24/10/2021
15 октября в Узбекистане впервые в республике прооперирован ребенок с несовершенным остеогенезом с использованием телескопического стержня, являющего «золотым стандартом» лечения этого редкого заболевания.
Несовершеный остеогенез (незавершенный), хрустальная болезнь, хрустальные дети - редкое заболевание, проявляющееся поражением костей, чаще проявляется с рождения ребенка или в детском возрасте. Заболевание проявляется частыми переломами трубчатых костей, голубыми склерами. При вовремя поставленном диагнозе, правильно и своевременно проведенном лечении специалистами в этой области, в большинстве случаев, такие дети вырастают вполне обычными людьми. При отсутствии правильного лечения заболевание грозит глубокой инвалидностью.
В настоящее время в Узбекистане насчитывается несколько сотен детей с диагнозом несовершенный остеогенез. К сожалению, до последнего времени, оказание современной медицинской помощи в республике было затрудненно. Родители детей с несовершеным остеогенезом искали возможности проведения операций у детей в России, Турции и даже Китае.
В 2021 году в Республиканском центе детской ортопедии Узбекистана было решено форсировать возможности оказания медицинской помощи детям с редкой костной патологией в Узбекистане. За короткий срок была проведена работа по выявлению таких пациентов, оценке возможностей центра по оказанию им современной квалифицированной помощи. Пациенты с несовершенным остеогенезом, нейрофиброматозом, мукополисахаридозами, болезнью Гоше были включены в реестр Республиканского центра детской ортопедии с целью дальнейшего мониторинга состояния детей с редкими диагнозами. По ряду направлений проведены консультации с иностранными специалистами, имеющими больший опыт ведения детей с редкими заболеваниями.
15 октября в республику, по приглашению Центра детской ортопедии, для участия в Научно практической конференции травматологов Узбекистана, прибыла делегация из России - профессор, доктор медицинский наук, руководитель отделения нейроортопедии ФГАУ Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России Жердев Константин Владимирович и профессор Белова Наталья Александровна, ведущий российский эксперт по лечению пациентов с несовершенным остеогенезом и другими редкими заболеваниями. В рамках визита, совместно со специалистами Центра детской ортопедии, были проведены консультации пациентов с редкими костными патологиями, проведен мастер класс по установке телескопических конструкций Fassier Duval. Российские специалисты в рамках нескольких лекций поделились опытом ведения пациентов с несовершенным остеогенезом в Российской федерации. Впервые в Узбекистане ребенку с несовершенным остеогенезом был установлен телескопический штифт, являющися «золотым стандартом» лечения таких пациентов во всем мире. В отличие от стандартных штифтов, телескопическая конструкция позволяет пациенту минизировать риск последующих переломов, вертикализироватся и начать ходить в короткие срок, что особенно важно для данной группы пациентов. В настоящее время Центр детской ортопедии республики Узбекистан готов к оказанию медицинской помощи детям с несовершенным остеогенезом и с другой редкой костной патологией.
2021 йил 15 октябрда Ўзбекистонда Республикасида биринчи марта номукаммал остеогенез билан оғриган беморда телескопик стержень ўрнатиш операцияси бажарилди, бу кам учрайдиган касалликни даволашда "олтин стандарт" ҳисобланади.
Номукаммал остеогенез - суякларнинг шикастланиши билан намоён бўладиган, кам учровчи бу касаллик одатда бола туғилишидан ёки болаликдан ўзини намоён бўлади. Касаллик найсимон суяклар тез -тез синиши, кўз склерасининг кўкариши билан намоён бўлади. Ўз вақтида ташхис қўйиш, ушбу соҳадаги мутахассислар томонидан тўғри ва ўз вақтида даволаниш билан, кўп ҳолларда бундай болалар оддий соғлом одамлардек улғайиши мумкин. Тўғри даволаниш амалга оширилмаганда, касаллик жиддий ногиронлик билан таҳдид қилади.
Ҳозирги кунда Ўзбекистонда номукаммал остеогенез ташхиси қўйилган бир неча юз болалар бор. Афсуски, яқин вақтгача беморларга республикада замонавий тиббий ёрдам кўрсатиш қийин эди. Остеогенез нуқсонли болаларнинг ота -оналари Россия, Туркия, Хитойда болаларга операция ўтказиш имкониятини излашган.
2021 йилда Ўзбекистон Республикаси болалар ортопедия марказида ноёб суяк патологияси бўлган болаларга тиббий ёрдам кўрсатиш имкониятларини тезлаштириш тўғрисида қарор қабул қилинди. Қисқа вақт ичида бундай беморларни аниқлаш, уларга замонавий малакали ёрдам кўрсатиш бўйича марказ имкониятларини баҳолаш ишлари олиб борилди. Номукаммал остеогенез, нейрофиброматоз, мукополисахаридоз, Гоше касаллиги билан оғриган болаларни доимий кузатиш мақсадида Республика болалар ортопедияси марказининг реестрига киритилди. Бир қатор соҳаларда кам учрайдиган касалликларга чалинган болаларни даволаш тажрибасига эга бўлган хорижий мутахассислар билан консультациялар ўтказилди.
15 октябрь куни Республика болалар ортопедияси марказининг таклифига биноан Ўзбекистон травматолог ва ортопедларининг илмий-амалий конференциясида иштирок этиш учун Россиядан делегация - профессор, тиббиёт фанлари доктори, Россия соғлиқни сақлаш вазирлиги болалар саломатлиги миллий тиббий тадқиқот маркази нейроортопедия бўлими мудири Жердев Константин Владимирович ва номукаммал остеогенез ва бошқа нодир касалликлари бўлган беморларни даволаш бўйича россиялик етакчи мутахассис профессор Белова Наталья Александровна ташриф буюрдилар. Ташриф давомида Республика болалар ортопедияси маркази мутахассислари билан биргаликда суякларнинг кам учрайдиган патологияси бўлган беморлар учун консультациялар ўтказилди, Fassier Duval телескопик тузилмаларини ўрнатиш бўйича мастер-класс ўтказилди. Бир нечта маърузалар доирасида россиялик мутахассислар Россия Федерациясида номукаммал остеогенези бўлган беморларни даволаш бўйича ўз тажрибалари билан бўлишишди. Ўзбекистонда биринчи марта номукаммал остеогенез нуқсонли болага телескопик стержень ўрнатилди, бу бутун дунё бўйлаб бундай беморларни даволашда "олтин стандарт" ҳисобланади. Стандарт штифтлардан фарқли ўлароқ, телескопик стержень конструкция беморга кейинги суяк синишлари хавфини минималлаштириш, вертикал ҳолатга келтириш ва тез юришни бошлаш имконини беради, бу айниқса ушбу гуруҳ беморлар учун жуда муҳимдир. Ҳозирги вақтда Ўзбекистон Республикаси болалар ортопедия маркази номукаммал остеогенез ва суякнинг бошқа ноёб патологияси бўлган болаларга тиббий ёрдам кўрсатишга тайёр.
