абсолютно нормальною або підвищеною. Саме одним із так первинних імунодефіцитів є ZAP-70-асоційований первинний імунодефіцит. Він розвивається внаслідок неможливості передачі сигналу від "сторожових" клітин нашого організму (антигенпрезентуючих клітин) - Т-лімфоцитам (командним клітинам адаптивного імунітету), що дискоординує і унеможливлює нормальну діяльність імунної системи.

В даному випадку дитина, яка мала всі клінічні ознаки важкого вродженого імунодефіциту, мала негативний результат скринінгового обстеження на важкі первинні імунодефіцити, і це жодним чином не було пов'язано із неправильною технікою виконання скринінгу або недосконалістю обладнання. Це було пов'язано з тим, що скринінговий метод наразі не враховує вкрай рідкісні важкі вроджені імунодефіцити, які пов'язані не із відсутністю певних імунних клітин, а із порушенням взаємозв'язку між окремими популяціями імунних клітин.

Як в клінічній практиці враховувати такі сценарії? В сучасній доказовій медицині для кожного важкого захворювання, або групи захворювань розроблені клінічні діагностичні критерії. Це сукупність клінічних та лабораторних ознак, які при певній кількості ознак у одного пацієнта з високою точністю вказують на наявність або відсутність певного захворювання. Такі діагностичні критерії теж мають свої показники чутливості, специфічності тощо, які нерідко перевищують показники діагностичної чутливості для багатьох лабораторних досліджень.

Як одна дитина мала 3 різні групи крові? Та який зв'язок між інфекційними захворюваннями дитячого віку і гематологією?Ця...
23/06/2024

Як одна дитина мала 3 різні групи крові? Та який зв'язок між інфекційними захворюваннями дитячого віку і гематологією?

Ця клінічна історія почалася із несподіваного вечірнього дзвінка з лабораторії про якусь дивну ситуацію із визначенням групи крові у дитини, яка була госпіталізована напередодні до реанімаційного відділення із важкою пневмонією.
Зазвичай групу крові визначають по аглютинації крові (утворенню маленьких пластівців, які можна побачити неозброєним оком, при додаванні спеціальних реагентів (стандартних сироваток).

Так ось дивність в цьому випадку полягала в тому що ця агглютинація (склеювання еритроцитів) відбувалось взагалі до додавання будь-яких реактивів. Відповідно будь-які спроби лабораторії визначити групу крові дитини призводили до отримання одного і того самого результату - AB (IV), проте анамнестично дитина мала визначену в пологовому будинку A(II) групу крові. Насправді лабораторія цього не знала, але до видачі результату, вони подзвонили мені і запитали чому так відбувається і що з цим робити.
І це одна із дуже важливих частин роботи гематолога, це взаємодія, дійсно справжня взаємодія, із лабораторією, а не розгляд лабораторною служби, як якогось придатку, який там щось сам собі робить і видає результати. 60% успіху гематолога, а іноді і більше, це є співпраця із лабораторією, та наявність у гематолога хоча б деяких власних базових компетенцій в лабораторній справі, імунології, генетиці тощо.

Справа в тому, що коли мені дзвонили, я не знав про яку саме дитину іде мова, але за якимось дивним збігом обставин, я після обіду, перебуваючи в реанімаційному відділенні, бачив як туди госпіталізується дитина із важкою пневмонією. Виконавши телефонни дзвінок, стало зрозуміло - це та сама дитина.
Що ж насправді відбувалось і чому лабораторії було так важко визначити реальну групу крові дитини? Справа в тому що для цього було достатньо подивитись в мікроскоп на кров дитини, що я відразу зробив приїхавши в лікарню. Картина була вкрай показовою. По предметному склу, ніби перекотиполе, катились великі глиби, утворені із склеєних між собою сотень еритроцитів. Це вказує на те що відбувається спонтанна аглютинація еритроцитів. І відбувається вона виключно на холоді, тобто коли кров дитини евакуюється із теплого організму, спочатку в пробірку, потім на холодне предметне скло мікроскопа. Спрацьовують так звані холодові аглютиніни, які утворились внаслідок однієї доволі розповсюдженої інфекції, інфекції Mycoplasma pneumoniae. Ця інфекція зазвичай перебігає як нетяжка звичайна гостра респіраторна інфекція, але триваюча 7-10 днів, іноді спричиняє розвиток пневмонії. У 10% дітей викликає доволі нетипові ускладнення, такі як кропив'янка (так, кропив'янка в 50% випадків не має нічого спільного із алергією), автоімунні феномени, такі як: синдром Гієна-Баре, або висхідний параліч, гемолітичну анемію, спричинену утвореням холодивих аглютинінів, та інші.
Картинка зібралась в моїй голові доволі швидко.

Це підтверджував і той факт, що коли дитина піддавалсь дії холоду, тобто розкривалась для виконання деяких маніпуляцій, це призводило дуже стрімкого погіршення стану, внаслідок внутрішньосудинної аглютинації еритроцитів і блокування такими великими аглютинатами мікроциркуляторного русла, різкого зниження рівня гемоглобіну після таких епізодів.
Враховуючи, що дитині було абсолютно показана гемотрансфузія, було прийняте рішення про трансфузію О(І), !!! підігрітих до температури тіла, резус-негативних еритроцитів, призначення відповідної терапії для елімінації патологічних холодових антитіл.

Результати бактеріологічного дослідження плевральної рідини, взятої одразу після госпіталізації, і прийшли через 5 днів, продемонстрували два збудника S. pneumoniae nа Mycoplasma pneumoniae, перший з яких призвів до такого важкого перебігу пневмонії у дитини, а другий - до розвитку такого параінфекційного автоімунного феномену, який був описаний, ще в 1957 році… Дякую окремо Тетяна Маланчук

В подальшому у дитини почала визначатись 3 група крові, а ще через 5 днів після елімінації патологічних автоантитіл рідна - ІІ, з якою він і поїхав додому.

P.S. прошу не плутати даний транзиторний стан із класичною "хворобою холодивих аглютинінів".

Дуже часто батьки дітей, яким встановлено діагноз онкологічного захворювання крові (лейкемія) або лімфатичних вузлів (лі...
15/06/2024

Дуже часто батьки дітей, яким встановлено діагноз онкологічного захворювання крові (лейкемія) або лімфатичних вузлів (лімфома), мають запитання до лікаря: а що саме призвело до розвитку онкогематологічного захворювання у моєї дитини? Чому саме у моєї дитини? Що ми робили неправильно?
Відповідь на це питання одночасно і проста і складна. З одного боку данні, які з'являються в науковій літературі, і привідкривають завісу тайни щодо причин розвитку онкогематологічних завхорювань, вказують що причиною є послідовність генетичних мутацій, які відбулися в певній послідовності у даної конкретної дитини. Чи можна це профілактувати або попередити? Зазвичай ні. Знизити ризик - можна. Повністю профілактувати - ні. Тому відповідь буде звучати так - ви нічого не робили неправильно, це збіг факторів, на частину яких можна вплинути, на іншу частину - неможливо, бо утворення помилок генетичного коду (мутацій) передбачено природою протягом життя будь-якої людини. Якщо би було можливо уникнути цього, або навчитись виправляти помилки генетичного коду, які вже відбулись, мабуть проблема виникнення онкологічних захворювань була би вирішена.
Але, які ж саме фактори ризику є модифікуємими і на які можна вплинути, щоб знизити ризик розвитку онкогематологічного захворювання? Одразу треба вказати, зниження ризику, яке можна досягнути цими факторами буде доволі обмеженим (у відсотках не буде перевищувати і 20%). Тобто абсолютно не можна вважати вплив на наведені тут фактори якоюсь "гарантією" щодо попередження виникнення онкогематологічного захворювання у дитини. Але все ж таки, якщо подивитись на ці фактори, ми побачимо що їх виконання, буде мати і суттєву додаткову користь не пов'язану із онкогематологічними захворюванням.
Більш того, якщо ви побачити які це доволі прості методи, ви зрозумієте що в них не має нічого складного.
1. Вакцинація. Так, саме у дітей, вакцинація асоційована із зниження ризику виникнення гострої лімфобластної лейкемії. Більше того деякі вакцини продемонстрували здатність знижувати ризик смерті дитини від лейкемії та інших онкологічних захворювань навіть, якщо вони все ж таки виникли.
Наприклад, вакцинація БЦЖ була асоційована із суттєвим зниженням ризику смертів від лейкемії, вакцинація від гемофільної інфекції (Hib, Хіб) була асоційована із зниженням ризику виникнення лейкемії, особливо при вакцинації ≥3 дозами вакцини протягом життя, так само як і вакцинація не менше ніж трьома будь-якими вакцинами в ранньому дитячому віці була асоційована із зниженням ризику розвитку лейкемії. Звісно, ми розуміємо що це не призводило до повного унеможливлення розвитку лейкемії у дітей, звісно були і дослідження які продемонстрували відсутність будь-якого впливу вакцинації на ризик розвитку лейкемії у дітей. Звісно були і дослідження із негативним результатом, але вони стосувались виключно однієї вакцини - оральної поліомієлітної вакцини. Тому враховуючи первинно властиві вакцинації позитивні ефекти на дитячий організм, можна додати і доволі суттєвий додатковий позитивний ефект - у вигляді зменшення ризику розвитку гострої лімфобластної лейкемії. І, так , звісно, до нас потрапляють діти із діагностованою лейкемією, які були вакциновані всіма обов'язковими вакцинами і все одно завхоріли на лейкемію. Нажаль, зниження ризику не є абсолютним.
2. Другим не менш важливим фактором, який знижує ризик розвитку онкогематологічних захворювань у дітей, як не дивно є часті респіраторні (вірусні) захворювання у дітей. І саме їх наявність знижує ризик розвитку гострої лейкемії та лімфом у дітей (за умов НЕзастосування імуностимуляторів хімічної природи для їх профілаткики та лікування). Цей позитивний ефект частих вірусних інфекцій досягається за рахунок природнього більш швидкого дозрівання клітинного імунітету, робота якого пов'язана із захистом організму від злоякісних захворювань. З цим пов'язаний позитивний вплив і іншого доведеного фактору, а саме - раннього початку відвідування дитячого колективу, що теж знижує ризик розвитку гострої лейкемії та лімфом в подальшому житті. Відповідно до досліджень, діти, які протягом перших 4 років життя, відвідали дитячий садочок загалом протягом більше 625 днів мали суттєво менший ризик захворіти на гостру лімфобластну лейкемію. Єдиною інфекцією, інфікування якою в ранньому віці (до 6 років) є вкрай небажаним є Епштейн-Бар вірусна інфекція (ЕБВ-інфекція), оскільки окремі випадки лімфоми Годжкіна асоційовані із раннім набуттям саме цієї інфекції, яка має свій онкогенних вплив. Але ми пам'ятаємо що "носіями" цієї інфекції є здебільшого дорослі люди, а не інші діти.
3. Грудне вигодовування. Так, грудне вигодовування тривалістю більше 6 місяців асоційоване зі зниженням ризику розвитку гострої лімфобластної лейкемії протягом життя на 20%. І крапка.
Нагадаю, що цими факторами можна знизити ризик розвитку онкогематологічних захворювань у дітей (повторюю, не повністю нівелювати), так, дійсно, іноді доволі несуттєво, але все ж таки.

Які ж негативні чинники мають доведений зв'язок із розвитком онкогематологічних захворювань і яких треба максимально уникати?
1. Першим доведеним фактором розвитку онкогематологічних захворювань у дітей є іонізуюче опромінення (або рентгенівське опромінення). Так, саме воно, має суттєвий вплив на виникнення мутацій, які в подальшому можуть стати основою розвитку онкогематологічного захворювання, частіше в наствпному поколінні. Тому, кожне рентгенологічне обстеження вам і вашій дитині має мати конкретні підстави та обґгрунтування для його виконання. Більше того, сучасний розвиток УЗД технологій, абсолютно нівелює необхідність виконання рентгенологічного обстеження при захворюваннях бронхолгеневої системи в 90% випадків. Наразі рентгенологічне обстеження не може застосовуватись "щоб виключити пневмонію", або "щоб щось не пропустити". Якщо вам таке кажуть, краще пошукати думку іншого лікаря, переглянути доцільність рентгенологічного обстеження через 2-3 дні. Дуже часто необхідність в його виконанні повністю відпаде. На це вказує статистичний огляд - 90% виконаних амбулаторно рентгенологічних обстежень дітям не виявили жодної патології, або ця патологія була "притягнута за вуха". Про причини цього можна писати окремо. Негативний вплив іонізуючої радіації був яскраво продемонстрований у вигляді 20-кратного збільшення частоти лейкемій у дітей в Японії після ядерних атак на Хіросіму та Нагасакі. Цей вплив прослідковувався навіть на дітей, які не були зачаті, на момент вибухів. Трагедія і спадок радянщини у вигляді Чорнобильсокї катастрофи, має не менш суттєвий вплив. Окрім того, доведеним негативним чинником є виконання рентгенівського дослідження нижньої половини тулуба майбутнім батькам-чоловікам в період до 1 року до зачаття. І тут ми частіше будемо казати про ефект "дітей цих дітей", тобто про підвищення ризику в наступному поколінні.
2. Другим доведеним фактором - є вплив окремих хімічних сполук. А саме бензолу, та його похідних (циклогексану, нітробензолу). Саме ці хімічні сполуки містяться в більшості побутових розчинників, фарб, лаків, особливо аерозольних формах. Тому обираючи фарбу для стін або підлоги дитячої кімнати, пам'ятайте і про це. Особливо якщо фарбувати буде майбутня мама, що не рідко буває. Окрім того робота батька, пов'язана із впливом хімічних агентів (хімічна промисловість, машиністи), також негативно впливає на ризик розвитк онкологічного захворювання у дітей.
3. Паління та вживання алкоголю. Тут все достатньо просто. Вживання алкголю майбутньою матірю під час вагітності (після першого місяця), та паління до та під час вагітності, суттєво підвищують ризик розвитку лейкемії у дітей. Стосовно чоловіків - тільки паління підвищує ризик розвитку лейкемії у дітей.
4. Окремі інфекції. Наприклад інфекція, викликана вірусом Епштейна-Бар, набута в ранньому дитячому віці, асоційована із підвищенням ризику ЕБВ-асоційованої лімфоми Годжкіна у дітей.

Тому, вакцинуйте ваших дітей, годуйте груддю та водіть в садочок! А ми вже попрацюємо, якщо щось піде не так.

Address

Lviv

Website

Alerts

Be the first to know and let us send you an email when Дитяча онкологія, гематологія та імунологія posts news and promotions. Your email address will not be used for any other purpose, and you can unsubscribe at any time.

Shortcuts

Share

Category